Кара өрүк синдрому

Кара өрүк синдрому - бул үч негизги көйгөйдү камтыган сейрек кездешүүчү тубаса кемтиктердин тобу.

• Ичтин булчуңдарынын начар өөрчүшү, карындын терисинде кара өрүктөй бырыш түшөт
• Чөгөрүлбөгөн урук бези
• Заара чыгаруу органдарынын көйгөйлөрү

Кара өрүк синдромунун так себептери белгисиз. Шарт негизинен эркек балдарга тиешелүү.

Курсагында жатканда, өнүгүп келе жаткан баланын курсагы суюктук менен шишип кетет. Көпчүлүк учурда, анын себеби заара чыгаруучу жолдордогу көйгөй. Суюктук төрөлгөндөн кийин жоголуп, кара өрүккө окшогон бырыштуу курсакка алып келет. Бул көрүнүш ич булчуңдарынын жетишсиздигинен улам көбүрөөк байкалат.

Ичтин начар булчуңдары төмөнкүлөрдү пайда кылышы мүмкүн:

• Ич катуу
• Отуруу жана басуу кечиктирилет
• Жөтөлүү кыйынчылыктары

Заара чыгаруу органдарындагы көйгөйлөр заара ушатууда кыйынчылыктарды жаратат.

Ич синдрому менен ооруган балага кош бойлуу аялда амниотикалык суюктук (түйүлдүктү курчап турган суюктук) жетишсиз болушу мүмкүн. Бул наристенин курсагында кысылып, өпкөсүнө байланыштуу көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн.

Кош бойлуулук учурунда жүргүзүлгөн УЗИде баланын табарсык шишип же бөйрөгү чоңойгону көрсөтүлөт.

Кээ бир учурларда, кош бойлуулуктун УЗИси баланын төмөнкүлөрдүн бар экендигин аныктоого жардам берет:

• Жүрөк көйгөйлөрү
• Анормалдуу сөөктөр же булчуңдар
• Ашказан жана ичеги-карын көйгөйлөрү
• Өпкөсү өнүкпөйт

Ымыркайды төрөлгөндөн кийин ага аныктоо үчүн төмөнкү анализдерди жүргүзсө болот:

• Кан анализдери
• Көктамырга пиелограмма (IVP)
• УЗИ
• Цистоуретрограмманы жокко чыгаруу (VCUG)
• Рентген
• КТ
  

Ичтин алсыз булчуңдарын, заара чыгаруучу жолдордогу көйгөйлөрдү жана түшпөс урук безин оңдоо үчүн эрте операция жасоо сунушталат.

Балага антибиотиктер берилип, заара чыгаруучу жолдордун инфекциясын алдын алат.

Төмөнкү ресурстар кара өрүк синдрому жөнүндө көбүрөөк маалымат бере алышат:

• Prune Belly Syndrome Network - prunebelly.org
• Сейрек кездешүүчү оорулар боюнча улуттук уюм - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Кара өрүк синдрому олуттуу жана көп учурда өмүргө коркунуч туудурган көйгөй.

Мындай абалга туш болгон көптөгөн ымыркайлар өлүү төрөлүшөт же жашоосунун алгачкы бир нече жумасында чарчап калышат. Өлүмдүн себеби өпкө же бөйрөк ооруларынан же тубаса көйгөйлөрдөн улам.

Айрым жаңы төрөлгөн ымыркайлар аман-эсен жашап, кадимкидей өнүгүп кетишет. Башкаларында көптөгөн медициналык жана өнүгүү көйгөйлөрү бар.

Татаалдашкан көйгөйлөргө байланыштуу. Эң кеңири тарагандары:

• Ич катуу
• Сөөктүн деформациясы (буттун буту, жамбаштын чыгып кеткен жери, колу-буту жок, манжасы же манжасы, көкүрөктүн көңдөйү)
• Заара чыгаруу органдарынын оорусу (диализ жана бөйрөктү алмаштыруу керек болушу мүмкүн)

Тешиксиз урук бези тукумсуздукка же рак оорусуна алып келет.

Кара өрүк синдрому көбүнчө төрөлгөнгө чейин же бала төрөлгөндө диагноз коюлат.

Эгер сизде кара өрүк синдрому диагнозу коюлган балаңыз болсо, заара чыгаруу жолдорунун инфекциясынын же башка заара белгилеринин башталышында медициналык кызматкерге кайрылыңыз.

Эгерде кош бойлуулуктун УЗИсинде балаңыздын табарсык шишип же бөйрөктөрү чоңойгонун көрсөткөндө, тобокелдүү кош бойлуулук же перинатология боюнча адиске кайрылыңыз.

Бул абалды алдын-алуунун белгилүү бир жолу жок. Эгерде ымыркай төрөлө электе заара чыгаруучу каналдын тоскоолдуктары диагнозу коюлса, сейрек учурларда, кош бойлуулук учурунда жасалган операция, ичеги-карын синдромуна өтүүдөн сактайт.

Eagle-Barrett синдрому; Триада синдрому

Калдамоне АА, Денес Ф.Т. Кара өрүк-ич синдрому. Жылы: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Кэмпбелл-Уолш Урологиясы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 140-бөл.

Elder JS. Заара чыгаруучу жолдордун бүтөлүшү. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 555-бөл.

Merguerian PA, Rowe CK. Несеп-жыныс тутумунун өнүгүүсүндөгү аномалиялар. Жылы: Gleason CA, Juul SE, eds. Жаңы төрөлгөн баланын Avery’s Diseases. 10th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 88-бөл.