Фанкони синдрому

Мазмун

• Фанкони синдромунун белгилери
• Фанкони синдромун дарылоо
• Пайдалуу шилтемелер:

Фанкони синдрому - заарадагы глюкозанын, бикарбонаттын, калийдин, фосфаттардын жана айрым ашыкча аминокислоталардын топтолушуна алып келүүчү бөйрөктүн сейрек кездешүүчү оорусу. Бул ооруда заарадагы белок азайып, заара күчтүү болуп, кислотага айланат.

Тукум куучулук Фанкони синдрому генетикалык өзгөрүүлөрдү жаратат, алар атадан балага өтөт. Учурда Фанкони синдромуна ээ болду, коргошун сыяктуу оор металлдарды алуу, мөөнөтү өткөн антибиотиктерди кабыл алуу, Д витамининин жетишсиздиги, бөйрөк трансплантациясы, мелелома же амилоидоз оорунун өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн.

Фанкони синдромунун дабасы жок жана аны дарылоо негизинен нефролог көрсөткөн заарада жоголгон заттарды алмаштыруудан турат.

Фанкони синдромунун белгилери

Фанкони синдромунун белгилери төмөнкүлөр болушу мүмкүн:

• Заараны көп бөлүп чыгаруу;
• Заара күчтүү жана кислота;
• Аябай суусады;
• Дегидратация;
• Кыска;
• Кандагы жогорку кислоттуулук;
• Алсыздык;
• Сөөктүн оорушу;
• Теридеги кофе-сүт түстүү тактар;
• Баш бармактын жоктугу же кемтиги;

Жалпысынан, Фанкони синдромуна мүнөздүү тукум куучулук 5 жашка жакын балалык мезгилде пайда болот.

THE Фанкони синдромунун диагнозу ал белгилердин негизинде жүргүзүлөт, жогорку кычкылдуулукту аныктаган кан анализи жана ашыкча глюкоза, фосфат, бикарбонат, заара кислотасы, калий жана натрийди көрсөткөн заара анализи.

Фанкони синдромун дарылоо

Фанкони синдромун дарылоо заарадагы адамдар жоготкон заттарды толуктоого багытталган. Бул үчүн бейтаптар үчүн кандагы ацидозду нейтралдаштыруу үчүн калий, фосфат жана Д витаминин, ошондой эле натрий бикарбонатын алуу зарыл болушу мүмкүн.

Бөйрөк жетишсиздиги бар бейтаптарда бөйрөк трансплантациясы көрсөтүлөт.

Пайдалуу шилтемелер:

• Калийге бай азыктар
• Д витаминине бай азыктар

• Бөйрөктү трансплантациялоо