Dermatomyositis

Дерматомиозит - булчуң оорусу, ал сезгенүүнү жана теринин исиркегин камтыйт. Полимиозит - ушул сыяктуу сезгенүү оорусу, булчуңдардын алсыздыгын, шишикти, назиктикти жана ткандардын жабыркашын камтыйт, бирок териде ысык жок. Экөө тең сезгенүүчү миопатия деп аталган оорулардын чоң тобунун бөлүгү.

Дерматомиозиттин себеби белгисиз. Адистер мунун себеби булчуңдардын вирустук инфекциясы же дененин иммундук тутумундагы көйгөй болушу мүмкүн деп эсептешет. Ошондой эле, ичте, өпкөдө же дененин башка бөлүктөрүндө рак оорусу бар адамдарда болушу мүмкүн.

Бул шартты каалаган адам иштеп чыгышы мүмкүн. Көбүнчө 5 жаштан 15 жашка чейинки балдарда жана 40 жаштан 60 жашка чейинкилерде кездешет. Аялдар эркектерге караганда көп жабыркашат.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Булчуңдардын алсыздыгы, катуулугу же оорушу
• Жутуу көйгөйлөрү
• Көздүн жогорку кабагына кызгылт түс
• Күлгүн-кызыл теринин териси
• Дем алуу

Булчуңдун алсыздыгы күтүлбөгөн жерден пайда болуп, жума же ай бою жай өнүгүп кетиши мүмкүн. Колуңузду башыңызга көтөрүп, отурган ордунан туруп, тепкич менен көтөрүлүүдө кыйынчылыктар болушу мүмкүн.

Сиздин бетиңизде, бөйрөктөрүңүздө, мойнуңузда, далыңызда, көкүрөктүн үстүңкү бөлүгүндө жана артыңызда ысыктар пайда болот.

Саламаттыкты сактоо кызматкери физикалык текшерүүдөн өтөт. Тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Кандар креатинфосфокиназа жана альдолаза деп аталган булчуң ферменттеринин деңгээлин текшерүү үчүн текшерет
• Аутоиммундук ооруларды аныктоочу кан анализдери
• ЭКГ
• Электромиография (EMG)
• Магниттик-резонанстык томография (MRI)
• Булчуңдун биопсиясы
• Тери биопсиясы
• Рак боюнча башка скрининг тесттери
• Көкүрөктүн рентгенографиясы жана томографиясы
• Өпкө функциясын текшерүү
• Жутуу окуу
• Миозитке байланыштуу жана аутоантителолор

Негизги дарылоо ыкмасы - кортикостероид дарыларын колдонуу. Булчуңдардын күчү жакшырганда дары-дармектин дозасы акырындап кыскарат. Бул болжол менен 4 жумадан 6 жумага чейин созулат. Андан кийин кортикостероид дарысынын аз дозасында калсаңыз болот.

Кортикостероиддерди алмаштыруу үчүн иммундук системаны басуучу дары-дармектер колдонулушу мүмкүн. Бул препараттарга азатиоприн, метотрексат же микофенолат кириши мүмкүн.

Бул дары-дармектерге карабастан активдүү бойдон кала турган ооруну колдонуп көрүүгө болот:

• Тамырга гамма-глобулин
• Биологиялык дары-дармектер

Булчуңдарыңыз күчтөнө баштаганда, провайдериңиз дозаңызды акырындап кыскартыңыз деп айтат. Мындай дартка чалдыккан көптөгөн адамдар өмүр бою преднизолон деген дарыны ичиши керек.

Эгер рак оорусун шарттап жатса, шишикти алып салганда булчуңдардагы алсыздык жана ысыктар жакшы болуп кетиши мүмкүн.

Белгилери кээ бир адамдарда, мисалы, балдарда толугу менен жоголуп кетиши мүмкүн.

Бул абал чоң кишилерде өлүмгө алып келиши мүмкүн:

• Булчуңдардын катуу алсыздыгы
• Чала тамактануу
• Пневмония
• Өпкөнүн иштебей калышы

Бул оору менен өлүмдүн негизги себептери рак жана өпкө оорулары.

MDA-5 антителосу менен өпкө оорусу бар адамдар учурдагы дарылоого карабастан, болжолу начар.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Өпкө оорусу
• Курч бөйрөк жетишсиздиги
• Рак (залалдуу шишик)
• Жүрөктүн сезгениши
• Муун оорусу

Эгерде сизде булчуңдардын алсыздыгы же ушул сыяктуу башка белгилер болсо, провайдериңизге чалыңыз.

• Дерматомиозит - Готтрондун папулы
• Дерматомиозит - Готтрондун колундагы папулы
• Дерматомиозит - гелиотроптун кабагы
• Буттагы дерматомиозит
• Дерматомиозит - Готтрондун папулы
• Paronychia - кандидаттык
• Дерматомиозит - гелиотроп беттеги ысык

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Америкалык Ревматология Колледжи / Ревматизмге каршы Европа Лигасы Чоңдордун Дерматомиозитинде жана Полимиозитинде Минималдуу, Ортоңку жана Негизги Клиникалык Жооп: Эл аралык Миозитти Баалоо жана Клиникалык Изилдөө тобу / Педиатриялык Ревматология Эл аралык Сыноолор Уюмунун Биргелешкен Демилгеси. Ревматол. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Сезгенүү булчуң оорулары. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Булчуңдардын жана башка миопатиялардын сезгенүү оорулары. Жылы: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, ред. Келли жана Фирестейндин Ревматология боюнча окуу китеби. 10th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 85-бөл.

Сейрек кездешүүчү оорулар боюнча улуттук уюмдун сайты. Dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. 1 апрель 2019 кирди.