Акантоциттер деген эмне?

Мазмун

• Акантоциттер жөнүндө: Алар кайдан келип, кайдан табылган
• Акантоциттер менен эхиноциттерге каршы
• Акантоцитоз кандай диагноз коюлат?
• Акантоцитоздун себептери жана белгилери
• Тукум куучу акантоцитоз
• Нейроакантоцитоз
• Абеталипопротеинемия
• Пайда болгон акантоцитоз
• Ала кетүү

Акантоциттер - узундугу жана туурасы чукулу менен клетканын бетине бирдей эмес жайгашып, анормалдуу эритроциттер. Бул аталыш грекче "acantha" ("тикенек" дегенди билдирет) жана "kytos" ("клетка" дегенди билдирет) сөздөрүнөн келип чыккан.

Бул адаттан тыш клеткалар тукум кууган жана жуккан оорулар менен байланыштуу. Бирок чоңдордун көпчүлүгүнүн канында аз гана пайыздык акантоцит бар.

Бул макалада биз акантоциттер деген эмне, эхиноциттерден эмнеси менен айырмаланат жана алар менен байланышкан негизги шарттар жөнүндө айтып беребиз.

Акантоциттер жөнүндө: Алар кайдан келип, кайдан табылган

Акантоциттер эритроцит беттериндеги белоктордун жана липиддердин өзгөрүшүнөн келип чыгат деп болжолдонууда. Так кантип жана эмне үчүн чукулдар толук түшүнүксүз.

Акантоциттер төмөнкү шарттагы адамдарда кездешет:

• боордун катуу оорусу
• сейрек кездешүүчү нерв оорулары, мисалы, хореа-акантоцитоз жана McLeod синдрому
• начар тамактануу
• гипотиреоз
• абеталипопротеинемия (кээ бир диетикалык майларды сиңире албаган сейрек кездешүүчү генетикалык оору)
• көк боорду алып салгандан кийин (спленэктомия)
• нервдик анорексия

Айрым дары-дармектер, мисалы, статиндер же мисопростол (Cytotec) акантоциттер менен байланыштуу.

Акантоциттер бөйрөктүн бузулушунун бир түрү болгон гломерулонефрит менен ооруган диабет менен ооруган адамдардын заарасында да кездешет.

Формасы болгондуктан, акантоциттерди көк боорго камап, жок кылып, натыйжада гемолитикалык аз кандуулукка алып келет деп ойлошот.

Бул жерде кадимки эритроциттер арасындагы беш акантосит жөнүндө мисал келтирилген.

Getty Images

Акантоциттер менен эхиноциттерге каршы

Акантоцит эхиноцит деп аталган дагы бир анормалдуу эритроцитке окшош. Эхиноциттер кичинекей, үзгүлтүксүз формада жана клетка бетинде бир калыпта жайгашканына карабастан, клетка бетинде чукулдары бар.

Эхиноцит деген ат грекче "echinos" ("кирпич" дегенди билдирет) жана "kytos" ("клетка" дегенди билдирет) сөздөрүнөн келип чыккан.

Эхиноциттер, ошондой эле бурр клеткалары деп аталат, бөйрөк оорусунун акыркы баскычы, боор оорусу жана пируват киназа ферментинин жетишсиздиги.

Акантоцитоз кандай диагноз коюлат?

Акантоцитоз кандагы акантоциттердин анормалдуу болушун билдирет. Бул туура эмес формадагы эритроциттерди перифериялык кан мазокторунан көрүүгө болот.

Бул айнек слайдга каныңыздын үлгүсүн коюп, аны боёп, микроскоп менен кароону камтыйт. Жаңы кан үлгүсүн колдонуу маанилүү; антпесе, акантоциттер менен эхиноциттер окшош болот.

Акантоцитоз менен байланышкан кандайдыр бир негизги абалды аныктоо үчүн, дарыгер оорунун толук тарыхын алып, белгилериңиз жөнүндө сурайт. Ошондой эле, алар тукум кууп өткөн шарттар жөнүндө сурап, физикалык экзамен жасашат.

Дарыгерге кан сыйпоодон тышкары, жалпы кан анализин жана башка анализдерди тапшырат. Эгер алар нервдин катышуусуна күмөн санашса, анда мээни MRI сканерлөөсүнө буйрук бериши мүмкүн.

Акантоцитоздун себептери жана белгилери

Акантоцитоздун айрым түрлөрү тукум кууп өтсө, калгандары тукум кууп өтүшөт.

Тукум куучу акантоцитоз

Тукум куучулук акантоцитоз тукум кууп өткөн белгилүү бир ген мутацияларынын натыйжасында келип чыгат. Ген ата-эненин биринен же ата-энесинин экөөнөн тең тукум кууп өтүшү мүмкүн.

Төмөнкү айрым тукум кууп өткөн шарттар:

Нейроакантоцитоз

Нейроакантоцитоз неврологиялык көйгөйлөр менен байланышкан акантоцитозду билдирет. Булар өтө сейрек кездешет, болжол менен 1 000 000 калкка бирден бешке чейинки учурлар кездешет.

Бул бара-бара деградациялык шарттар, анын ичинде:

• Хореа-акантоцитоз. Бул көбүнчө 20 жашыңызда пайда болот.
• McLeod синдрому. Бул 25 жаштан 60 жашка чейин пайда болушу мүмкүн.
• Хантингтон оорусу сыяктуу 2 (HDL2). Бул көбүнчө жаш бойго жеткенде пайда болот.
• Пантотенат-киназа менен байланышкан нейродегенерация (PKAN). Бул көбүнчө 10 жашка чейинки балдарда байкалат жана тез өсөт.

Белгилери жана оорунун өөрчүшү ар бир адамга жараша өзгөрүлөт. Жалпысынан, белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• анормалдуу эрксиз кыймылдар
• когнитивдик төмөндөө
• талма
• дистония

Кээ бир адамдарда психиатриялык белгилер пайда болушу мүмкүн.

Нейроакантоцитозду айыктыра элек. Бирок белгилерди дарыласа болот. Нейроакантоцитоз боюнча клиникалык сыноолор жана колдоочу уюмдар бар.

Абеталипопротеинемия

Абеталипопротеинемия, ошондой эле Бассен-Корнцвейг синдрому деп аталат, гендин мутациясы эки ата-энеден тең тукум кууп өтөт. Бул диетикалык майларды, холестеролду жана майда эрий турган витаминдерди, мисалы, Е витаминин сиңире албоону билдирет.

Абеталипопротеинемия көбүнчө ымыркай кезинде пайда болот, аны витаминдер жана башка кошумчалар менен айыктырса болот.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• наристе болуп гүлдөбөй калуу
• неврологиялык кыйынчылыктар, мисалы, булчуңдарды начар көзөмөлдөө
• жай интеллектуалдык өнүгүү
• тамак сиңирүү маселелери, мисалы, ич өткөк жана жаман жыттанган табурет
• барган сайын күчөп бараткан көз көйгөйлөрү

Пайда болгон акантоцитоз

Көптөгөн клиникалык шарттар акантоцитоз менен байланыштуу. Катышкан механизм ар дайым эле түшүнүктүү боло бербейт. Мына ушул шарттардын айрымдары:

• Боордун катуу оорулары. Акантоцитоз кан клеткасынын мембраналарындагы холестерол менен фосфолипиддин балансынын бузулушунан келип чыгат деп болжолдонууда. Боорду трансплантациялоо менен аны кайтарып алса болот.
• Көк боорду алуу. Спленэктомия көбүнчө акантоцитоз менен байланыштуу.
• Анорексия нервасы. Акантоцитоз кээ бир анорексия менен ооруйт. Анорексияны дарылоо менен аны калыбына келтирсе болот.
• Гипотиреоз. Гипотиреоз менен ооруган адамдардын болжол менен 20 пайызында жеңил акантоцитоз пайда болот. Акантоцитоз ошондой эле өтө өнүккөн гипотиреоз (микседема) менен байланыштуу.
• Миелодисплазия. Ушул типтеги кан рагы менен ооруган адамдарда акантоцитоз пайда болот.
• Сфероцитоз. Бул тукум кууган кан оорусу менен ооруган айрым адамдарда акантоцитоз пайда болушу мүмкүн.

Акантоцитозго чалдыгышы мүмкүн болгон дагы башка жагдайлар - муковисцидоз, целиакия оорусу жана начар тамактануу.

Ала кетүү

Акантоциттер - бул анормалдуу эритроциттер, алар клеткалардын бетинде үзгүлтүктүү чукулдары бар. Алар сейрек тукум кууп өткөн шарттар, ошондой эле кеңири таралган шарттар менен байланыштуу.

Дарыгер симптомдорго жана перифериялык кан мазагына жараша диагноз коё алат. Тукум кууган акантоцитоздун айрым түрлөрү прогрессивдүү мүнөзгө ээ жана аны айыктырууга болбойт. Пайда болгон акантоцитоз, адатта, негизги абал дарыланганда айыктырылат.