Каллман синдрому деген эмне

Мазмун

• Кандай белгилер
• Мүмкүн болгон себептер
• Диагноз кандайча коюлат
• Дарылоо кандай

Каллман синдрому - жыныстык жетилүүнүн кечеңдеши жана жыттын азайышы же жоктугу менен мүнөздөлгөн сейрек кездешүүчү генетикалык оору, бул гонадотропинди бөлүп чыгаруучу гормон өндүрүшүнүн жетишсиздигинен.

Дарылоо гонадотропиндерди жана жыныстык гормондорду берүүдөн турат жана физикалык жана психологиялык кесепеттерден алыс болуш үчүн, мүмкүн болушунча эртерээк жасалышы керек.

Кандай белгилер

Симптомдор мутацияга туш болгон гендерден көз-каранды, көбүнчө жыттын жоктугу же жыныстык жетилүү кечиккенге чейин.

Бирок башка белгилер пайда болушу мүмкүн, мисалы, түс сокурлугу, көрүүнүн өзгөрүшү, дүлөйлүк, таңдайдын жыртыгы, бөйрөк жана неврологиялык аномалиялар жана урук безинин сөөккө түшпөй калышы.

Мүмкүн болгон себептер

Каллманн синдрому нейрондордун өнүгүшүнө жооптуу белокторду коддогон гендердин мутацияларынан улам келип чыгат, натыйжада жыт сезгич лампанын өөрчүшүнө жана гонадотропинди бөлүп чыгаруучу гормон (GnRH) деңгээлинин өзгөрүшүнө алып келет.

Тубаса GnRH жетишсиздиги LH жана FSH гормондорунун жетишсиздигине алып келет, мисалы, жыныстык органдарды тестостерон жана эстрадиол өндүрүү үчүн, демек, жыныстык жетилүүнү кечиктирүү үчүн. Жыныстык жетилүү мезгилинде кандай дене-бой өзгөрүүлөрү болорун караңыз.

Диагноз кандайча коюлат

Кыздарда 13 жашка, эркек балдарда 14 жаш курагында сексуалдык өнүгүүнү баштабаган балдар же өспүрүм курагында кадимкидей өспөй калган балдар дарыгердин текшерүүсүнөн өтүшү керек.

Дарыгер адамдын медициналык тарыхын талдап, физикалык кароодон өткөрүп, плазмада гонадотропиндин деңгээлин өлчөөнү талап кылышы керек.

Гормондорду алмаштыруучу дарылоону баштоо жана жыныстык жетилүүнүн физикалык жана психологиялык кесепеттерин алдын алуу үчүн диагнозду өз убагында коюу керек

Дарылоо кандай

Эркектерде дарылоо узак мөөнөттүү болушу керек, адамдын хорионикалык гонадотропинди же тестостеронду, аялдарда циклдик эстроген жана прогестерон менен.

Гонадотропиндерди киргизүү же тери астындагы GnRH импульстарын жеткирүү үчүн көчмө инфузиялык насосту колдонуу менен төрөттү калыбына келтирүүгө болот.