Intersex

Интерсекс - бул тышкы жыныс органдарынын жана ички жыныс органдарынын (урук бези менен энелик бездин) ортосунда дал келбестик бар шарттардын тобу.

Бул шарт үчүн эски термин - бул гермафродитизм. Эски терминдер ушул макалада дагы эле маалымдама катары берилгенине карабастан, алардын ордун көпчүлүк эксперттер, пациенттер жана үй-бүлөлөр алышты. Барган сайын шарттардын бул тобу жыныстык өнүгүүнүн бузулушу (DSD) деп аталат.

Intersex 4 категорияга бөлүүгө болот:

• 46, XX интерсекс
• 46, XY intersex
• Чыныгы жыныс бездери
• Татаал же аныкталбаган аралык

Төмөндө алардын ар бири кененирээк талкууланат.

Эскертүү: Көптөгөн балдарда интерсексектин себеби аныкталбай калышы мүмкүн, ал тургай заманбап диагностикалык ыкмалар менен.

46, XX INTERSEX

Адамда аялдын хромосомалары, аялдын жумурткалары бар, бирок эркекче көрүнгөн сырткы (тышкы) жыныс органдары бар. Бул көбүнчө аялдын түйүлдүгүнүн төрөлгөнгө чейин ашыкча эркек гормондоруна дуушар болушунун натыйжасы. Жыныс эриндери ("эриндер" же сырткы аялдык жыныс органдарынын терисинин бүктөмдөрү) биригип, клитор пениске окшоп чоңойот. Көпчүлүк учурларда, бул адамда кадимки жатын жана жатын түтүктөрү бар. Бул шарт 46, XX деп аталып, вирилизация менен жүрөт. Мурда ал аялдардын псевдогермафродитизм деп аталган. Бир нече себеп болушу мүмкүн:

• Тубаса бөйрөк үстүндөгү гиперплазия (эң көп тараган себеби).
• Кош бойлуулук учурунда эне кабыл алган же жолуктурган эркек гормондор (мисалы, тестостерон).
• Энеде эркек гормон чыгаруучу шишиктер: Булар көбүнчө энелик бездин шишиктери. 46, XX интерсексуалдык балдары бар энелер дагы бир ачык себеп болбосо текшерилиши керек.
• Ароматаздын жетишсиздиги: Бул бойго жеткенге чейин байкалбашы мүмкүн. Ароматаза - бул адатта эркек гормондорун аялдардын гормондоруна айландыруучу фермент. Ароматаза активдүүлүгүнүн көп болушу ашыкча эстрогенге (аял гормону) алып келиши мүмкүн; өтө эле аз, 46 аралык XX. Жыныстык жетилүү кезинде, кыз болуп чоңойгон бул XX балдар эркек мүнөздөмөлөргө ээ боло башташы мүмкүн.

46, XY INTERSEX

Адамда эркектин хромосомалары бар, бирок сырткы жыныс органдары толук калыптанбаган, эки ача же ачык аялдар. Ичтеги урук бездери кадимкидей, туура эмес калыптанган же жок болушу мүмкүн. Бул шарт ошондой эле 46, XY атмосферасы начар деп аталат. Мурда ал эркек псевдогермафродитизм деп аталган. Кадимки эркектин тышкы жыныс органдарынын пайда болушу эркек менен аялдын гормондорунун ылайыктуу тең салмактуулугуна байланыштуу. Ошондуктан, ал эркек гормондордун жетиштүү өндүрүшүн жана иштешин талап кылат. 46, XY intersexтин көптөгөн себептери бар:

• Урук безиндеги көйгөйлөр: Эркектер адатта эркек гормондорун иштеп чыгышат. Эгерде урук бези туура эмес түзүлсө, анда ал вирустун начарлашына алып келет. Мунун бир катар себептери болушу мүмкүн, анын ичинде XY таза жыныс безинин дисгенезиси.
• Тестостерондун пайда болушундагы көйгөйлөр: Тестостерон бир катар кадамдар аркылуу пайда болот. Бул кадамдардын ар бири ар башка ферментти талап кылат. Бул ферменттердин биринде жетишпегендиктен, тестостерон жетишсиз болуп, 46, XY intersex синдромун пайда кылат. Тубаса бөйрөк үстүндөгү гиперплазиянын ар кандай түрлөрү ушул категорияга кириши мүмкүн.
• Тестостеронду колдонууда пайда болгон көйгөйлөр: Айрым адамдарда кадимки урук бездери бар жана тестостерондун жетиштүү көлөмүн түзүшөт, бирок 5-альфа-редуктаза жетишсиздиги же андрогендин сезимсиздик синдрому (AIS) сыяктуу шарттарда 46, XY intersex бар.
• 5-альфа-редуктаза жетишсиздиги бар адамдарда тестостеронду дигидротестостеронго (DHT) айландыруу үчүн керектүү фермент жетишпейт. 5-альфа-редуктаза жетишсиздигинин жок дегенде 5 түрү бар. Ымыркайлардын кээ бирлеринин эркек жыныстык мүчөсү нормалдуу болсо, кээ бирлеринин аялдардын жыныс мүчөсү кадимкидей болот жана көпчүлүгүнүн ортосунда бир нерсе бар. Көбүнчө жыныстык жетилүү мезгилинде сырткы эркектин жыныс мүчөсү өзгөрөт.
• AIS 46, XY intersexтин эң көп таралган себеби. Ошондой эле аны тестикалдык феминизация деп аташкан. Бул жерде гормондордун бардыгы нормалдуу, бирок эркек гормондордун кабылдагычтары жакшы иштебейт. Ушул кезге чейин аныкталган 150дөн ашуун ар кандай кемчиликтер бар жана алардын ар бири AISдин ар кандай түрүн жаратат.

TRUE GONADAL INTERSEX

Адамда энелик бездин да, урук безинин да кыртышы болушу керек. Бул бир эле жыныс безинде (овотестис) болушу мүмкүн, же болбосо адамда 1 энелик без жана 1 урук бези болушу мүмкүн. Адамда XX хромосома, XY хромосома же экөө тең болушу мүмкүн. Сырткы жыныс мүчөлөрү эки ача же аял же эркек болуп көрүнүшү мүмкүн. Бул шартты мурун чыныгы гермафродитизм деп аташкан. Чыныгы жыныстык жыныс катмары менен ооруган адамдардын көпчүлүгүндө анын негизи белгисиз, бирок кээ бир жаныбарларды изилдөөдө ал жалпы айыл чарба пестициддеринин таасири менен байланышкан.

ЖЫНЫСТЫК ӨНҮГҮҮНҮН КОМПЛЕКСИ ЖАНА ТАКШЫРЫЛБАГАН ИНТЕКСИЗМИ

Жөнөкөй 46, XX же 46, XYден башка көптөгөн хромосома конфигурациясы жыныстык өнүгүүнүн бузулушуна алып келиши мүмкүн. Аларга 45, XO (бир гана X хромосома) жана 47, XXY, 47, ХХХ кирет - экөөндө тең X же Y ашыкча жыныстык хромосома болот. Бул бузулуулар ички органдардын ортосунда дал келбөө шартына алып келбейт. жана тышкы жыныс органдары. Бирок, жыныстык гормондордун деңгээли, жалпы жыныстык өнүгүү жана жыныстык хромосомалардын санынын өзгөрүшү менен көйгөйлөр болушу мүмкүн.

Интерсекс менен байланышкан белгилер негизги себепке жараша болот. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Төрөлгөндө эки ача жыныстык органдар
• Micropenis
• Клиторегегалия (чоңойгон клитор)
• Жартылай лабиалдык биригүү
• Эркектерде ылдый түшүрүлбөгөн урук бези (энелик без болуп чыгышы мүмкүн)
• Кыздарда лабия же ингуиналдык (чурай) массалар (ал урук бези болуп калышы мүмкүн)
• Гипоспадиялар (жыныс мүчөсүнүн ачылышы учунда эмес, башка жерде; аялдарда заара чыгаруучу канал [заара каналы] кынга ачылат)
• Болбосо төрөлгөндө адаттан тыш көрүнгөн жыныс органдары
• Электролит аномалиялары
• Жыныстык жетилүү кечиккен же жок
• Жыныстык жетилүү мезгилинде күтүлбөгөн өзгөрүүлөр

Төмөнкү тесттер жана сынактар ​​өткөрүлүшү мүмкүн:

• Хромосомаларды анализдөө
• Гормон деңгээли (мисалы, тестостерон деңгээли)
• Гормондарды стимуляциялоочу тесттер
• Электролит сыноолору
• Өзгөчө молекулярдык тестирлөө
• Эндоскопиялык текшерүү (кындын же жатындын жоктугун же жок экендигин тастыктоо үчүн)
• Ички жыныс органдарынын бар-жогун аныктоо үчүн УЗИ же МРТ (мисалы, жатын)

Идеалында, интерсекс боюнча тажрыйбасы бар саламаттыкты сактоо адистеринин тобу балдарды интернстекстин жардамы менен түшүнүү жана мамиле кылуу жана үй-бүлөнү колдоо үчүн биргелешип иштеши керек.

Ата-энелер акыркы жылдарда интерсекс мамилесиндеги карама-каршылыктарды жана өзгөрүүлөрдү түшүнүшү керек.Мурда, жынысты мүмкүн болушунча тезирээк дайындоо эң жакшы деген пикир басымдуулук кылган. Бул көбүнчө хромосомалык жынысына эмес, тышкы жыныс органдарына негизделген. Ата-энелерге баланын жынысына байланыштуу эки ача түшүнүк болбошу керектиги айтылган. Көп учурда тезинен операция жасатуу сунуш кылынган. Башка жыныстагы жумурткалардын же урук безинин кыртыштары алынып салынмак. Жалпысынан алганда, иштеп жаткан эркек жыныстык мүчөсүнө караганда, аялдардын жыныстык мүчөсүн калыбына келтирүү оңой деп эсептелген, ошондуктан "туура" тандоо түшүнүксүз болсо, анда бала көбүнчө кыз болуп дайындалган.

Жакында эле көптөгөн эксперттердин пикири өзгөрдү. Аялдардын жыныстык иштешинин татаалдыгына көбүрөөк урмат көрсөтүү, аларды калыбына келтирүү "жеңилирээк" болгон күндө дагы, аялдардын опоптималдык жыныстык мүчөсү субоптималдык эркек жыныс мүчөсүнө караганда жакшыраак болушу мүмкүн эмес деген бүтүмгө келди. Мындан тышкары, иштөөчү тышкы жыныс органдарына караганда гендердик канааттануу үчүн башка факторлор дагы маанилүү болушу мүмкүн. Хромосомалык, нервдик, гормоналдык, психологиялык жана жүрүм-турум факторлору гендердик иденттүүлүккө таасир этиши мүмкүн.

Көптөгөн эксперттер азыр анык хирургияны ден-соолугу сакталганга чейин создуктурууну жана баланы гендердик чечимге тартууну талап кылышууда.

Ооба, Интерсекс татаал маселе жана аны дарылоонун кыска жана узак мөөнөттүү кесепеттери бар. Эң жакшы жооп көптөгөн факторлорго, анын ичинде интерсексектин белгилүү бир себебине байланыштуу болот. Чечим кабыл алаардан мурун, маселени түшүнүүгө убакыт бөлгөнүңүз оң. Интерсекс колдоо тобу үй-бүлөлөрдү акыркы изилдөөлөр менен тааныштырууга жардам берет жана ушул сыяктуу көйгөйлөргө туш болгон башка үй-бүлөлөрдүн, балдардын жана бойго жеткен адамдардын коомчулугун камсыздайт.

Интерсекс менен алектенген үй-бүлөлөр үчүн колдоо топтору абдан маанилүү.

Ар кандай колдоо топтору бул өтө курч темага байланыштуу ар башкача ойдо болушу мүмкүн. Тема боюнча ойлоруңузду жана сезимдериңизди колдогон адамды издеңиз.

Төмөнкү уюмдар кошумча маалымат беришет:

• X жана Y хромосомалардын өзгөрүүлөрү боюнча ассоциация - genetic.org
• CARES Foundation - www.caresfoundation.org/
• Түндүк Американын Интерсекс коому - isna.org
• Америка Кошмо Штаттарынын Тернер Синдрому Коому - www.turnersyndrome.org/
• 48, XXYY - XXYY долбоору - genetic.org/variations/about-xxyy/

Сураныч, жеке шарттар жөнүндө маалыматты көрө аласыз. Прогноз интерсекстин конкреттүү себебинен көз каранды. Түшүнүү, колдоо жана ылайыктуу мамиле менен, жалпы көз караш мыкты.

Эгер балаңыздын жыныстык мүчөсү же жыныстык жактан өзгөчө өнүгүүсү бар экендигин байкасаңыз, анда дарыгериңиз менен кеңешип алыңыз.

Жыныстык өнүгүүнүн бузулушу; DSDs; Псевдогермафродитизм; Гермафродитизм; Hermaphrodite

Diamond DA, Yu RN. Сексуалдык өнүгүүнүн бузулушу: этиология, баалоо жана медициналык башкаруу. Жылы: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Кэмпбелл-Уолш Урологиясы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 150-бөл.

Donohoue PA. Жыныстык өнүгүүнүн бузулушу. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 606-бөл.

Wherrett DK. Жыныстык өнүгүүнүн бузулушуна шектелген наристеге мамиле. Педиатр клиникасы Түндүк Ам. 2015; 62 (4): 983-999. PMID: 26210628 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26210628.