Кандуу диатез жөнүндө эмнени билүү керек: себептери, белгилери, дарылоо

Мазмун

• Кан кетүү диатези жөнүндө ыкчам фактылар
• Кан кетүү диатезинин белгилери
• Кан кетүү диатезинин себептери
• Мураска кан куюу диатези
• Hemophilia
• Фон Виллебранд оорусу
• Туташтыруучу ткандардын бузулушу
• Эхлер-Данлос синдрому (EDS)
• Остеогенездик кемчиликсиз (сынык сөөк оорусу)
• Хромосомалык синдромдор
• XI фактордун жетишсиздиги
• Фибриногендин бузулушу
• Кан тамырлар (кан тамырлары) аномалиялары
• Тукум кууган геморрагиялык телангиэктазия (HHT)
• Башка тубаса кан кетүү оорулары
• Алынган кан кетүү диатези
• Кан агуу диатези кандайча дарылана берет
• Дарылоо көбүнчө алдын алуу чараларын камтыйт
• Кан агуу диатези кандайча диагноз коюлган
• Диагностикалык тесттер
• Дарыгерди качан көрүш керек
• Учуп кетүү

Кан агуу диатези кан кетүү же оңой көгөрүп кетүү тенденциясын билдирет. «Диатез» деген сөз байыркы грек сөзүнөн «абал» же «абал» деген сөздөн келип чыккан.

Кандын көпчүлүк бөлүгү кан туура уюп калбаганда пайда болот. Кан агуу диатезинин белгилери солгун жана катуураак болушу мүмкүн.

Кан агуунун жана көгөрүүнүн себептери ар кандай болушу мүмкүн, анын ичинде:

• жаракатка кадимки жооп
• тукум кууган оору
• кээ бир дары-дармектерге же чөп дары препараттарына жооп
• кан тамырларындагы же бириктирүүчү ткандардын аномалиялары
• лейкоз сыяктуу курч оору

Диагноздун жалпы белгилери жана себептери, диагнозу жана дарыланышы жөнүндө билүү үчүн окуусун уланта бериңиз.

Кан кетүү диатези жөнүндө ыкчам фактылар

• Дени сак кишилердин болжол менен 26 пайыздан 45 пайызына чейин мурундун тешиги, сагыздан кан кетүү же оңой көгөрүү болгон.
• Репродуктивдүү курактагы аялдардын 5 пайыздан 10 пайызына чейин оор мезгилдерде (меноррагия) дарыланууну суранышат.
• Калктын 20 пайызынан көбү жок дегенде бир кан кетүү симптому бар экендигин айтышат.

Кан кетүү диатезинин белгилери

Кан агуу диатезинин белгилери баш аламандыктын себеби менен байланыштуу. Жалпы симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• көгала оңой
• кан агуучу
• ачылбаган мурду
• оор жана узакка созулган этек кир кан
• операциядан кийин катуу кан кетүү
• Кичинекей кесилгенден кийин, кан же эмдөөдөн кийин катуу кан кетүү
• тиш ишинен кийин ашыкча кан кетүү
• көтөн чучуктан кан кетүү
• заъыңдагы кан
• заарада кан
• кускандагы кан

Башка өзгөчө белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• Кан кетүү диатезинин себептери

  Кандагы диатез тукум кууп же алса болот. Айрым учурларда, тукум кууган кан кетүү оорулары (мисалы, гемофилия) дагы болушу мүмкүн.

  Кан кетүү диатезинин эң көп кездешкен себептери - бул, адатта, тукум куучулук болбогон тромбоциттердин бузулушу. Тромбоциттер - кандын уюшуна жардам берген ири жилик чучугунун клеткаларынын бир бөлүгү.

  
  

  Бул таблицада кандагы диатездин бардык мүмкүн болгон себептери келтирилген. Ар бир себеп боюнча кененирээк маалымат берилет.

  Мураска кан куюу диатези

  Hemophilia

  Гемофилия, балким, тукум кууган кан диатезинин эң белгилүү бөлүгү, бирок, ал эң көп кездешкен нерсе эмес.

  Гемофилияда кандагы уюган факторлордун деңгээли өтө эле төмөн. Бул ашыкча кан кетишине алып келиши мүмкүн.

  Гемофилия көбүнчө эркектерге таасир этет. Гемофилия боюнча улуттук фонддун эсептөөсү боюнча, ар бир 5000 эркек төрөлгөндө, гемофилия болжол менен 1 жолу болот.

  Фон Виллебранд оорусу

  Фон Виллебранд оорусу - тукум кууп өткөн тукум куучулуктун эң көп кездешкен оорусу. Виллебранд фон протеининин жетишсиздиги кандын туура уюп калышына жол бербейт.

  Фон Виллебранд оорусу эркектерге да, аялдарга да таасир этет. Негизинен гемофилияга караганда жумшак.

  
  

  Ооруларды көзөмөлдөө жана алдын алуу борборлору (CDC) фон Виллебранд оорусу калктын болжол менен 1 пайызында кездешет деп билдирет.

  Аялдар этек кирдин кесепетинен кан кеткендиктен симптомдорду байкашы мүмкүн.

  Туташтыруучу ткандардын бузулушу

  Эхлер-Данлос синдрому (EDS)

  Элерс-Данлос синдрому дененин бириктирүүчү ткандарына таасир этет. Кан тамырлары морт болуп, көгөрүп кетиши мүмкүн. Синдромдун 13 түрү бар.

  Дүйнө жүзүндө болжол менен 5000ден 20000 кишиге чейин Элерс-Данлос синдрому бар.

  Остеогенездик кемчиликсиз (сынык сөөк оорусу)

  Osteogenesis imperfecta - бул сынык сөөктөрдү алып келген дарт. Адатта, бала төрөлгөндө пайда болот жана оорунун үй-бүлөлүк тарыхы бар балдарда гана өрчүйт. Сөөк сөөктүн мындай бузулуусун 20000 кишиге болжол менен 1 адам көтөрөт.

  Хромосомалык синдромдор

  Хромосомалык аномалиялар тромбоциттердин анормалдуу санынан улам келип чыккан кан кетүү менен байланыштуу болушу мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:

  • Тернер синдрому
  • Даун синдрому (айрым белгилүү формалар)
  • Ноонан синдрому
  • DiGeorge синдрому
  • Cornelia de Lange синдрому
  • Якобсен синдрому

  XI фактордун жетишсиздиги

  XI фактордун жетишсиздиги - бул сейрек кездешүүчү тукум куума оору, анда XI белок факторунун жетишсиздиги кан уюп калууну чектейт. Адатта, жумшак.

  Симптомдорго травма же операциядан кийин катуу кан кетүү, көгөрүп кетүү жана мурундун тешилиши кирет.

  XI фактордун жетишсиздиги болжол менен 1 миллион кишиге таасир этет. Ашкенази еврей улутундагы адамдардын 8 пайызына таасир этет деп болжолдонууда.

  Фибриногендин бузулушу

  Фибриноген - бул кандын уюшуна катышкан кан плазмасындагы белок. Фибриноген жетишсиз болгондо, ал тургай, кичинекей кесилгенден да катуу кан кетиши мүмкүн. Фибриноген I коагуляция фактору катары да белгилүү.

  Фибриногендик бузулуунун үч формасы бар, алардын бардыгы сейрек кездешет: афибриногенемия, гипофибриногенемия жана дисфибриногенемия. Фибриногендик оорулардын эки түрү солгун.

  Кан тамырлар (кан тамырлары) аномалиялары

  Тукум кууган геморрагиялык телангиэктазия (HHT)

  Тукум кууган геморрагиялык телангиэктазия (HHT) (же Ослер-Вебер-Ренду синдрому) болжол менен 5000 кишиге таасир этет.

  Бул генетикалык бузулуунун кээ бир формалары теринин бетине жакын жердеги кан тамырларынын көрүнүп турган түзүлүштөрү менен мүнөздөлөт.

  Башка белгилери - бул көбүнчө мурундун жаралары, айрым учурларда ички кан кетүү.

  Башка тубаса кан кетүү оорулары

  • психогендүү пурпура (Гарднер-Даймонд синдрому)
  • thrombocytopenia
  • сөөк чучугуна байланыштуу синдромдор, анын ичинде Fanconi анемия жана Shwachman-Diamond синдрому
  • бассейндеги бузулуулар, анын ичинде Гаучер оорусу, Ниеманн-Пик оорусу, Чейдиак-Хигаши синдрому, Германский-Пудлак синдрому жана Вискотт-Олдрих синдрому.
  • Glanzmann тромбастения
  • Бернард-Сулье синдрому

  Алынган кан кетүү диатези

  Айрым учурларда, адатта, тукум кууган кан кетүү оорусу, көбүнчө оорунун кесепетинен келип чыгышы мүмкүн.

  Кандагы диатездин пайда болушунун айрым себептери:

  • тромбоциттердин саны аз (тромбоцитопения)
  • боор оорусу
  • бөйрөк иштеши
  • калкан безинин оорусу
  • Кушинг синдрому (кортизол гормонунун өтө жогору деңгээли менен мүнөздөлөт)
  • amyloidosis
  • витамин К жетишсиздиги (К витамини кан уюп калуу үчүн зарыл)
  • жайылган кан тамырлардын уюушу (DIC), сейрек кездешүүчү шарт, бул сиздин каныңыздын уюп калышына алып келет
  • гепарин, варфарин (Кумадин), аргатробан жана дабигатран (Прадакса) камтыган антикоагулянт (канды суюлтуучу) терапиясы.
  • келемиш уусу же келемиш уусу менен булганган заттар сыяктуу антикоагулянттар менен уулануу
  • уюган фактордун жетишсиздиги же фибриногендин жетишсиздиги
  • Эгерде карт

  Кан агуу диатези кандайча дарылана берет

  Кан кетүү диатезин дарылоо башаламандыктын себебине жана оордугуна жараша болот. Акыркы он жылдыкта, кан факторлорунун синтетикалык өндүрүшү дарылоону кыйла жакшыртып, инфекциялардын келип чыгышын кыскартты.

  Негизги оорунун же жетишпестиктин айынан талаптагыдай мамиле жасалат. Мисалы, К витамининин жетишсиздигин дарылоодо К витамининин кошулушу жана зарыл болгон учурда кошумча уюган фактор болушу мүмкүн.

  Башка дарылоо ооруларына мүнөздүү:

  • Гемофилия синтетикалык өндүрүлгөн кандын уюшу факторлору менен дарыланып жатат.
  • Фон Виллебрандын оорусу кандагы фон Виллебранд факторунун деңгээлин жогорулатуучу дары же кан факторунун концентраттары менен дарыланып жатат.
  • Айрым кан кетүү оорулары антифибринолитиктер менен дарыланат. Бул дары-дармектер кандагы уюган факторлордун жайылышына жардам берет. Алар, айрыкча, былжыр челинен кан кетүү, же ооздон кан кетүү менен коштолот.
  • Антифибринолитиктерди стоматологиялык процедураларда ашыкча кан кетүүнүн алдын алуу үчүн да колдонсо болот.
  • XI фактордун жетишсиздигин жаңы тоңдурулган плазма, XI фактор концентраттары жана антифибринолитиктер менен дарылоого болот. Жаңы дарылоо - бул генетикалык инженерияланган кан фактору NovoSeven RT колдонуу.
  • Эгерде белгилүү бир препараттан улам кан кетүүнү басаңдатса, анда ал дары-дармекти тууралоого болот.
  • 2018-жылы жүргүзүлгөн изилдөө ишинде кандын диатезин дарылоого сунушталат, антикоагулянттык препарат венага протамин сульфаты кошулганда.
  • Оор айыздан кан кетүүнү гормон менен дарыласа болот, анын ичинде тубаса контролдук таблеткалар.

  Дарылоо көбүнчө алдын алуу чараларын камтыйт

  • Сагыздын кан кетишинин алдын алуу үчүн ооз гигиенасын жакшы колдонуңуз.
  • Аспирин жана нестероиддик эмес сезгенүүгө каршы дары-дармектерден (NSAIDs) баш тартыңыз.
  • Кан аралашып же көгөрүп кетиши мүмкүн болгон спорттун түрлөрү же көнүгүү түрлөрүнөн алыс болуңуз.
  • Спорт же көнүгүү учурунда коргоочу төшмөктөрдү кийиңиз.

  

  Кан агуу диатези кандайча диагноз коюлган

  Кан агуу диатези, айрыкча, жеңил учурларда, диагноз коюу кыйынга турат.

  Дарыгер деталдуу медициналык тарыхы менен баштайт. Буга буга чейин сизде болгон кан кеткен же үй-бүлөңүздө кан кеткен болсоңуз болот. Алар ошондой эле сиз алып жаткан дары-дармектер, чөптөрдөн жасалган дары-дармектер же кошулмалар жөнүндө, анын ичинде аспирин жөнүндө сурашат.

  Медициналык көрсөтмөлөрдө кан агуунун деңгээли аныкталган.

  Дарыгер сизди физикалык текшерүүдөн өткөрөт, айрыкча пурпура жана петехия сыяктуу тери кемчиликтерин табуу үчүн.

  Ымыркайлар жана кичинекей балдар менен дарыгер, адатта, кээ бир тубаса кан кетүү менен байланыштуу болгон табигый эмес мүнөздөмөлөрдү издейт.

  Диагностикалык тесттер

  Скринингдин негизги тесттерине тромбоциттердеги, кан тамырларындагы жана уюп турган белоктордогу аномалияларды издөө үчүн толук кан иштеп чыгуу (же канды толук эсептөө) кирет. Дарыгер ошондой эле кандын уюу жөндөмүн сынап, уюган фактордун жетишпестигин издейт.

  Башка атайын тесттер фиброгендин активдүүлүгүн, фон Виллебранд факторунун антигенин жана К витамининин жетишсиздиги сыяктуу башка факторлорду издейт.

  Дарыгер боор оорусуна, кан оорусуна же башка системалуу ооруга сиздин кан кетүүңүздүн бузулушуна байланыштуу деп божомолдоп жатса, башка тесттерди да дайындашы мүмкүн. Алар ошондой эле генетикалык тесттен өтүшү мүмкүн.

  Так диагнозду көрсөткөн бир дагы тест жок, андыктан сыноо процесси көп убакытты талап кылышы мүмкүн. Ошондой эле, кан кетүү тарыхы болсо дагы, лабораториялык изилдөөлөрдүн натыйжалары туура эмес болушу мүмкүн.

  Дарыгериңиз андан ары текшерүү же дарылоо үчүн сизди кан адисине (гематологго) кайрылышы мүмкүн.

  Дарыгерди качан көрүш керек

  Эгерде үй-бүлөңүздө кан кетсе, же сизде же балаңызда кадимкидей көгөргөн же кан кеткен болсо, доктурга кайрылыңыз. Так диагноз коюу жана дарылануу маанилүү. Айрым кан кетүү оорулары, эгер эрте дарыланып жатса, жакшы божомол бар.

  Айрыкча, хирургия, төрөө же стоматологиялык жактан көп иштөөнү күтүп жатсаңыз, кан кетүү оорусу жөнүндө доктурга кайрылуу өзгөчө маанилүү. Абалыңызды билүү дарыгерге же хирургга ашыкча кан кетүүдөн сак болуу үчүн сактык чараларын көрүүгө мүмкүнчүлүк берет.

  Учуп кетүү

  Кандагы диатез себеп жана оордугу жагынан ар кандай. Жеңил бузулууларды дарылоонун кереги жок болушу мүмкүн. Кээде белгилүү бир диагноз коюу кыйынга турушу мүмкүн.

  Мүмкүн болушунча эртерээк диагноз коюп, дарылоо керек. Айрым бузулууларды айыктырбоо мүмкүн, бирок симптомдорду башкаруунун жолдору бар.

  Жаңы жана өркүндөтүлгөн дарылоолор иштелип чыгууда. Маалымат алуу үчүн Улуттук Гемофилия Фондуна жана кан диатезинин ар кандай түрлөрү менен байланышкан жергиликтүү уюмдарга кайрылсаңыз болот.

  Улуттук саламаттык сактоо институтунун Генетикалык жана сейрек кездешүүчү оорулар жөнүндө маалымат борбору маалыматтык ресурстарга ээ.

  Дарылоо планын доктуруңуз же адисиңиз менен талкуулап, алардан кандай клиникалык сыноолор жөнүндө сураңыз.