Амилоидоз деген эмне жана ал кантип дарыланат?

Мазмун

• Амилоидоз деген эмне?
• Кайсы белгилер бар?
• Түрлөрү жана себептери кандай?
• Ким коркунучта?
• Кантип диагноз коюлган?
• Ага кандай мамиле жасалат?
• Жалпы дарылоо
• АЛ амилоидоз
• АА амилоидозу
• Диализге байланыштуу амилоидоз
• Тукум куучулук амилоидоз
• Ал кандай кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн?
• Эмнени күтүүгө болот?

Амилоидоз деген эмне?

Амилоидоз - бул организмде амилоид деп аталган кадимки белоктун пайда болушуна алып келген шарт. Амилоиддик кендер акыры органдарга зыян келтирип, алардын иштебей калышына алып келет. Бул шарт сейрек кездешет, бирок ал олуттуу болушу мүмкүн.

Амилоидозго таасир этүүчү органдарга төмөнкүлөр кирет:

• жүрөк
• бөйрөктөр
• ичеги
• муундар
• боор
• Алишер Кайратулы
• тери
• жумшак ткандар

Кээде, амилоид бүт денеңизде чогулат. Муну системалуу же денедеги амилоидоз деп аташат.

Амилоидоздун көпчүлүк формаларын алдын-алуу мүмкүн эмес. Бирок сиз симптомдорду дарылоо менен башкара аласыз. Көбүрөөк билүү үчүн окуп жатышат.

Кайсы белгилер бар?

Амилоидоздун алгачкы баскычтарында симптомдор пайда болбошу мүмкүн. Качан катуу болуп калганда, кайсы белгилер жабыркаган органга же органдарга байланыштуу болот.

Эгер жүрөгүңүз жабыркаса, сиз:

• дем алуу
• тез, жай же жүрөк кагышын
• көкүрөк оорусу
• төмөн кан басымы, бул жеңилдикке алып келиши мүмкүн

Эгерде бөйрөгүңүз жабыркаса, ашыкча белоктон суюктуктун көбөйүшү (шишик) же көбүк заара себебинен буттарыңызда шишик болушу мүмкүн.

Эгер бооруңуз жабыркаса, ичтин жогорку бөлүгүндө оору жана шишик болушу мүмкүн.

Эгер сиздин ичеги-карын ооруларыңыз жабыркаса, сизде:

• жүрөк айлануу
• ич өтүү
• бекиткичже ич катуу
• табиттин жоголушу
• арыктоо
• тамактангандан кийин толуктук сезими

Эгер нервдериңиз жабыркаса, сизде:

• колдоруңузда, буттарыңызда жана төмөнкү буттарыңызда оору, уйгу-туйгу жана тердин агышы
• турганда баш айлануу
• жүрөк айлануу
• ич өтүү
• суук же жылуулук сезүү мүмкүн эмес

Жалпы симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• талыгуу
• алсыроо
• көзүңүздүн же териңиздин көгала болушу
• шишип тили
• биргелешкен оору
• карпал туннел синдрому, же колуңуз менен бармагыңызда уктап, тиштелген

Эгерде бир же эки күндөн ашык убакытка чейин ушул белгилердин бирөөсүн байкасаңыз, доктуруңузга кайрылыңыз.

Түрлөрү жана себептери кандай?

Сөөктүн чучугу, адатта, денеңизге кыртышка кычкылтек жеткирип, инфекцияларга каршы күрөшүп, уюган адамга жардам берген кан клеткаларын өндүрөт.

Амилоидоздун бир түрүндө сөөктүн чучугундагы инфекция менен күрөшүүчү ак кан клеткалары (плазма клеткалары) амилоид деп аталган табигый эмес белокту чыгарышат. Бул белок бүктөлүп, бүктөлүп, дененин ыдырашына тоскоол болот.

Жалпысынан, амилоидоз сиздин органдарыңызда амилоиддин пайда болушунан келип чыгат. Амилоиддин ал жакка кантип жетиши сиздин кандай абалда экениңизге жараша болот:

Жарык чынжыры (AL) амилоидоз: Бул эң кеңири тараган түр. Бул жеңил чынжыр деп аталган амилоиддик белоктор жүрөк, бөйрөк, боор жана тери сыяктуу органдарда пайда болгондо болот. Бул түрдү баштапкы амилоидоз деп аташчу.

Аутоиммун (АА) амилоидозу: Сиз бул түрдү кургак учук сыяктуу инфекциядан же ревматоиддик артрит же ичеги-карындын сезгенүүсүнөн улам пайда болгон оорудан кийин аласыз. АА амилоидозу менен ооруган адамдардын жарымына жакыны ревматоиддик артрит менен оорушат. АА амилоидозу негизинен бөйрөктөрүңүзгө таасир этет. Кээде ал ичегилериңизге, бооруңузга же жүрөгүңүзгө зыян келтириши мүмкүн. Бул түрдү экинчи амилоидоз деп аташчу.

Диализге байланыштуу амилоидоз: Бул түрү бөйрөк көйгөйлөрүнүн натыйжасында узак убакыт бою диализде жүргөн адамдарга таасир этет. Муундардагы жана тарамыштардагы амилоиддер чыңалып, ооруну жана катуулуулукту жаратат.

Тукум куучулук (туугандык) амилоидоз: Бул сейрек кездешүүчү түргө үй-бүлөлөрдө иштеген гендин мутациясы себеп болот. Тукум кууган амилоидоз нервдерге, жүрөккө, боорго жана бөйрөктөргө таасир этиши мүмкүн.

Сенилдик амилоидоз: Бул түр кары эркек кишилердин жүрөгүнө таасир этет.

Ким коркунучта?

Кимде-ким амилоидозду жуктурса дагы, белгилүү бир факторлор сиздин тобокелиңизди жогорулатат.

Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Жашы: Көпчүлүк адамдарда 50 жана андан улуу жаштагы АЛ амилоидозунун эң кеңири таралган түрү диагнозу коюлган.
• Калаасы: Бишкек Эркектер амилоидоз ооруларынын дээрлик 70 пайызын түзөт.
• раса: Афроамерикалыктар башка расаларга караганда тукум кууган амилоидоз коркунучу жогору.
• Үй бүлөөтарыхы: Тукум куучулук амилоидоз үй-бүлөлөрдө кездешет.
• Медициналык тарых: Инфекция же сезгенүү оорусу сизде АА амилоидозун өркүндөтөт.
• Бөйрөктүн саламаттыгы: Эгерде бөйрөгүңүз жабыркап калса жана сизге диализ керек болсо, сизде чоң коркунуч туулушу мүмкүн. Диализ кандагы чоң белокторду сиздин бөйрөктөрүңүз натыйжалуу алып салбашы мүмкүн.

Кантип диагноз коюлган?

Дарыгер сиздин симптомдоруңуз жана медициналык тарыхыңыз жөнүндө сурайт. Дарыгерге мүмкүн болушунча айтып берүү маанилүү, анткени амилоидоз белгилери башка шарттарга окшош болушу мүмкүн. Туура эмес диагноз көп кездешет.

Дарыгер диагноз коюуга жардам берүү үчүн төмөнкү сыноолорду колдонушу мүмкүн:

Кан жана заара анализдери: Бул сыноолорду амилоид белокторунун деңгээлин баалоо үчүн жасаса болот. Кан анализдери калкан безиңиздин жана боордун иштешин текшере алат.

Эхокардиограмма: Бул тестирлөө жүрөктөгү сүрөттөрдү жаратуу үчүн үн толкундарын колдонот.

биопсия: Бул сыноо үчүн дарыгер бооруңуздан, нервдерден, бөйрөктөрдөн, жүрөктөн, ич майынан же башка органдардан кыртыштардын үлгүлөрүн алып салат. Кандайдыр бир кыртышты анализдөө дарыгерге амилоид кендеринин кандай түрү бар экендигин аныктоого жардам берет.

Сөөктүн чучугуна умтулуу жана биопсия: Сөөктүн ичиндеги кичинекей суюктукту алып салуу үчүн ийне колдонулат. Сөөк чучугунун биопсиясы сөөктүн ичиндеги ткандардын бир бөлүгүн алып салат. Бул сыноолор чогуу же өзүнчө жүргүзүлүшү мүмкүн. Үлгүлөр лабораторияга жөнөтүлүп, ал жерде анормалдуу клеткалар текшерилет.

Эгер диагноз коюлган болсо, сиздин дарыгериңиз кайсы түрүңүз бар экендигин аныктайт. Муну иммунохимиялык боёк жана белоктун электрофорези сыяктуу тесттер менен жасаса болот.

Ага кандай мамиле жасалат?

Амилоидозду айыктырууга болбойт. Дарылоо амилоид протеининин өндүрүшүн басаңдатууга жана симптомдорду азайтууга багытталган.

Жалпы дарылоо

Бул дары-дармектер амилоидоз симптомдорун контролдоо үчүн колдонулат:

• ооруну басаңдатуучу
• диарея, жүрөк айлануу жана кусууну басаңдатуучу дары-дармектер
• организмдеги суюктуктун азайышын камсыз кылган диуретик
• кандын уюшун болтурбоо үчүн, ичкерик
• жүрөктүн кагышын көзөмөлдөөчү дары-дармектер

Башка дарылоо амилоидоздун түрүнө негизделет.

АЛ амилоидоз

Бул тиби химиотерапия менен дарыланып жатат. Бул дары-дармектер, адатта, ракты дарылоо үчүн колдонулат, бирок амилоидоз учурунда амилоид белогун пайда кылган кадимки кан клеткаларын жок кылат. Химиотерапиядан кийин бузулган сөөк чучугу клеткаларын алмаштыра турган клетка / жилик чучугу трансплантациясы болушу мүмкүн.

Аль амилоидозун дарылоого мүмкүн болгон башка дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

Протеазом ингибиторлору: Бул дары-дармектер протеасомалар деп аталган заттарды блоктоп, белокторду ыдыратат.

Immunomodulators: Бул дары-дармектер иммундук системанын активдүү реакциясын басаңдатат.

АА амилоидозу

Бул түргө себеп боюнча мамиле жасалат. Бактериялык инфекциялар антибиотиктер менен дарыланат. Сезгенүү сезгенүүнү басаңдатуучу дары-дармектер менен дарылана баштайт.

Диализге байланыштуу амилоидоз

Бул түрдү сиз алган диализдин түрүн өзгөртүү менен дарыласа болот. Дагы бир вариант - бөйрөк трансплантациялоо.

Тукум куучулук амилоидоз

Мындай түргө алып келген анормалдуу протеин бооруңузда жасалгандыктан, сизге боор трансплантациясы керек болушу мүмкүн.

Ал кандай кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн?

Амилоидоз өзү курган ар кандай органга зыян келтириши мүмкүн:

Жүрөктүн жабыркашы: Амилоидоз жүрөгүңүздүн электр тутумун үзгүлтүккө учуратат жана жүрөгүңүздүн натыйжалуу согуусун кыйындатат. Жүрөктөгү амилоид катуулугун алып келет жана жүрөктүн сордуруучу ишинин алсырашы дем алуу жана кан басымынын төмөндөшүнө алып келет. Акыр-аягы, жүрөгүңүз иштебей калышы мүмкүн.

Бөйрөк зыян: Бөйрөгүңүздөгү чыпкалардын бузулушу, төө буурчак формасындагы органдарга каныңыздан таштандыларды чыгарууну татаалдаштырат. Акыры, бөйрөгүңүз иштебей калат, бөйрөк иштебей калышы мүмкүн.

Нервдин бузулушу: Амилоид нервдерди куруп, аларды зыянга учуратканда, манжаларыңыз менен манжаларыңызда уюп-тазалоо сыяктуу сезимдер пайда болушу мүмкүн. Бул абал башка нервдерге, мисалы, ичеги-карындын ишин же кан басымыңызды көзөмөлдөгөн нервдерге да таасир этиши мүмкүн.

Эмнени күтүүгө болот?

Амилоидозду айыктырууга болбойт, бирок сиз аны башкарып, амилоиддердин деңгээлин дарылоо менен көзөмөлдөй аласыз. Дарылоочу варианттарыңыз жөнүндө доктуруңуз менен сүйлөшүңүз жана сиздин азыркы дарылоо планыңыз туура келбей жаткандыгын байкасаңыз, алар менен иштеңиз. Алар сиздин симптомдоруңуздун азайышына жана жашооңуздун сапатын жакшыртууга жардам бере турган өзгөрүүлөрдү жасашы мүмкүн.