Баштапкы амилоидоз

Негизги амилоидоз сейрек кездешүүчү оору, анда ткандарда жана органдарда анормалдуу белоктор топтолот. Анормалдуу белоктордун топтомдору амилоиддик кендер деп аталат.

Алгачкы амилоидоздун себеби жакшы изилденген эмес. Гендер кандайдыр бир ролду ойношу мүмкүн.

Шарт белоктордун анормалдуу жана ашыкча өндүрүшүнө байланыштуу. Айрым органдарда анормалдуу белоктордун топтомдору пайда болот. Бул органдардын туура иштешин кыйындатат.

Негизги амилоидоз төмөнкү шарттарга алып келиши мүмкүн:

• Carpal туннели синдрому
• Жүрөк булчуңдарынын жабыркашы (кардиомиопатия), жүрөктүн токтоп калуусуна алып келет
• Ичеги малабсорбциясы
• Боордун шишип, иштебей калышы
• Бөйрөк иштебей калды
• Нефротикалык синдром (заарадагы белокту, кандагы протеиндин деңгээлинин төмөндүгүн, холестеролдун жогору деңгээлин, триглицериддин деңгээлин жана денедеги шишикти камтыган симптомдор тобу)
• Нерв көйгөйлөрү (нейропатия)
• Ортостатикалык гипотония (турганда кан басымдын төмөндөшү)

Белгилери жабыркаган органдарга жараша болот. Бул оору көптөгөн органдарга жана ткандарга, анын ичинде тилге, ичегилерге, скелет жана тегиз булчуңдарга, нервдерге, териге, байламталарга, жүрөккө, боорго, көк боорго жана бөйрөккө таасирин тийгизиши мүмкүн.

Белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Анормалдуу жүрөк ритми
• Чарчоо
• Колдун же буттун нес болуп кетиши
• Дем алуу
• Тери өзгөрөт
• Жутуу көйгөйлөрү
• Колу-бутундагы шишик
• Тил шишип кетти
• Кол кармашуу начар
• Салмак жоготуу же салмак кошуу

Бул ооруда пайда болушу мүмкүн болгон башка белгилер:

• Зааранын азайышы
• Ич өтүү
• Карылык же үндүн өзгөрүшү
• Муун оорусу
• Алсыздык

Медицина кызматкери сизди текшерет. Сизден медициналык тарыхыңыз жана белгилериңиз жөнүндө сурашат. Физикалык текшерүү сизде боор же көк боор шишип кеткенин же нервдин бузулушунун белгилерин көрсөтөт.

Амилоидозду аныктоонун биринчи кадамы анормалдуу белокторду издөө үчүн кан жана заара анализдери болушу керек.

Башка анализдер сиздин симптомдоруңузга жана жабыркаган органга жараша болот. Айрым тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Ичтин УЗИси боорду жана боорду текшерет
• ЭКГ, же эхокардиограмма, же МРТ сыяктуу жүрөк анализдери
• Бөйрөктүн иштешин текшерүү үчүн бөйрөк жетишсиздигинин белгилери (нефротикалык синдром)

Диагнозду тастыктоого жардам бере турган тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Курсак майын төшөккө умтулуу
• Сөөк чучугунун биопсиясы
• Жүрөк булчуңдарынын биопсиясы
• Ректалдык былжырлуу кабыктын биопсиясы

Дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Химиотерапия
• Өзөк клеткасын трансплантациялоо
• Органдарды трансплантациялоо

Эгерде абал башка оорудан улам келип чыкса, анда ал оору агрессивдүү түрдө дарыланууга тийиш. Бул симптомдорду жакшыртып же оорунун күчөп кетишин басаңдатышы мүмкүн. Жүрөк жетишсиздиги, бөйрөк жетишсиздиги жана башка көйгөйлөр сыяктуу кыйынчылыктар кээде зарылчылык болгондо дарыланып кетиши мүмкүн.

Канчалык деңгээлде иштесеңиз, кайсы органдар жабыркаганынан көз каранды. Жүрөк менен бөйрөктүн иштеши органдардын иштебей калышына жана өлүмгө алып келиши мүмкүн. Жалпы денедеги (системалык) амилоидоз 2 жылдын ичинде өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Эгерде сизде ушул оорунун белгилери байкалса, провайдериңизге чалыңыз. Эгер сизде ушул оору аныкталса, анда төмөнкүлөргө чалыңыз:

• Зааранын азайышы
• Дем алуу кыйын
• Тобоктордун же дененин башка бөлүктөрүнүн шишип кетпөөсү

Алгачкы амилоидоздун алдын-алуунун белгиси жок.

Амилоидоз - баштапкы; Иммуноглобулин жарык чынжыр амилоидоз; Баштапкы системалык амилоидоз

• Манжалардын амилоидозу
• Беттин амилоидозу

Герц М.А., Буади Ф.К., Лейси М.К., Хейман СР. Иммуноглобулин жарык чынжырлуу амилоидоз (баштапкы амилоидоз). Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 88-бөл.

Hawkins PN. Амилоидоз.Жылы: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматология. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 177-бөл.