Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) - теринин аутоиммундук бузулушу. Ага теринин жана былжыр челдин ыйлаакчалары жана жаралары (эрозия) кирет.

Иммундук система теридеги жана былжырлуу челдеги белгилүү протеиндерге каршы антителолорду өндүрөт. Бул антителолор тери клеткаларынын ортосундагы байланышты бузат. Бул ыйлаакчанын пайда болушуна алып келет. Так себеби белгисиз.

Сейрек учурларда, пемфигус айрым дары-дармектерден улам пайда болот, анын ичинде:

• Пеницилламин деп аталган дары, ал кандагы айрым материалдарды кетирет (хелат агент)
• ACE ингибиторлору деп аталган кан басымына каршы дары-дармектер
• Стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дары-дармектер (NSAIDs)

Пемфигус сейрек кездешет. Көбүнчө орто жаштагы же улгайган адамдарда болот.

Мындай ооруга чалдыккан адамдардын 50% га жакыны алгач ооруткан ыйлаакчаларга жана оозго жараларга ээ болушат. Андан кийин теридеги ыйлаакчалар пайда болот. Тери жаралары келип кетиши мүмкүн.

Тери жараларын төмөнкүчө сүрөттөөгө болот:

• Дренаж
• Чыпкалоо
• Кабык
• Пиллинг же оңой эле бөлүнүп чыгат

Алар жайгашкан болушу мүмкүн:

• Ооздо жана тамакта
• Баштын терисинде, магистралда же башка тери аймактарында

Тери жабыркабаган теринин бетин кебез же манжасы менен капталга сүртсө, тери оңой бөлүнөт. Бул Никольскийдин оң белгиси деп аталат.

Диагнозду тастыктоо үчүн тери биопсиясы жана кан анализдери көп жасалат.

Пемфигустун оор учурлары катуу күйүккө каршы дарылоого окшоп, жаракатты башкарууга муктаж болушу мүмкүн. PV менен ооруган адамдар ооруканада жатып, күйүк бөлүмүндө же реанимация бөлүмүндө жардам алышы мүмкүн.

Дарылоо симптомдорду, анын ичинде ооруну азайтууга багытталган. Ошондой эле, бул оорулардын, айрыкча инфекциялардын алдын алууга багытталган.

Дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Жугуштуу ооруларды көзөмөлдөө же алдын алуу үчүн антибиотиктер жана грибокко каршы дары-дармектер
• Ооздун катуу жарасы бар болсо, тамыр аркылуу берилген суюктуктар жана электролиттер (IV)
• Ооздун катуу жаралары болсо, IV жолу тамактандыруу
• Ооздун жарасы менен ооруну басаңдатуу үчүн оозду тормоздоо (анестезия)
• Эгерде жергиликтүү ооруну басаңдатуу жетишсиз болсо, ооруну дарылоочу дары-дармектер

Пемфигусту көзөмөлдөө үчүн жалпы денелик (системалык) терапия керек жана аны эртерээк баштоо керек. Системалык дарылоо төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Дапсон деп аталган сезгенүүгө каршы дары
• Кортикостероиддер
• Алтын камтыган дарылар
• Иммундук системаны басуучу дары-дармектер (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, микофенолат мофетил же ритуксимаб сыяктуу)

Антибиотиктер инфекцияны дарылоо же алдын алуу үчүн колдонулушу мүмкүн. Иммуноглобулинди (IVIg) кээде венага ичишет.

Плазмаферезди кандагы антителолордун санын азайтуу үчүн тутумдук дары-дармектер менен кошо колдонсо болот. Плазмаферез - бул антитело камтыган плазманы кандан чыгарып, анын ордуна тамырга суюктуктарды же донордук плазманы коюу.

Жараны жана ыйлаакчаны дарылоо сооротуучу же кургатуучу лосьондорду, нымдуу таңуулоону же ушул сыяктуу чараларды камтыйт.

Дарылоо болбосо, бул абал өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн. Катуу инфекция өлүмгө эң көп себеп болот.

Дарылоо менен, оору өнөкөт болуп калат. Дарылоонун терс таасирлери катуу же майып болушу мүмкүн.

PV ооруларына төмөнкүлөр кирет:

• Экинчи тери инфекциялары
• Катуу суусуздануу
• Дары-дармектердин терс таасирлери
• Инфекциянын кан аркылуу жайылышы (сепсис)

Сиздин саламаттыкты сактоо кызматкери түшүнүксүз ыйлаакчалардын бардыгын текшерип чыгышы керек.

Эгерде сизде PV дарыланып, төмөнкү белгилердин бири байкалса, провайдериңизге чалыңыз:

• Муздагандар
• Калтыратма
• Жалпы оору
• Муун оорулары
• Булчуң ооруйт
• Жаңы ыйлаакчалар же жаралар

• Арткы бетинде Pemphigus vulgaris
• Pemphigus vulgaris - ооз көңдөйүндөгү жаралар

Amagai M. Pemphigus. Жылы: Болония JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Дерматология. 4th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 29-бөл.

Dinulos JGH. Везикулярдык жана буллездук оорулар. Жылы: Динулос JGH, ред. Хабифтин клиникалык дерматологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2021: 16-бөл.

Джеймс WD, Elston DM, мамиле JR, Розенбах MA, Нойхаус IM. Өнөкөт ыйлаакчалар дерматоздору. Жылы: Джеймс WD, Элстон DM, Treat JR, Розенбах MA, Нойхаус IM, ред. Теринин Эндрю оорулары. 13th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 21-бөл.

Паттерсон JW. Везикулулулярдык реакциянын схемасы. Жылы: Паттерсон JW, ред. Видондун теринин патологиясы. 5th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2021: 7-бөл.