Иммундук гемолитикалык анемия

Анемия - денеде ден-соолукка жетиштүү эритроцит клеткалары жок абал. Эритроциттер организмдин ткандарын кычкылтек менен камсыз кылат.

Эритроциттер организм андан кутулганга чейин болжол менен 120 күнгө созулат. Гемолитикалык анемияда кандагы эритроциттер демейдегиден эрте жок кылынат.

Иммундук гемолитикалык анемия денедеги эритроциттерге каршы антителолор пайда болуп, аларды жок кылганда пайда болот. Бул иммундук система бул кан клеткаларын бөтөн деп тааныгандыктан болот.

Мүмкүн болгон себептерге төмөнкүлөр кирет:

• Айрым химиялык заттар, дары-дармектер жана токсиндер
• Инфекциялар
• Дал келбеген кандагы донордон кан куюу
• Кээ бир рак

Эритроциттерге каршы антителолор себепсиз пайда болгондо, абал идиопатиялык аутоиммундук гемолитикалык анемия деп аталат.

Антителолор төмөнкү себептерден улам келип чыгышы мүмкүн:

• Дагы бир оорунун татаалдашуусу
• Мурунку кан куюу
• Кош бойлуулук (эгерде баланын кан тобу энеден айырмаланса)

Тобокел факторлору себептерине байланыштуу.

Анемия жеңил болсо, сизде белгилер байкалбашы мүмкүн. Эгерде көйгөй жай өнүгүп кетсе, анда алгач пайда болушу мүмкүн болгон белгилер төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Адаттагыдан же спорт менен алсырап же чарчап калгандай сезилет
• Баш оору
• Концентрациялоо же ойлонуу көйгөйлөрү

Эгер аз кандуулук күчөп кетсе, төмөнкүлөргө төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Турганда жеңил ойлуулук
• Агыш теринин түсү (кубаруу)
• Дем алуу
• Тил ооруп жатат

Сизге төмөнкү тесттер керек болушу мүмкүн:

• Ретикулоциттердин абсолюттук саны
• Кумбс түз же кыйыр тест
• Заарадагы гемоглобин
• LDH (бул ферменттин деңгээли ткандардын бузулушунан улам көтөрүлөт)
• Эритроциттердин саны (РБК), гемоглобин жана гематокрит
• Кандагы билирубиндин деңгээли
• Кандагы кансыз гемоглобин
• Гептоглобиндин сывороткасы
• Донат-Ландштейнер сыноосу
• Муздак агглютининдер
• Кандагы же заарадагы акысыз гемоглобин
• Заарадагы гемосидерин
• Тромбоциттер саны
• Белок электрофорези - сыворотка
• Пируват киназасы
• Кандагы гаптоглобиндин деңгээли
• Заара жана фекалдык уробилиноген

Биринчи дарылоо стероиддик дары, мисалы, преднизолон. Эгерде стероиддик дары абалды жакшыртпаса, анда тамырга иммуноглобулин (IVIG) менен дарылоо же көк боорду алып салуу (спленэктомия) каралышы мүмкүн.

Эгер стероиддерге жооп бербесеңиз, анда иммундук системаңызды басуу үчүн дарыланууга болот. Азатиоприн (Имуран), циклофосфамид (Цитоксан) жана ритуксимаб (Ритуксан) сыяктуу дары-дармектер колдонулган.

Кан куюу этияттык менен жүргүзүлөт, анткени кан туура келбей, эритроциттердин көбүрөөк бузулушуна алып келиши мүмкүн.

Оору тез башталып, өтө олуттуу болуп калышы мүмкүн, же ал жеңил бойдон калышы мүмкүн жана атайын дарылоону талап кылбайт.

Көпчүлүк адамдарда стероиддер же спленэктомия аз кандуулукту толугу менен же жарым-жартылай көзөмөлдөй алышат.

Катуу аз кандуулук өлүмгө алып келет. Катуу инфекция стероиддер, иммундук системаны басуучу башка дары-дармектер же спленэктомия менен дарылоонун татаалдашуусу катары пайда болушу мүмкүн. Бул дарылоо ыкмалары организмдин инфекция менен күрөшүү жөндөмүн начарлатат.

Эгерде сизде белгисиз чарчоо же көкүрөк оорусу же инфекциянын белгилери болсо, анда дарыгериңизге кайрылыңыз.

Донордук кандагы жана реципиенттеги антителолорду текшерүү кан куюуга байланыштуу гемолитикалык анемияны алдын алат.

Аз кандуулук - иммундук гемолитикалык; Аутоиммундук гемолитикалык анемия (AIHA)

• Антителолор

Мишель М.Аутоиммундук жана кан тамыр ичиндеги гемолитикалык анемиялар. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 151-бөл.

Michel M, Jäger U. Автоиммундук гемолитикалык анемия. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 46-бөл.