Верник-Корсакофф синдрому

Верник-Корсакофф синдрому - В1 витамининин (тиамин) жетишсиздигинен улам мээнин бузулушу.

Верник энцефалопатиясы жана Корсакофф синдрому ар кандай шарттарда көп кездешет. Экөө тең В1 витамининин жетишсиздигинен улам мээге зыян келтиргендиктен.

В1 витамининин жетишсиздиги спирт ичимдиктерин бузган адамдарда көп кездешет. Денеси тамакты туура сиңире албаган адамдарда (мальабсорбция) көп кездешет. Бул кээде өнөкөт оору менен же салмак жоготуу (бариатриялык) операциясынан кийин пайда болушу мүмкүн.

Корсакофф синдрому же Корсакофф психозу Верник энцефалопатиясы катары симптомдору жоголгон сайын өнүгүп кетет. Верник энцефалопатиясы мээнин таламус жана гипоталамус деп аталган төмөнкү бөлүктөрүндө мээни жабыркатат. Корсакофф психозу эс тутуму менен байланышкан мээнин туруктуу бузулушунан келип чыгат.

Верник энцефалопатиясынын белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Комага жана өлүмгө чейин барышы мүмкүн болгон акыл-эс иш-аракетинин башаламандыктары жана жоготуулары
• Буттун треморуна алып келиши мүмкүн болгон булчуңдардын координациясынын (атаксиянын) төмөндөшү
• Көздүн анормалдуу кыймылдары (нистагмус деп аталган алдыга-артка кыймылдар), эки жолу көрүү, көздүн кабагы салаңдап калуу сыяктуу көрүү өзгөрүүлөрү
• Ичкиликтен баш тартуу

Корсакофф синдромунун белгилери:

• Жаңы эс тутумдарды түзө албоо
• Эстутумду жоготуу, катуу болушу мүмкүн
• Окуяларды түзүү (конфабуляция)
• Чындыгында жок нерселерди көрүү же угуу (галлюцинациялар)

Нерв / булчуң системасын текшерүү көптөгөн нерв системаларынын бузулушун көрсөтүшү мүмкүн:

• Көздүн анормалдуу кыймылы
• Төмөндөгөн же анормалдуу рефлекстер
• Тез согуу (жүрөктүн кагышы)
• Төмөнкү кан басым
• Дене температурасы төмөн
• Булчуңдардын алсыздыгы жана атрофия (ткандардын массасынын азайышы)
• Жүрүү (басуу) жана координация маселелери

Адам начар тамактангандай көрүнүшү мүмкүн. Адамдын тамактануу деңгээлин текшерүү үчүн төмөнкү тесттер колдонулат:

• Кандагы альбумин (адамдын жалпы тамактануусуна байланыштуу)
• В1 витамининин сывороткасынын деңгээли
• Эритроциттердеги транскетолазанын активдүүлүгү (тиамин жетишсиздиги бар адамдарда төмөндөйт)

Узак мөөнөткө чейин алкоголдук ичимдик ичкен адамдарда боордун ферменттери көп болушу мүмкүн.

В1 витамининин жетишсиздигине алып келүүчү башка шарттарга төмөнкүлөр кирет:

• ВИЧ / СПИД
• Денеге жайылган рак оорулары
• Кош бойлуулук учурунда катуу жүрөк айлануу жана кусуу (hyperemesis gravidarum)
• Жүрөк жетишсиздиги (узак мөөнөттүү диуретикалык терапия менен дарыланганда)
• Тиамин кошулмаларын албай венага (IV) терапиянын узак мезгилдери
• Узак мөөнөттүү диализ
• Тиреоид гормонунун деңгээли өтө жогору (тиреотоксикоз)

Мээни MRI мээнин кыртышындагы өзгөрүүлөрдү көрсөтүшү мүмкүн. Бирок Верник-Корсакофф синдромуна шектүү болсо, дароо дарылануу керек. Адатта мээнин MRI текшерүүсүнүн кереги жок.

Дарылоонун максаты симптомдорду көзөмөлдөө жана башаламандыктын күчөп кетишине жол бербөө. Кээ бир адамдар оорунун белгилери менен күрөшүүгө жардам берүү үчүн, ушул абалда ооруканада эрте болуу керек.

Мониторинг жана өзгөчө кам көрүү керек болушу мүмкүн, эгерде ал адам:

• Комада
• Летаргиялык
• Аң-сезимсиз

В1 витамини адатта венага же булчуңга ийне аркылуу эртерээк берилет. Бул төмөнкү белгилердин жакшырышы мүмкүн:

• Башаламандык же делирий
• Көрүү жана көздүн кыймылында кыйынчылыктар
• Булчуңдардын координациясынын жоктугу

В1 витамини көп учурда Корсакофф психозунда пайда болгон эс тутумдун жана интеллекттин начарлашын жакшыртпайт.

Спирт ичимдиктерин колдонууну токтотуу мээнин иштебей калышын жана нервдердин жабыркашын алдын алат. Салмактуу, азыктандыруучу диета жардам берет, бирок алкоголь ичүүнү токтотуунун ордун баса албайт.

Вернике-Корсакофф синдрому дарыланбаса, күндөн-күнгө күчөп, өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. Дарылоонун жардамы менен симптомдорду контролдоого болот (координацияланбаган кыймыл жана көрүү кыйынчылыктары сыяктуу). Бул баш аламандыкты басаңдатууга же токтотууга болот.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Ичкиликтен баш тартуу
• Жеке же социалдык өз ара аракеттенүү кыйынчылыгы
• Кулап кетүүдөн келип чыккан жаракат
• Туруктуу алкоголдук нейропатия
• Ой жүгүртүү жөндөмүн биротоло жоготуу
• Эстутумдун биротоло жоголушу
• Кыскартылган өмүр узактыгы

Вернике-Корсакофф синдромунун белгилери байкалса, же сизге ушул оору диагнозу коюлуп, симптомдору күчөп кетсе же кайра кайтып келсе, дарыгериңизге кайрылыңыз же тез жардам бөлүмүнө барыңыз.

Спирт ичимдиктерин ичпөө же ченемсиз ичүү жана жетиштүү тамактануу Верник-Корсакофф синдромунун өнүгүү коркунучун төмөндөтөт. Эгерде ичкиликти көп ичкен адам иштен чыкпаса, анда тиамин кошулмалары жана туура тамактануу бул дартка кабылуу мүмкүнчүлүгүн төмөндөтүшү мүмкүн, бирок коркунуч жоюлбайт.

Корсакофф психозу; Алкоголдук энцефалопатия; Энцефалопатия - алкоголдук; Вернике оорусу; Спирт ичимдиктерин колдонуу - Wernicke; Аракечтик - Верник; Тиаминдин жетишсиздиги - Вернике

• Борбордук нерв системасы жана перифериялык нерв системасы
• Brain
• Мээ структуралары

Koppel BS. Тамактануу жана алкоголго байланыштуу неврологиялык оорулар. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 388-бөл.

Ошентип YT. Нерв системасынын жетишпеген оорулары. Жылы: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Клиникалык Практикада Брэдлинин Неврологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 85-бөл.