Гемофилия

Гемофилия деп кандын уюшу узак убакытты талап кылган кан ооруларынын тобун билдирет.

Гемофилиянын эки түрү бар:

• Гемофилия А (классикалык гемофилия, же VIII фактордун жетишсиздиги)
• Гемофилия В (Рождество оорусу, же IX фактордун жетишсиздиги)

Кансыраганда денеде кан уюп калууга жардам берген бир катар реакциялар болот. Бул процесс коагуляциялык каскад деп аталат. Ага коагуляция деп аталган атайын протеиндер, же уюган факторлор кирет. Эгер ушул факторлордун бири же бир нечеси жок болуп калса же алар иштебей калса, ашыкча кан агуу мүмкүнчүлүгү жогору болушу мүмкүн.

Гемофилия кандын уюган VIII же IX факторунун жоктугунан келип чыгат. Көпчүлүк учурларда, гемофилия үй-бүлөлөр аркылуу (тукум куума) өтөт. Көпчүлүк учурда, эркек балдарга берилет.

Гемофилиянын негизги белгиси - кан агуу. Жеңил учурлар өмүрдүн акырына чейин, хирургиялык операциядан же жаракат алгандан кийин көп кан кеткенден кийин аныкталбашы мүмкүн.

Эң начар учурларда кан себепсиз пайда болот. Ички кан кетүү каалаган жерде пайда болушу мүмкүн жана муундарга кан кетүү жалпы көрүнүш.

Көбүнчө гемофилия адамдын анормалдуу кан кетүү эпизоду болгондон кийин аныкталат. Ошондой эле, көйгөйдү аныктоо үчүн жасалган кан анализинин жардамы менен диагноз коюуга болот, эгерде башка үй-бүлө мүчөлөрүндө оору болсо.

Эң көп колдонулган дарылоо ыкмасы - кандагы жоголуп кеткен уюп калуучу факторду вена аркылуу алмаштыруу (тамырга куюу).

Эгерде сизде ушул кан агуу оорусу бар болсо, анда операция учурунда өзгөчө кам көрүү керек. Демек, хирургуңузга ушул бузулуу бар экендигин айтыңыз.

Ошондой эле, кандагы туугандарыңыз менен сиздин ооруңуз жөнүндө маалыматты бөлүшүү өтө маанилүү, анткени алар дагы таасир алышы мүмкүн.

Мүчөлөрү жалпы маселелерди бөлүшкөн колдоо тобуна кошулуу узак мөөнөттүү (өнөкөт) оорунун стрессинен арылта алышат.

Гемофилия менен ооруган адамдардын көпчүлүгү кадимкидей иш-аракеттерди жасай алышат. Бирок кээ бир адамдарда муундарга кан агып, алардын иштешин чектеши мүмкүн.

Гемофилия менен ооруган бир нече адам катуу кансырап каза болушу мүмкүн.

Гемофилия А; Классикалык гемофилия; VIII фактордун жетишсиздиги; Гемофилия B; Рождество оорусу; IX фактордун жетишсиздиги; Кан кетүүнүн бузулушу - гемофилия

• Уюган кан

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 135-бөл.

Hall JE. Гемостаз жана кандын коагуляциясы. Жылы: Hall JE, ред. Гайтон жана Холл Медициналык физиология боюнча окуу китеби. 13th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 37-бөл.

Ragni MV. Геморрагиялык бузулуу: коагуляция факторунун жетишсиздиги. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 25th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 174-бөл.