Полицитемия Вераны дарылоонун жолдору

Мазмун

• Дарылоонун максаты
• Баштапкы дарылоо
• Баңгизаттарды тазалоонун жолдору
• Сөөк чучугу транспланттары
• PV дарылоонун келечеги

Polycythemia vera (PV) - өмүргө коркунуч туудурбай турган кан рагынын өнөкөт түрү. Дарылоонун эч кандай жолу жок, бирок бул сиз дарыланбайсыз же башка жолдор жок дегенди билдирбейт.

Эмне үчүн өзүңүздүн PV дарылоону кечиктирбешиңиз керектиги жана сизде кандай жолдор бар экендигин окуп көрүңүз.

Дарылоонун максаты

Дарылоонун максаты - клеткадагы анормалдуу репликаны көзөмөлдөө. Бул кандын калыңдыгын азайтып, көбүрөөк кычкылтек алууга мүмкүндүк берет. Канчалык көп кычкылтек алсаңыз, симптомдор азаят.

Дарылоонун дагы бир максаты - ооруну жана терс таасирди азайтуу. Буларга кан агымынын токтошу себеп болгон баш оору жана кычышуу кирет.

Сиздин гематолог, кан оорулары боюнча адис, сиздин дарылооңузга жооптуу дарыгер болот. Алар сиздин дарылоо ыкмаңызды талкуулашат, анда сиздин оору баскычыңыз, жашыңыз, кандын уюп калуу коркунучу жана чыдамдуулук деңгээли эске алынат.

Туура мамиле жасасаңыз, көптөгөн жылдар бою PV менен жемиштүү жашай аласыз.

Баштапкы дарылоо

Дарылоо, адатта, аспиринди флеботомия менен баштоодон башталат, бул ашыкча кан алынып, денеңизден алынып салынуучу кадимки демөөрчүлүккө окшош.

Күн сайын, аз өлчөмдөгү аспирин кан уюп калуу мүмкүнчүлүгүн азайтат. Такай флеботомия жасоо организмдеги эритроцит клеткасынын көлөмүн азайтып, кандын санын турукташтырууга жардам берет.

Баңгизаттарды тазалоонун жолдору

Эгерде сиздин ПВ аспирин жана флеботомия режимине жакшы жооп бербесе, анда сиздин кийинки вариант - дары-дармектер.

Гидроксиуре рецепт менен берилген дары болуп саналат жана алгачкы дарылоодон кийин биринчи кезекте аракет болот. Химиотерапиянын жумшак формасы деп эсептелет. Ал жилик чучугу жасаган клеткалардын санын чектейт жана көбүнчө кан уюп калуу коркунучуна кабылганда кабыл алынат. Гидроксиуриянын кээ бир жалпы терс таасирлерине аллергиялык реакциялар, аз сан, инфекция ж.б. кирет.

Интерферон альфа дагы бир дары болуп саналат жана көбүнчө жаш пациенттерге же кош бойлуу аялдарга белгиленет. Бул препарат ийне менен сайылат, адатта жумасына үч жолу. Бул сиздин денеңизге кан клеткаларынын санын азайтууга түрткү берет. Бул препараттын негизги кемчиликтеринин бири - анын кымбат баада белгилениши.

Жакафи (ruxolitinib) бул жаңы FDA тарабынан 2014-жылы гидроксиурияга чыдай албаган өнүккөн PV менен ооругандар үчүн бекитилген. JAK2 ингибитору катары JAK2 мутациясынын аракетин токтотот. ПВ менен ооругандардын 95 пайызында JAK2 генинин мутациясы бар, бул клеткалардын контролсуз көбөйүшүн жана кандын калыңдалышын шарттайт.

Жакафи менен дарылоо курсунан эртерээк өтүүнүн артыкчылыктарын аныктоо үчүн көбүрөөк изилдөө жүргүзүү керек. JAK2 ген мутациясын контролсуз көбөйтүү үчүн клеткаларга сигнал берип, тоскоол болгондуктан, аны келечекте көбүрөөк колдонсо болот.

Сөөк чучугу транспланттары

Дарылоонун акыркы же акыркы ыкмаларынын бири - жилик чучугун трансплантациялоо. Сиздин ПВ өркүндөтүлгөндө жана башка бардык дарылоолор натыйжасыз болгондо, сиз бул мүмкүнчүлүктү карап чыгыңыз. Эгер сиз сөөктүн чучугунан олуттуу жара чыксаңыз жана ден-соолугуңуз чыңдалган кан клеткаларын өндүрбөй калсаңыз, трансплантация жасоо жөнүндө ойлонушуңуз мүмкүн.

Сөөк чучугун ийгиликтүү трансплантациялоодон кийин, сизде PV белгилери болбойт. Себеби илдет пайда болгон тамыр клеткалары алмаштырылат.

Бирок, жилик чучугун трансплантациялоонун кесепеттери олуттуу болушу мүмкүн. Бул сиздин денеңиздин тамыр клеткаларын четке кагуусун жана органдарга зыян келтирүүнү камтыйт. Сөөктүн чучугун трансплантациялоо жөнүндө гематолог менен алдын-ала сүйлөшүп көрүңүз.

PV дарылоонун келечеги

ПВны толук айыктыра албагандыктан, изилдөө жана дарылоо иштеринде жетишкендиктер уланып жатат.

JAK2 генинин жана анын мутациясынын табылышы PVди түшүнүүдө чоң кадам болду. Бул мутациянын себебин издөө улантылууда жана табылгандан кийин, дарылоонун башка жолдорунда дагы көп ийгиликтерге жетише аласыз.

Клиникалык сыноолор - бул жаңы дарылоолорду баалоонун жана сыноонун дагы бир жолу. Эгерде сизде кан уюп калуу коркунучу жогору болсо, анда сиздин гематологуңуз сиз менен клиникалык сыноолор жөнүндө сүйлөшүшү мүмкүн.

Сиздин жана гематологуңуздун кандай дарылоо курсун тандап алганыңызга карабастан, ПВны натыйжалуу башкарып, башкарып турууга болот.