Полицитемия

Полицитемия вера (PV) - бул кан клеткаларынын анормалдуу көбөйүшүнө алып келген сөөк чучугу оорусу. Эритроциттер негизинен жабыркашат.

PV - сөөк чучугунун бузулушу. Негизинен эритроциттердин өтө көп өндүрүлүшүнө себеп болот. Лейкоциттер менен тромбоциттердин саны да демейдегиден көп болушу мүмкүн.

PV аялдарга караганда эркектерде көп кездешүүчү сейрек кездешүүчү оору. Адатта, 40 жашка чейинки адамдарда байкалбайт. Маселе көбүнчө JAK2V617F деп аталган ген кемтиги менен байланыштуу. Бул ген кемтигинин себеби белгисиз. Бул ген кемтиги тукум куума оору эмес.

PV менен денеде эритроциттер өтө эле көп. Мунун натыйжасында өтө коюу кан пайда болот, адатта, майда кан тамырлар аркылуу өтө албай, төмөнкүдөй белгилерге алып келет:

• Жатканда дем алуу кыйынга турат
• Көк тери
• Баш айлануу
• Дайыма чарчап калгандай сезилет
• Ашыкча кан, мисалы, териге кан агуу
• Курсактын сол жагындагы жогорку сезим (көк боордун көбөйүшүнөн улам)
• Баш оору
• Кычышуу, айрыкча жылуу жуунгандан кийин
• Теринин кызыл түсү, айрыкча бет териси
• Дем алуу
• Теринин бетине жакын жердеги веналарда кандын уюп калышынын белгилери (флебит)
• Көрүү көйгөйлөрү
• Кулакта шыңгыроо (шыңгыроо)
• Муун оорусу

Ден-соолукту чыңдоочу медициналык текшерүү жүргүзөт. Сизде төмөнкү тесттер болушу мүмкүн:

• Сөөк чучугунун биопсиясы
• Дифференциалдуу канды толук эсептөө
• Комплекстүү зат алмашуу панели
• Эритропоэтин деңгээли
• JAK2V617F мутациясы үчүн генетикалык тест
• Кандын кычкылтек менен каныккандыгы
• Эритроциттердин массасы
• В12 витамини

PV төмөнкү тесттердин натыйжаларына таасирин тийгизиши мүмкүн:

• ESR
• Лактатдегидрогеназа (LDH)
• Лейкоцит щелочтук фосфатаза
• Тромбоциттердин агрегациясын текшерүү
• Заара кислотасы

Дарылоонун максаты - кандын жоондугун азайтып, кан агуудан жана уюган уюп калуудан сактануу.

Кандын жоондугун азайтуу үчүн флеботомия деп аталган ыкма колдонулат. Эритроциттердин саны азайганга чейин бир жума кан (болжол менен 1 пинт, же 1/2 литр) алынып турат. Дарылоо зарылдыгына жараша улантылат.

Колдонулушу мүмкүн болгон дарыларга төмөнкүлөр кирет:

• Сөөк чучугу жасаган эритроциттердин санын азайтуу үчүн гидроксирочевина. Бул дары кан клеткаларынын башка түрлөрүнүн саны дагы жогору болгондо колдонулушу мүмкүн.
• Кан санынын төмөндөшү үчүн Интерферон.
• Тромбоциттердин санын азайтуу үчүн анагрелид.
• Руксолитиниб (Жакафи) эритроциттердин санын азайтып, көк боорду азайтууга. Бул дары гидроксирочевина жана башка дарылоо иштери натыйжасыз болгондо дайындалат.

Кан уюп калуу коркунучун азайтуу үчүн аспирин ичүү кээ бир адамдар үчүн ыктымал. Бирок, аспирин ашказандан кан агуу коркунучун жогорулатат.

Ультрафиолет-В нур терапиясы кээ бир адамдарда пайда болгон катуу кычышууну басаңдатышы мүмкүн.

Төмөнкү уюмдар полицитемия жөнүндө маалымат алуу үчүн жакшы ресурстар болуп саналат:

• Сейрек кездешүүчү оорулар боюнча улуттук уюм - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH генетикалык жана сейрек кездешүүчү оорулар жөнүндө маалымат борбору - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV көбүнчө жай иштеп чыгат. Көпчүлүк адамдардын диагноз коюу учурунда ооруга байланыштуу белгилери жок. Адатта, оор белгилер пайда болгонго чейин диагноз коюлат.

PV асқынууларына төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Курч миелогендик лейкемия (AML)
• Ашказандан же ичеги-карын жолдорунун башка бөлүктөрүнөн кан агуу
• Подагра (муундагы ооруткан шишик)
• Жүрөк жетишсиздиги
• Миелофиброз (чучуктун ордуна була чийки ткань пайда болгон жилик чучугунун бузулушу)
• Тромбоз (инсульт, инфаркт же башка денеге зыян келтирүүчү кандын уюп калышы)

Эгерде PV белгилери пайда болсо, провайдериңизге чалыңыз.

Баштапкы полицитемия; Полицитемия рубра вера; Миелопролиферативдик бузулуу; Эритремия; Спленомегалдык полицитемия; Vaquez's disease; Ослер оорусу; Өнөкөт цианоз менен полицитемия; Эритроцитоз megalosplenica; Криптогендик полицитемия

Кремянская М, Нажфелд V, Маскаренхас Дж, Хоффман Р. Полицитемиялар. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 68-бөл.

Улуттук онкология институтунун сайты. Өнөкөт миелопролиферативдик неоплазмаларды дарылоо (PDQ) - саламаттыкты сактоонун версиясы. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. 1-февраль, 2019-жылы жаңыртылган. 2019-жылдын 1-мартында окулган.

Tefferi A. Полицитемия вера, маанилүү тромбоцитемия жана баштапкы миелофиброз. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 25th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 166-бөл.