Myasthenia gravis

Миастения - бул нерв-булчуң оорусу. Нерв-булчуң оорулары булчуңдарды жана аларды башкаруучу нервдерди камтыйт.

Миастения гравис аутоиммундук бузулуунун бир түрү деп эсептелет. Иммундук система дени сак ткандарга жаңылыш кол салганда аутоиммундук бузулуу пайда болот. Антителолор - бул организмдин зыяндуу заттарды аныктаганда иммундук системасы тарабынан жасалган белоктор. Иммундук система дени сак ткандарды зыяндуу зат деп жаңылыш эсептесе, антителолор пайда болушу мүмкүн, мисалы, миастения грависинде. Миастения грависинен жабыркаган адамдарда организм булчуң клеткаларын нерв клеткаларынан кабарларды (нейротрансмиттерлерди) кабыл алуусуна тоскоол болгон антителолорду өндүрөт.

Кээ бир учурларда, миастения тимус шишиктерине (иммундук системанын органы) байланыштуу.

Миастения ар кандай курактагы адамдарга чалдыгышы мүмкүн. Бул көбүнчө жаш аялдарда жана улгайган эркектерде кездешет.

Миастения ыктыярдуу булчуңдардын алсыздыгын шарттайт. Булар сиз башкара алган булчуңдар. Жүрөктүн жана тамак сиңирүү жолдорунун вегетативдүү булчуңдары жабыркабайт. Миастения булчуңдарынын алсыздыгы активдүүлүк менен начарлап, эс алуу менен жакшырат.

Булчуңдардын алсыздыгы ар кандай белгилерге алып келиши мүмкүн, анын ичинде:

• Көкүрөк дубал булчуңдарынын алсыздыгынан дем алуу кыйын
• Чайналуу же жутуу кыйынчылык жаратат, улам-улам ооз ачып, тумчугуп же какшып калат
• Тепкичтен чыгуу, буюмдарды көтөрүү же отурган ордунан көтөрүлүү кыйынчылыгы
• Сүйлөшүү кыйын
• Башты жана көздү түшүрүү
• Бет паралич же бет булчуңдарынын алсыздыгы
• Чарчоо
• Карылык же үндүн өзгөрүшү
• Кош көрүү
• Туруктуу көз карашты сактоо кыйын

Ден-соолукту чыңдоочу медициналык текшерүү жүргүзөт. Буга деталдуу нерв системасын (неврологиялык) текшерүү кирет. Бул төмөнкүнү көрсөтүшү мүмкүн:

• Булчуңдардын алсыздыгы, адатта биринчи кезекте көздүн булчуңдары жабыркайт
• Кадимки рефлекстер жана сезим (сезүү)

Аткарылышы мүмкүн болгон тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Бул ооруга байланыштуу ацетилхолиндик рецептордук антителолор
• Шишик издөө үчүн көкүрөктү КТ же МРТдан сканерлөө
• Электрдик сигналдардын нерв аркылуу канчалык тез жылышын текшерүү үчүн нерв өткөрүмдүүлүгүн изилдөө
• Булчуңдардын жана булчуңдарды башкаруучу нервдердин ден-соолугун текшерүү үчүн электромиография (ЭМГ)
• Өпкөнүн иштешин текшерип, дем алууну жана өпкөнүн канчалык деңгээлде жакшы иштеп жаткандыгын өлчөйт
• Бул дары-дармектер кыска убакыттын ичинде симптомдорду жокко чыгаргандыгын текшерүү үчүн эдрофоний анализин жүргүзөт

Миастения оорусун айыктыра турган дары жок. Дарылоо мезгилдерди белгилери жок (ремиссия) өткөрүүгө мүмкүндүк берет.

Жашоо образын өзгөртүү сизге күнүмдүк иш-аракеттерди улантууга жардам берет. Төмөнкүлөр сунуш кылынышы мүмкүн:

• Күнү бою эс алуу
• Эгерде көздүн көрүүсү эки тараптуу болуп жатса, көз патчасын колдонуу
• Симптомдорду күчөтүүчү стресстен жана ысыктан сактануу

Дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

• Нервдер менен булчуңдардын ортосундагы байланышты жакшыртуу үчүн неостигмин же пиридостигмин
• Эгерде сизде катуу белгилер жана башка дары-дармектер жакшы натыйжа бербесе, иммундук системанын реакциясын басуу үчүн преднизон жана башка дары-дармектер (мисалы, азатиоприн, циклоспорин же микофенолат мофетил).

Кризистик кырдаалдар - бул дем алуу булчуңдарынын алсыздыгы. Бул кол салуулар дары өтө көп же аз ичилгенде эскертүүсүз болушу мүмкүн. Бул кол салуулар, адатта, бир нече жумадан ашпайт. Сизди ооруканага жаткыруу керек болушу мүмкүн, ал жакта дем алдыруучу аппараттын жардамы менен дем алууга жардам керек болот.

Кризисти токтотууга жардам берүү үчүн плазмаферез деп аталган процедураны дагы колдонсо болот. Бул процедура антителолорду камтыган кандын тунук бөлүгүн (плазманы) алып салууну камтыйт. Бул антителолору жок донордук плазма же башка суюктуктар менен алмаштырылат. Плазмаферез симптомдорду 4-6 жумага чейин азайтууга жардам берет жана операцияга чейин көп колдонулат.

Иммуноглобулин (IVIg) деп аталган дарыны колдонсо болот

Тимусту алып салуу операциясы (тимэктомия) туруктуу ремиссияга же дары-дармектерге анча муктаж болбой калышы мүмкүн, айрыкча шишик пайда болгондо.

Эгер көзүңүзгө байланыштуу көйгөйлөр болсо, дарыгериңиз көрүү жөндөмүн жакшыртуу үчүн линзалардын призмаларын сунуш кылышы мүмкүн. Көз булчуңдарыңызды дарылоо үчүн хирургиялык операциялар сунуш кылынышы мүмкүн.

Физикалык терапия булчуң күчүңүздү сактоого жардам берет. Бул дем алууну колдогон булчуңдар үчүн өзгөчө маанилүү.

Айрым дары-дармектер симптомдорду күчөтүп жибериши мүмкүн жана аларды колдонуудан баш тартуу керек. Дары ичерден мурун, дарыгериңизден сурасаңыз болот, аны ичсеңиз болот.

Миастения грависин колдоо тобуна кошулуу менен ооруңуздагы стрессти жеңилдете аласыз. Жалпы тажрыйбасы жана көйгөйлөрү бар адамдар менен бөлүшүү сизди жалгыз сезбөөгө жардам берет.

Дары жок, бирок узак мөөнөткө чейин ремиссия болушу мүмкүн. Күндөлүк иш-аракеттерди чектөөгө туура келет. Көздүн гана белгилери бар адамдар (көз миастениясы), убакыттын өтүшү менен жалпы миастения пайда болушу мүмкүн.

Миастения менен ооруган аял кош бойлуу болушу мүмкүн, бирок төрөт алдында этияттык менен кам көрүү керек. Ымыркай алсырап, төрөттөн кийин бир нече жума бою дары-дармектерди талап кылышы мүмкүн, бирок, адатта, оору пайда болбойт.

Бул абал адамдын өмүрүнө коркунуч келтирген дем алуу көйгөйлөрүн жаратышы мүмкүн. Бул миастеникалык кризис деп аталат.

Миастения менен ооруган адамдар тиреотоксикоз, ревматоиддик артрит жана тутумдашкан кызыл эритематоз (лупус) сыяктуу башка аутоиммундук бузулууларга көбүрөөк чалдыгышат.

Миастения оорусунун белгилери байкалса, дарыгериңизге кайрылыңыз.

Эгерде сизде дем алуу кыйын болуп жатса же жутуп алсаңыз, тез жардам бөлмөсүнө барыңыз же жергиликтүү тез жардам номерине (911 сыяктуу) чалыңыз.

Нерв-булчуң бузулушу - миастения

• Бетки алдыңкы булчуңдар
• Птоз - көздүн ылдый түшүшү
• Борбордук нерв системасы жана перифериялык нерв системасы

Chang CWJ. Миастения жана Гийен-Барре синдрому. Жылы: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Критическая медицина: Чоңдордогу диагностика жана башкаруу принциптери. 5th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 61-бөлүм.

Сандерс DB, Guptill JT. Нерв-булчуң берүүнүн бузулушу. Жылы: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Клиникалык Практикада Брэдлинин Неврологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 109-бөл.

Сандерс Д.Б., Вулф Г.И., Бенатар М, ж.б. Миастенияны башкаруу боюнча эл аралык консенсус жетекчилиги: кыскача маалымат. Неврология. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.