Аялдардын жыныс трактынын өнүгүүсүнүн бузулушу

Аялдардын репродуктивдик трактынын өнүгүүсүнүн бузулушу ымыркай кыздын репродуктивдик органдарындагы көйгөйлөр. Алар ал энесинин курсагында өсүп жатканда пайда болот.

Аялдардын жыныс органдарына жыныс кыны, энелик без, жатын жана жатын моюнчасы кирет.

Ымыркай кош бойлуулуктун 4-5-жумасынын аралыгында өзүнүн репродуктивдик органдарын өнүктүрө баштайт. Бул кош бойлуулуктун 20-жумасына чейин уланат.

Өнүгүү татаал процесс. Бул процессте көп нерсе таасир этиши мүмкүн. Балаңыздын көйгөйү канчалык деңгээлде үзгүлтүккө учураганына байланыштуу. Жалпысынан, көйгөйлөр эне курсагында эрте пайда болсо, натыйжасы кеңири жайылат.Кыздын репродуктивдик органдарын өнүктүрүүдөгү көйгөйлөр төмөнкүлөрдөн улам келип чыгышы мүмкүн:

• Сынган же жок болгон гендер (генетикалык кемчилик)
• Кош бойлуулук учурунда айрым дарыларды колдонуу

Кээ бир ымыркайлардын денесинде 21-гидроксилаза аттуу ферменттин пайда болушуна тоскоол болгон кемтиги болушу мүмкүн. Кортизол жана альдостерон сыяктуу гормондорду түзүү үчүн бөйрөк үстүндөгү безге ушул фермент керек. Бул абал тубаса бөйрөк үстүндөгү гиперплазия деп аталат. Эгерде өнүгүп келе жаткан ымыркай кызга ушул фермент жетишпесе, анда ал жатын, энелик без жана жатын түтүкчөлөрү менен төрөлөт. Бирок, анын сырткы жыныс органдары эркек балдарда кездешкендей болот.

Эне ичкен айрым дары-дармектер баланын канына өтүп, органдардын өнүгүшүнө тоскоол болот. Муну белгилүү болгон дары-дармектердин бири - диэтилстилбестрол (DES). Саламаттыкты сактоо кызматкерлери бир жолу кош бойлуу аялдарга бойго бүтүрбөөнүн жана эрте төрөттүн алдын алуу үчүн ушул дарыны жазып беришкен. Бирок окумуштуулар бул дарыны ичкен аялдардан төрөлгөн ымыркай кыздардын жатынынын формасы анормалдуу болгонун билишти. Ошондой эле, дары кыздардын сейрек кездешүүчү кын рагына чалдыгуу мүмкүнчүлүгүн көбөйттү.

Кээ бир учурларда, ымыркай төрөлгөндө эле өнүгүүнүн бузулушу байкалат. Жаңы төрөлгөн ымыркайдын өмүрүнө коркунуч туудурушу мүмкүн. Башка учурларда, кыз кыз чоңойгончо оору аныкталбайт.

Репродуктивдик жол заара чыгаруучу жана бөйрөккө жакын өнүгөт. Ошондой эле, бир нече башка органдар менен бир учурда өнүгөт. Натыйжада, кээде башка региондордогу көйгөйлөр менен аялдардын репродуктивдик трактындагы өнүгүү көйгөйлөрү келип чыгат. Бул аймактарга заара чыгаруу жолдору, бөйрөк, ичеги-карын жана төмөнкү омурткалар кириши мүмкүн.

Аялдардын репродуктивдик трактынын өнүгүүсүнүн бузулушуна төмөнкүлөр кирет:

• Intersex
• Ачык жыныстык органдар

Аялдардын репродуктивдик трактынын өнүгүүсүнүн башка бузулуштарына төмөнкүлөр кирет:

• Клоакалдык аномалиялар: Клоака түтүк сымал түзүлүш. Өнүгүүнүн алгачкы этабында заара чыгаруучу жолдор, көтөн чучук жана кындын баары ушул түтүккө бошоп кетет. Кийинчерээк, 3 аймак бөлүнүп, өзүлөрүнүн тешиктери бар. Эгерде клоака курсактагы кыз чоңойгон бойдон кала берсе, анда бардык тешиктер пайда болуп, бөлүнбөйт. Мисалы, ымыркай дененин түбүндө, ректаль аймагына жакын жерде бир гана тешик менен төрөлүшү мүмкүн. Денеден заара менен заң тез агып кете албайт. Бул ашказандын шишип кетишине алып келиши мүмкүн. Айрым клоакалдык аномалиялар ымыркай кызды жыныс мүчөсү бардай кылып көрсөтүшү мүмкүн. Бул тубаса кемтиктер сейрек кездешет.
• Тышкы жыныс органдарынын көйгөйлөрү: Өнүгүү көйгөйлөрү клитордун шишишине же эриндин эришине алып келиши мүмкүн. Эритилген лабия - бул кындын тешигинин тегерегиндеги ткандардын бүктөлүшү. Сырткы жыныс органдарынын башка көйгөйлөрүнүн көпчүлүгү интерсексуалдык жана түшүнүксүз жыныс органдарына байланыштуу.
• Imperforate кыздык парда: кыздык парда - бул кындын тешигин жарым-жартылай каптап турган ичке кыртыш. Жетилбеген кыздык парда кындын ачылышын толугу менен бөгөйт. Бул көп учурда кындын ооруткан шишигине алып келет. Кээде кыздык пердеде кичинекей гана ачылуучу же кичинекей кичинекей тешиктер болот. Бул көйгөй бойго жеткенге чейин табылбашы мүмкүн. Айрым ымыркай кыздар пардасыз төрөлүшөт. Бул анормалдуу деп эсептелбейт.
• Жумурткалардын көйгөйү: Ымыркай кызда ашыкча энелик бези, энелик безине кошумча ткани бекитилген же эркек жана аял ткандары бар овотест деп аталган структуралар болушу мүмкүн.
• Жатын жана жатын моюнчасынын көйгөйлөрү: Ымыркай ашыкча жатын моюнчасы жана жатыны, жарым калыптанган жатыны же жатындын тыгылышы менен төрөлүшү мүмкүн. Адатта, бир жарым жатын жана бир жарым кын менен төрөлгөн кыздар дененин бир жагындагы бөйрөктү жоготуп алышат. Көбүнчө, жатын борбордук "дубал" же жатындын жогорку бөлүгүндөгү перде менен пайда болушу мүмкүн. Мындай кемчиликтин бир варианты бейтап бир гана моюнчасы бар, бирок эки жатындан төрөлгөндө пайда болот. Үстүнкү жатын кээде жатын моюнчасы менен байланышпай калат. Бул шишик жана оору алып келет. Жатындын бардык аномалиялары төрөт маселеси менен байланыштуу болушу мүмкүн.
• Жыныс кынындагы көйгөйлөр: Ымыркай кыз кынсыз төрөлүшү мүмкүн же кындын тешиги кыздык парда турган жерге караганда кындын ичинде жайгашкан клеткалардын катмары менен тосулуп калышы мүмкүн. Жыныс кыны көбүнчө Майер-Рокитанский-Кустер-Хаузер синдромунан улам болот. Бул синдромдо баланын ички репродуктивдик органдарынын (жатын, жатын моюнчасы жана жатын түтүкчөлөрү) бир бөлүгү же толугу менен жок болуп жатат. Башка аномалияларга 2 кындын же заара чыгаруучу каналга ачылуучу кындын кириши кирет. Айрым кыздарда жүрөк сымал жатын же көңдөйдүн ортосунда дубалы бар жатын болушу мүмкүн.

Белгилери белгилүү бир көйгөйгө жараша өзгөрүп турат. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Эмчек чоңойбойт
• Табарсыкты бошотуу мүмкүн эмес
• Ашказан аймагындагы шишик, адатта, кандын же былжырдын агып кетишинен улам
• Тампон колдонгонуна карабастан пайда болгон этек кир (экинчи кындын белгиси)
• Ай сайын толгоо же оору, айыз келбей
• Этек кир келбейт (аменорея)
• Секс менен оорууу
• Бойдон түшүү же эрте төрөө (анормалдуу жатындан болушу мүмкүн)

Провайдер дароо эле өнүгүүнүн бузулушунун белгилерин байкашы мүмкүн. Мындай белгилерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Анормалдуу кын
• Жатын моюнчасынын анормалдуу же жоголуп кеткендиги
• Дененин тышкы жагындагы табарсык
• Кыз же эркек бала деп аныктоо кыйын болгон жыныс органдары (эки ача жыныстык мүчө)
• Бири-бирине жабышкан же көлөмү боюнча адаттан тыш лабия
• Жыныстык органдардын тешиктери жок же бир эле ректальдуу тешик жок
• Шишип клитор

Ичтин аймагы шишип же чурайдагы же курсактагы бир нерсе сезилиши мүмкүн. Провайдер жатындын кадимкидей сезилбегенин байкаса болот.

Тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Курсактын эндоскопиясы
• Кариотиптөө (генетикалык анализ)
• Гормон деңгээли, айрыкча тестостерон жана кортизол
• Жамбаш аймагынын УЗИ же МРТ
• Заара жана сыворотка электролиттери

Дарыгерлер көбүнчө ички репродуктивдик органдардын өнүгүүсү начар кыздарга операция жасоону сунушташат. Мисалы, тыгылып калган жыныс кынын операция жолу менен оңдоого болот.

Эгерде ымыркай кыздын кыны жок болуп калса, провайдер бала жаш бойго жеткенде кеңейтүүчү каражатты жазып бериши мүмкүн. Дилататор - бул кындын болжолдонгон аймагын сунууга же кеңейтүүгө жардам берүүчү шайман. Бул процесс 4 айдан 6 айга чейин созулат. Жаңы кындын жаралышы үчүн операция жасалышы да мүмкүн. Жаш аял жаңы кындын ачык бойдон калышы үчүн кеңейтүүчү каражатты колдоно алган учурда операция жасалышы керек.

Хирургиялык жана хирургиялык эмес ыкмалар менен жакшы натыйжалар байкалды.

Клоакалдык аномалияларды дарылоо, адатта, бир нече татаал операцияларды камтыйт. Бул операциялар көтөн чучук, кын жана заара чыгаруучу жолдордогу көйгөйлөрдү чечет.

Эгерде тубаса кемтик өлүмгө алып келүүчү кыйынчылыктарды жаратса, анда биринчи операция төрөлгөндөн көп өтпөй жасалат. Репродуктивдүү репродуктивдүү башка бузулууларга операция жасоо ымыркай кезинде да жасалышы мүмкүн. Кээ бир операциялар бала бир топ чоңойгончо кечиктирилиши мүмкүн.

Эрте аныктоо, айрыкча, жыныстык мүчөсү түшүнүксүз учурларда маанилүү. Провайдер баланын эркек же кыз экендигин аныктоодон мурун кылдаттык менен текшерип чыгышы керек. Бул гендердик дайындоо деп да аталат. Дарылоодо ата-энелерге кеңеш берүү камтылышы керек. Бала дагы чоңойгон сайын кеңешке муктаж болот.

Төмөнкү ресурстар өнүгүүнүн ар кандай бузулуулары жөнүндө көбүрөөк маалымат бере алат:

• CARES Foundation - www.caresfoundation.org
• DES Action USA - www.desaction.org
• Түндүк Американын Интерсекс коому - www.isna.org

Клоакалдык аномалиялар төрөлгөндө өлүмгө алып келүүчү кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн.

Эгерде диагноз кеч коюлса же туура эмес коюлса, анда мүмкүн болгон кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн. Бир жыныс мүчөсү дайындалган жыныс мүчөлөрү эки ача болгон балдарда кийин чоңойгон жынысына байланыштуу ички органдары бар экени аныкталат. Бул катуу психологиялык кыйналууга алып келиши мүмкүн.

Кыздын репродуктивдик трактындагы аныкталбаган көйгөйлөр тукумсуздукка жана сексуалдык кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн.

Кийинчерээк кийинки кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кирет:

• Эндометриоз
• Толгоого эрте баруу (эрте жеткирүү)
• Операцияны талап кылган ичтин шишик оорулары
• Бир нече жолу бойдон түшүү

Кызыңызда төмөнкүлөр бар болсо, провайдериңизге чалыңыз:

• Анормалдуу көрүнгөн жыныс органдары
• Эркектин өзгөчөлүктөрү
• Ай сайын жамбаштын оорушу жана кысуу, бирок айыз келбейт
• 16 жашка чейин этек кир башталган эмес
• Жыныстык жетилүү мезгилинде эмчектин өнүгүшү жок
• Жыныстык жетилүү мезгилинде ичтин чачы жок
• Курсакта же чурайдагы адаттан тыш шишиктер

Кош бойлуу аялдар эркек гормондору бар заттарды ичпеши керек. Алар кандайдыр бир дары-дармектерди же кошумчаларды ичүүдөн мурун провайдерден сурап көрүшү керек.

Кош бойлуулукту камсыз кылуу үчүн эне бардык күчүн жумшаса дагы, баланын өнүгүүсүнө байланыштуу көйгөйлөр пайда болушу мүмкүн.

Тубаса кемтик - кын, энелик без, жатын жана жатын моюнчасы; Тубаса кемтик - кын, энелик без, жатын жана жатын моюнчасы; Аялдардын репродуктивдик трактынын өнүгүүсүнүн бузулушу

• Кындын жана вульванын өнүгүүсүнүн бузулушу
• Жатындын тубаса аномалиялары

Diamond DA, Yu RN. Сексуалдык өнүгүүнүн бузулушу: этиология, баалоо жана медициналык башкаруу. Жылы: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Кэмпбелл-Уолш Урологиясы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 150-бөл.

Eskew AM, Merritt DF. Вулвовагиналдык жана муллериялык аномалиялар. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 569-бөл.

Kaefer M. Кыздардагы жыныс органдарынын аномалияларын башкаруу. Жылы: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Кэмпбелл-Уолш Урологиясы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 149-бөлүм.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Аялдардын репродуктивдик трактындагы тубаса аномалиялар: кындын, жатындын, жатындын жана аднекстин аномалиялары. Жылы: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, ред. Комплекстүү гинекология. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 11-бөл.