Кройцфельдт-Якоб оорусу

Кройцфельдт-Якоб оорусу (CJD) - кыймылдын тез төмөндөшүнө жана акыл-эс функциясын жоготууга алып келүүчү мээнин жабыркашынын бир түрү.

CJD прион деп аталган протеинден келип чыгат. Прион кадимки белоктордун анормалдуу бүктөлүшүн шарттайт. Бул башка белоктордун иштөө жөндөмүнө таасир этет.

CJD өтө сейрек кездешет. Бир нече түрлөрү бар. CJD классикалык түрлөрү:

• Спорадикалык CJD көпчүлүк учурларды түзөт. Бул эч кандай себепсиз пайда болот. Ал башталган орточо жаш курак - 65 жаш.
• Үй-бүлөлүк CJD адам анормалдуу прионду ата-энесинен алганда пайда болот (CJDдин бул формасы сейрек кездешет).
• Сатып алынган CJDге CJD (vCJD) варианты кирет, бул жинди уй оорусуна байланыштуу форма. Ятрогендик CJD да оорунун жүрүм-турум түрү болуп саналат. Ятрогендик CJD кээде кан препаратын куюу, трансплантациялоо же булганган хирургиялык шаймандар аркылуу өтөт.

Варианттык CJD оору жуккан этти жегенден келип чыгат. Уйларды ооруга чалдыктырган инфекция, адамдарда vCJD оорусун пайда кылат.

Variant CJD бардык CJD учурларынын 1 пайызынан азын шарттайт. Ал жаш адамдарга таасир этет. Дүйнө жүзү боюнча 200гө жетпеген адам мындай илдетке кабылган. Дээрлик бардык учурлар Англияда жана Францияда болгон.

CJD приондордон улам пайда болгон бир нече башка ооруларга байланыштуу болушу мүмкүн, анын ичинде:

• Өнөкөт ысырап кылуу оорусу (маралдарда кездешет)
• Куру (негизинен Жаңы Гвинеядагы аялдар сөөк коюу каадасынын алкагында өлгөн туугандарынын мээсин жешкен)
• Scrapie (койлордо кездешет)
• Адамдардын өтө сейрек кездешүүчү тукум куума оорулары, мисалы, Герстманн-Стросслер-Шейнкер оорусу жана өлүмгө дуушар болгон үй бүлөлүк уйкусуздук

CJD белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Бир нече жума же ай ичинде тез күчөп кетүүчү акыл-эс бузулуу
• Булуттуу көрүнүш (кээде)
• Жүрүүнүн өзгөрүшү (басуу)
• Башаламандык, дезориентация
• Галлюцинациялар (жок нерселерди көрүү же угуу)
• Координациянын жоктугу (мисалы, мүдүрүлүп жыгылуу)
• Булчуңдардын катуулугу, чымыркануу
• Толкундануу, секирүү сезими
• Жеке мүнөз өзгөрөт
• Уйку
• Күтүлбөгөн жерден дирилдеген кыймылдар же талма
• Сүйлөй албай жатам

Оорунун башталышында нерв тутуму жана психикалык текшерүү эс тутумун жана ой жүгүртүү көйгөйлөрүн көрсөтөт. Кийинчерээк оорунун учурунда мотор системасын текшерүү (булчуң рефлекстерин, күчүн, координациясын жана башка физикалык функцияларын текшерүү үчүн экзамен) көрсөтүшү мүмкүн:

• Анормалдуу рефлекстер же жогорулаган кадимки рефлекстик жооптор
• Булчуң тонусунун жогорулашы
• Булчуңдардын чайпалышы жана спазмдар
• Күчтүү коркуу сезими
• Булчуң ткандарынын алсыздыгы жана жоготуусу (булчуңдардын арыкташы)

Мээде координация бузулуп, өзгөрүүлөр болот. Бул координацияны башкарган мээнин аймагы.

Көздүн экзаменинде адам байкабай калышы мүмкүн болгон сокур жерлер көрсөтүлөт.

Бул абалды аныктоо үчүн колдонулган тесттерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Деменциянын башка түрлөрүн жокко чыгаруу жана кээде оору менен кошо пайда болгон маркерлерди табуу үчүн кан анализдери
• Мээни КТ
• Электроэнцефалограмма (EEG)
• Мээнин MRI
• 14-3-3 деп аталган протеинди текшерүү үчүн жүлүндү таптап коюңуз

Ооруну мээнин биопсиясы же аутопсия жолу менен гана тастыктоого болот. Бүгүнкү күндө бул ооруну издөө үчүн мээнин биопсиясы өтө сейрек кездешет.

Бул оорунун белгилүү дарысы жок. Ар кандай дары-дармектер ооруну басаңдатууга аракет кылышкан. Аларга антибиотиктер, эпилепсияга каршы дары-дармектер, канды жукартуучу заттар, антидепрессанттар жана интерферон кирет. Бирок эч кимиси жакшы иштебейт.

Дарылоонун максаты - коопсуз чөйрөнү камсыз кылуу, агрессивдүү же толкунданган жүрүм-турумун көзөмөлдөө жана адамдын муктаждыктарын канааттандыруу. Бул үйдө же камкордук жайында мониторингди жана жардамды талап кылышы мүмкүн. Үй-бүлөлүк кеңеш үй-бүлөгө кам көрүү үчүн зарыл болгон өзгөрүүлөрдү жеңүүгө жардам берет.

Мындай ооруга чалдыккан адамдар кабыл алынгыс же кооптуу жүрүм-турумду көзөмөлдөө жардамына муктаж болушу мүмкүн. Бул позитивдүү жүрүм-турумду сыйлоону жана терс жүрүм-турумду эске албоону билдирет (ал коопсуз болгондо). Ошондой эле, алар айлана-чөйрөгө багытталган жардамга муктаж болушу мүмкүн. Кээде агрессияны ооздуктоого жардам берген дары-дармектер талап кылынат.

КБЖ менен ооруган адамдар жана алардын үй-бүлөсү оорунун башталышында юридикалык кеңеш сурашы керек. Алдын-ала көрсөтмө, ишеним кат жана башка мыйзамдуу иш-аракеттер КБЖ менен ооруган адамга кам көрүү жөнүндө чечим кабыл алууну жеңилдетиши мүмкүн.

CJDдин натыйжасы өтө начар. Спортивдүү CJD менен ооруган адамдар симптомдор башталгандан кийин 6 ай же андан аз убакыттын ичинде өзүнө кам көрө алышпайт.

Башаламандык кыска мөөнөттө, адатта, 8 айдын ичинде өлүмгө алып келет. CJD варианты бар адамдар акырындап начарлайт, бирок бул дагы деле өлүмгө алып келет. Бир нече адам 1 же 2 жылга чейин жашайт. Өлүмдүн себеби көбүнчө инфекция, жүрөк же дем алуу органдарынын иштебей калышы.

CJDдин жүрүшү:

• Оорунун жугушу
• Катуу тамактануу
• Айрым учурларда акыл-эс бузулуу
• Башкалар менен өз ара аракеттенүү мүмкүнчүлүгүн жоготуу
• Иштөө же өзүнө кам көрүү жөндөмүн жоготуу
• Өлүм

CJD медициналык тез жардам эмес. Бирок, эрте диагноз коюлуп, дарылануу оорунун белгилерин жеңилирээк контролдоп, бейтаптарга алдын-ала көрсөтмө берип, өмүрүнүн акырына чейин даярданып, үй-бүлөлөргө шартты түзүүгө кошумча убакыт берет.

Булганып калышы мүмкүн болгон медициналык жабдууларды тейлөөдөн алып салуу керек. CJD менен ооруган адамдар көздүн чел кабыгын же башка дене кыртышын бербеши керек.

Азыр көпчүлүк өлкөлөрдө CJD оорусун адамдарга жуктурбоо үчүн ооруган уйларды башкаруу боюнча катуу көрсөтмөлөр бар.

Трансмиссивдүү губкалык энцефалопатия; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldt оорусу

• Кройцфельдт-Якоб оорусу
• Борбордук нерв системасы жана перифериялык нерв системасы

Bosque PJ, Tyler KL. Борбордук нерв системасынын приондору жана прион оорулары (трансмиссивдүү нейродегенеративдик оорулар). Жылы: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Манделл, Дуглас жана Беннетттин жугуштуу оорулардын принциптери жана практикасы. 9th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 179-бөл.

Geschwind MD. Прион оорулары. Жылы: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Клиникалык Практикада Брэдлинин Неврологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 94-бөл.