Гистиоцитоз

Гистиоцитоз - гистиоцит деп аталган атайын лейкоциттердин санынын анормалдуу көбөйүшүн камтыган бузулуулардын же "синдромдордун" тобунун жалпы аталышы.

Жакында эле, бул оорулардын үй-бүлөсү жөнүндө жаңы билимдер эксперттерди жаңы классификацияны иштеп чыгууга түрттү. Беш категория сунушталды:

• L тобу - Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу жана Эрдхайм-Честер оорусу
• С тобу - териге камтыган Лангерганс эмес клеткалардын гистиоцитозун камтыйт
• М тобу - залалдуу гистиоцитозду камтыйт
• R тобу - Розай-Дорфман оорусун камтыйт
• H тобу - гемофагоцитардык лимфогистиоцитозду камтыйт

Бул макала Langerhans клеткасынын гистиоцитозун жана Эрдхайм-Честер оорусун камтыган L тобуна гана арналган.

Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу жана Эрдхайм-Честер оорусу сезгенүү, иммундук бузулуу же ракка окшош шарттар эмеспи деген талаш-тартыштар болуп келген. Жакында, геномиканы колдонуу менен окумуштуулар гистиоцитоздун бул формалары алгачкы лейкоциттердеги гендердин өзгөрүүсүн (мутациясын) көрсөтөт. Бул клеткалардагы анормалдуу жүрүм-турумга алып келет. Анормалдуу клеткалар дененин ар кайсы бөлүктөрүндө, анын ичинде сөөктөрдө, териде, өпкөдө жана башка жерлерде көбөйүшөт.

Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу сейрек кездешүүчү оору, ал бардык курактагы адамдарга таасир этиши мүмкүн. Эң жогорку көрсөткүч 5 жаштан 10 жашка чейинки балдарда кездешет, бузулуунун айрым түрлөрү генетикалык мүнөзгө ээ, демек, алар тукум кууп өткөн.

Эрдхайм-Честер оорусу - бул гистиоцитоздун сейрек кездешүүчү түрү, негизинен чоң кишилерге таасирин тийгизет, дененин бир нече бөлүгүн камтыйт.

Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу жана Эрдхайм-Честер оорусу экөө тең бүт денеге таасир этиши мүмкүн (системалык бузулуу).

Белгилери балдар менен чоңдордо ар кандай болушу мүмкүн, бирок алардын белгилери бирдей болушу мүмкүн.Салмакты көтөрүүчү сөөктөрдөгү, мисалы, буттардагы же омурткалардагы шишиктер сөөктөрдү ачык себепсиз сындырышы мүмкүн.

Балдардын белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Ичтин оорушу
• Сөөктүн оорушу
• Жыныстык жетилүү кечигип жатат
• Баш айлануу
• Узак мөөнөткө созулган кулактын дренажы
• Барган сайын көрүнүп турган көздөр
• Кыжырдануу
• Ийгиликке жетпей калуу
• Калтыратма
• Заара чыгаруу
• Баш оору
• Сарык
• Аксоо
• Психикалык төмөндөө
• Раш
• Баштын терисиндеги себореялык дерматит
• Талма
• Кыска бой
• Лимфа бездери шишип кеткен
• Чаңкоо
• Кусуу
• Салмак жоготуу

Эскертүү: 5 жаштан жогору балдарда көбүнчө сөөктөр гана кармайт.

Чоңдордогу белгилер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Сөөктүн оорушу
• Көкүрөк оорусу
• Жөтөл
• Калтыратма
• Жалпы ыңгайсыздык, ыңгайсыздык же жаман сезим
• Зааранын көбөйүшү
• Раш
• Дем алуу
• Суюктукту суусап ичүү көбөйдү
• Салмак жоготуу

Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу же Эрдхайм-Честер оорусу боюнча атайын кан анализдери жок. Шишиктер сөөктүн рентгенограммасында "тешилген" көрүнүштү пайда кылат. Адамдын жашына жараша конкреттүү тесттер ар кандай болот.

Балдарга арналган тесттерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Лангерганстын клеткаларын текшерүү үчүн теринин биопсиясы
• Лангерганс клеткаларын текшерүү үчүн сөөк чучугунун биопсиясы
• Толук кандуу анализ (CBC)
• Денедеги бардык сөөктөрдүн рентгенографиясы канча сөөктүн жабыркашын билүү үчүн
• BRAF V600E ген мутациясы үчүн тест

Чоңдор үчүн тесттерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Ар кандай шишиктин же массанын биопсиясы
• Денени чагылдыруу, анын ичинде рентген, томография, МРТ же ПЭТ сканери
• Биопсия менен бронхоскопия
• Өпкө функциясын текшерүү
• BRAF V600E, анын ичинде ген мутациясы үчүн кан жана ткандарды текшерүү. Бул тестирлөө атайын борбордо жасалышы керек болушу мүмкүн.

Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу кээде ракка байланыштуу. КТны жана биопсияны рак оорусун жокко чыгаруу үчүн жасаш керек.

Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу менен ооруган бир гана аймакты камтыйт (мисалы, сөөк же тери) жергиликтүү хирургиялык жол менен дарыланса болот. Бирок, оорунун жайылып кеткен белгилерин издөө үчүн аларды тыкыр көзөмөлгө алуу керек болот.

Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу же Эрдхайм-Честер оорусу менен ооруган адамдар оорунун белгилерин азайтуу жана жайылышын көзөмөлдөө үчүн дары-дармектерди талап кылышат. Акыркы изилдөөлөр көрсөткөндөй, кеңири таралган гистиоцитоз менен ооругандардын дээрлик бардыгы шишикте ген мутациясы бар, алар бузулууну пайда кылат. Вемурафениб сыяктуу гендердин мутациясын токтотуучу дары-дармектер азыркы учурда бар. Ушул сыяктуу башка дары-дармектер дагы иштелип жатат.

Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу жана Эрдхайм-Честер оорусу өтө сейрек кездешүүчү оорулар. Ошондуктан дарылоонун мыкты курсу жөнүндө чектелген маалымат бар. Мындай ооруга чалдыккан адамдар жаңы дарылоону аныктоо үчүн жүргүзүлүп жаткан клиникалык сыноолорго катышкысы келиши мүмкүн.

Башка дары-дармектер же дарылоо ыкмалары, алардын келечегине (божомолуна) жана баштапкы дары-дармектерге болгон таасирине жараша колдонулушу мүмкүн. Мындай дарылоолор төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Интерферон альфа
• Циклофосфамид же винбластин
• Etoposide
• Метотрексат
• Вемурафениб, эгер BRAF V600E мутациясы табылса
• Сабак клеткаларын трансплантациялоо

Башка дарылоолор төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Инфекциялар менен күрөшүү үчүн антибиотиктер
• Дем алууну колдоо (дем алуу машинасы менен)
• Гормондарды алмаштыруучу терапия
• Физикалык терапия
• Баш терисиндеги көйгөйлөр үчүн атайын шампуньдар
• Симптомдорду басуу үчүн колдоочу жардам (сооронучка кам көрүү деп да аталат)

Мындан тышкары, мындай тамеки чеккен адамдар тамеки чеккендиктен, дарыланууга болгон реакцияны начарлатышы мүмкүн.

Гистиоцитоз Ассоциациясы www.histio.org

Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу жана Эрдхайм-Честер оорусу көптөгөн органдарга таасир этип, өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Өпкө гистиоцитозу менен жабыркагандардын жарымына жакыны жакшырса, калгандары убакыттын өтүшү менен өпкөнүн функциясын биротоло жоготушат.

Өтө эле жаш адамдарда көзкараш спецификалык гистиоцитозго жана канчалык оор экендигине жараша болот. Кээ бир балдар оорунун минималдуу катышуусу менен кадимкидей жашай алышат, башкалары начар. Жаш балдарда, айрыкча ымыркайларда, денеге мүнөздүү белгилер өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Диффузиялык интерстициалдык өпкө фиброзу (сезгенип, андан кийин жабыркаган терең өпкө ткандары)
• Өзүнөн-өзү түшүп кеткен өпкө

Балдар ошондой эле өнүгүшү мүмкүн:

• Шишиктердин сөөк чучугуна жайылышынан келип чыккан аз кандуулук
• Diabetes insipidus
• Өпкөнүн иштебей калышына алып келген өпкө көйгөйлөрү
• Гипофиздин өсүшүнүн начарлашына алып келген көйгөйлөр

Эгер сизде же балаңызда ушул бузулуунун белгилери байкалса, дарылоочу дарыгерге кайрылыңыз. Эгерде аба жетпей же көкүрөк ооруса, тез жардам бөлүмүнө кайрылыңыз.

Тамеки тартуудан алыс болуңуз. Тамекини таштоо Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу менен жабыркагандардын натыйжасында, өпкөгө таасирин тийгизиши мүмкүн.

Бул илдеттин алдын-ала белгилүү болгон жок.

Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу; Эрдхайм-Честер оорусу

• Эозинофилдик гранулома - баш сөөктүн рентгенографиясы
• Дем алуу системасы

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. Mayo Clinic Histiocytosis Жумушчу тобу гистиоциттик неоплазмасы бар бойго жеткен бейтаптарды диагностикалоо жана баалоо боюнча консенсус билдирүүсү: Эрдхайм-Честер оорусу, Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу жана Розай-Дорфман оорусу. Mayo Clinic Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Роллинз Б.Ж., Берлинер Н. Гистиоцитоздор. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 160-бөл.