Эндокарддык жаздыктын кемтиги

Эндокарддык жаздыктын кемтиги (ECD) - бул жүрөктүн анормалдуу оорусу. Жүрөктүн төрт бөлмөсүн тең бөлүп турган дубалдар начар калыптанган же жок. Ошондой эле, жүрөктүн жогорку жана төмөнкү бөлмөлөрүн бөлүп турган клапандарда калыптануу учурунда кемчиликтер бар. ECD тубаса жүрөк оорусу, демек, ал төрөлгөндөн баштап эле бар.

ECD бала курсагында бойдон өсүп жатканда пайда болот. Эндокарддык жаздыкчалар - бул жүрөктүн төрт камерасын бөлүп турган дубалдарга (септумга) айланган эки калыңыраак жер. Ошондой эле, алар митралдык жана трикуспиддик клапандарды түзөт. Бул дүлөйчөлөрдү (үстүнкү чогултуу камералары) карынчалардан бөлүп турган клапандар (төмөнкү сордуруучу камералар).

Жүрөктүн эки тарабын бөлбөө бир нече көйгөйлөрдү жаратат:

• Өпкөгө кандын көбөйүшү. Натыйжада өпкөдө басым күчөйт. ECDде кан жүрөктүн сол жагынан оң жагына, андан кийин өпкөгө анормалдуу тешиктер аркылуу агат. Өпкөгө кандын көбүрөөк агышы өпкөдөгү кан басымын көтөрөт.
• Жүрөк жетишсиздиги. Насостук үчүн кошумча күч жүрөктү демейдегиден көбүрөөк иштөөгө мажбур кылат. Жүрөк булчуңу чоңоюп, алсырашы мүмкүн. Бул баланын шишип кетишине, дем алуудагы кыйынчылыктарга, тамактануу жана чоңойуу кыйынчылыктарына алып келиши мүмкүн.
• Цианоз. Өпкөдө кан басымы жогорулаганда кан жүрөктүн оң тарабынан солго агып баштайт. Кычкылтексиз кан кычкылтекке бай кан менен аралашат. Натыйжада, демейдегиден аз кычкылтек менен кан денеге куюлат. Бул теринин цианозун, же көк түстү пайда кылат.

ECD эки түрү бар:

• Толугу менен ECD. Бул абалга атриальдык септал кемтиги (ASD) жана карынчанын септал кемтиги (VSD) кирет. Толук ECD менен ооруган адамдарда эки башка клапандын (митралдык жана трикуспиддик) ордуна бир гана чоң жүрөк клапаны (жалпы AV клапаны) болот.
• Жарым-жартылай (же толук эмес). Бул шартта бир гана ASD, же ASD жана VSD бар. Эки клапан бар, бирок алардын бири (митралдык клапан) анормалдуу болуп, ичинде тешик ("жыртык") бар. Бул кемчилик кандын артынан клапан аркылуу агып кетиши мүмкүн.

ECD Даун синдрому менен тыгыз байланышта. Бир нече гендин өзгөрүшү ECD менен байланыштуу. Бирок, ECDдин так себеби белгисиз.

ECD башка тубаса жүрөк кемтиктери менен байланыштуу болушу мүмкүн, мисалы:

• Кош карындын оң карынчасы
• Жалгыз карынча
• Улуу тамырлардын транспозициясы
• Фалло тетралогиясы

ECD белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бала дөңгөлөктөрү оңой
• Көк түстөгү теринин түсү, ошондой эле цианоз деп аталат (эриндер дагы көк болушу мүмкүн)
• Тоюттандыруудагы кыйынчылыктар
• Салмак кошуп, өсө албай калуу
• Пневмония же инфекциялар көп
• Кубарган тери (кубаруу)
• Тез дем алуу
• Жүрөктүн тез согушу
• Тердөө
• Буттун же ичтин шишиши (балдарда сейрек кездешет)
• Дем алуу кыйынчылыгы, айрыкча тамактандыруу учурунда

Экзамен учурунда саламаттыкты сактоочу ECD белгилерин табат, анын ичинде:

• Анормалдуу электрокардиограмма (ЭКГ)
• Чоңойгон жүрөк
• Жүрөктүн шыңгыры

ЭКБ жарым-жартылай ооруган балдарда балалык мезгилде оорунун белгилери же белгилери болбошу мүмкүн.

ECD диагнозун аныктоочу тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Эхокардиограмма, бул жүрөк структураларын жана жүрөктүн ичиндеги кан агымын караган УЗИ
• ЭКГ, жүрөктүн электрдик активдүүлүгүн өлчөйт
• Көкүрөк рентген
• Жүрөктүн деталдуу сүрөтүн берген MRI
• Жүрөктү катетерлөө, жүрөктүн ичине ичке түтүкчөнү (катетерди) жайгаштырып, кан агымын көрүп, кан басымы жана кычкылтек деңгээлин так өлчөө процедурасы.

Жүрөк бөлмөлөрүнүн ортосундагы тешиктерди жаап, өзгөчө трикуспиддик жана митралдык клапандарды түзүү үчүн хирургиялык операция жасоо керек. Операциянын убактысы баланын абалына жана ЭКБ оордугуна байланыштуу. Көбүнчө ымыркай 3-6 айлык болгондо жасалышы мүмкүн. ЭКСти оңдоо үчүн бир эмес, бир нече операция талап кылынышы мүмкүн.

Балаңыздын дарыгери дары жазып бериши мүмкүн:

• Жүрөк жетишсиздигинин белгилерин дарылоо үчүн
• Эгерде ECD балаңызды катуу ооруп калса, операциядан мурун

Дары-дармектер балаңызга операциядан мурун салмак кошууга жана күч-кубат кошууга жардам берет. Көп колдонулган дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

• Диуретиктер (суу таблеткалары)
• Дигоксин сыяктуу жүрөктү кыскаруучу дары-дармектер

Толугу менен ECD үчүн хирургия баланын жашоосунун биринчи жылында жасалышы керек. Болбосо, артка кайтара албаган өпкөнүн жабыркашы мүмкүн. Даун синдрому менен ооруган балдарда өпкө оорусу эрте пайда болот. Ошондуктан, ымыркайлар үчүн эрте операция жасоо өтө маанилүү.

Балаңыздын канчалык деңгээлде жакшы иштеши төмөнкүлөргө байланыштуу:

• ТЧКнын оордугу
• Баланын жалпы ден-соолугу
• Өпкө оорусу өнүккөнбү

Көптөгөн балдар ECD оңдолгондон кийин кадимкидей, жигердүү жашашат.

ЭКБнын татаалдыгы төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Жүрөктүн түйүлдүгү
• Өлүм
• Эйзенменгер синдрому
• Өпкөдөгү кан басымы жогору
• Өпкөнүн орду толгус бузулушу

Бала чоңойгончо ECD хирургиясынын айрым татаалдаштыруулары байкалбайт. Аларга жүрөк ритминдеги көйгөйлөр жана митралдык клапан аккан.

ECD менен ооруган балдар операцияга чейин жана андан кийин жүрөккө инфекция (эндокардит) жуктуруп алуу коркунучу бар. Балаңыздын дарыгеринен балаңызга стоматологиялык процедуралардан мурун антибиотик ичүү керекпи деп сураңыз.

Балаңыздын провайдерине чалыңыз, эгерде балаңыз:

• Оңой шиналар
• Дем алууда кыйынчылыктар бар
• Көк тери же эриндер бар

Эгер ымыркайыңыз чоңоюп же салмак кошпой жатса, провайдер менен сүйлөшүңүз.

ECD бир нече генетикалык аномалиялар менен байланыштуу. Үй-бүлөлүк тарыхы менен ооруган жубайлар кош бойлуу болгонго чейин генетикалык кеңеш сурап кайрылышса болот.

Атриовентрикулярдык (AV) канал кемтиги; Атриовентрикулярдык септал кемтиги; AVSD; Жалпы AV тешиги; Ostium primum atrial septal defects; Тубаса жүрөк кемтиги - ECD; Тубаса кемтик - ECD; Цианотикалык оору - ECD

• Вентрикулярдык септал кемтиги
• Жүрөк тешигинин кемтиги
• Атриовентрикулярдык канал (эндокарддык жаздык кемтиги)

Басу СК, Добролет NC. Жүрөк-кан тамыр системасынын тубаса кемтиктери. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Фанароф жана Мартиндин Жаңы төрөлгөн-Перинаталдык медицина. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 75-бөл.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Андерсон RH. Антивровентрикулярдык септал кемчиликтери. Жылы: Верновский G, Андерсон RH, Кумар K, ж.б. Андерсондун педиатрдык кардиологиясы. 4th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 31-бөл.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Акианотикалык тубаса жүрөк оорусу: солдон оңго карай шунттун жабыркашы. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 453-бөл.