Мука Фиброзу бар адамдардын өмүрүнүн узактыгы канча?

Мазмун

• Мука фиброзу деген эмне?
• Жашоонун узактыгы канча?
• Ага кандай мамиле жасалат?
• Мука фиброзу канчалык көп кездешет?
• Кандай белгилер жана кыйынчылыктар бар?
• Мука фиброзу менен жашоо

Мука фиброзу деген эмне?

Мукочок фиброз - өнөкөт оору, ал өпкөнүн улам-улам жугуштуу инфекциясын пайда кылып, дем алууну барган сайын кыйындатат. Бул CFTR гениндеги кемчиликтен улам келип чыккан. Аномалия былжыр жана тер бөлүп чыгаруучу бездерге таасир этет. Көпчүлүк белгилер дем алуу жана тамак сиңирүү тутумдарына таасир этет.

Кээ бир адамдар кемчилиги бар генди алып жүрөт, бирок эч качан муковиссикозго чалдыгышпайт. Эгер ооруган генди ата-энеңизден тукум кууп өтсөңүз гана ооруга чалдыгасыз.

Эки ташуучу балалуу болгондо, баланын мукова фиброзуна чалдыгуу мүмкүнчүлүгү 25 пайызды түзөт. Баланын жүк ташуучу болушу мүмкүн болгон 50 пайыздык мүмкүнчүлүк бар, ал эми мутацияга бала таптакыр мураскор болбой калат.

CFTR генинин ар кандай мутациясы бар, ошондуктан оорунун белгилери жана күчтүүлүгү адамда ар башка.

Кимдин тобокелге кабылгандыгы, дарылоонун жолдору жакшыртылгандыгы жана эмне үчүн муковисцидоз менен ооругандар мурункуга караганда узак жашаары жөнүндө көбүрөөк билүү үчүн окууну улантыңыз.

Жашоонун узактыгы канча?

Акыркы жылдары циста фиброзу менен ооруган адамдарга дарылоонун жолдору илгерилей баштады. Бул жакшыртылган дарылоонун натыйжасында, акыркы 25 жылда муковисцидоз менен ооруган адамдардын өмүрү туруктуу жакшырып келе жатат. Бир нече ондогон жылдар мурун, кистикалык фиброз менен ооруган балдардын көпчүлүгү эрезеге жеткен жок.

Бүгүнкү күндө АКШда жана Улуу Британияда орточо өмүр узактыгы 35 жаштан 40 жашка чейин. Кээ бир адамдар андан жогору жашашат.

Белгилүү бир өлкөлөрдө, анын ичинде Сальвадордо, Индияда жана Болгарияда 15 жашка жетпеген өмүр узактыгы кыйла төмөн.

Ага кандай мамиле жасалат?

Циста фиброзун дарылоодо бир катар ыкмалар жана терапия колдонулат. Маанилүү максаттардын бири - былжырды бошотуу жана дем алуу жолдорун таза кармоо. Дагы бир максат - азык заттардын сиңишин жакшыртуу.

Ар кандай белгилер, ошондой эле белгилердин оордугу болгондуктан, дарылоо ар бир адам үчүн ар башка. Сиздин дарылоо ыкмаларыңыз сиздин курагыңызга, ар кандай кыйынчылыктарга жана белгилүү бир терапияга канчалык деңгээлде жооп бергениңизге байланыштуу. Төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн болгон дарылоонун айкалышы керек болот:

• көнүгүү жана физикалык терапия
• пероралдык же IV жолу менен азыктандыруучу кошумча азыктандыруу
• өпкөдөн былжырды кетирүүчү дары-дармектер
• бронходилататорлор
• кортикостероиддер
• ашказандагы кислоталарды азайтуучу дары-дармектер
• оозеки же ингаляциялык антибиотиктер
• панкреатиялык ферменттер
• инсулин

CFTR-модуляторлору генетикалык кемтикке багытталган жаңы дарылоонун катарына кирет.

Ушул күндөрү кистикалык фиброз менен ооруган адамдарга өпкө трансплантациясы жасалууда. Америка Кошмо Штаттарында, 2014-жылы бул илдетке чалдыккан 202 адам өпкө трансплантацияланган. Өпкө трансплантациялоо даба болбосо да, ден-соолукту чыңдап, өмүрдү узарта алат. 40 жаштан жогору кистикалык фиброз менен ооруган ар бир алтынчы адамдын өпкөсү трансплантацияланган.

Мука фиброзу канчалык көп кездешет?

Дүйнө жүзү боюнча 70,000ден 100,000ге чейин адамда муковисцидоза бар.

Америка Кошмо Штаттарында аны менен 30 миңге жакын адам жашайт. Жыл сайын дарыгерлер дагы 1000 учурга диагноз коюшат.

Башка этникалык топторго караганда түндүк европа тектүү адамдарда көп кездешет. Бул жаңы төрөлгөн 2500-3500 ак баланын ар биринде болот. Кара адамдардын арасында бул көрсөткүч 17000ден, ал эми азиялык америкалыктар үчүн 31000ден бирди түзөт.

Кошмо Штаттарда болжол менен 31 адамдын бири кемчилиги бар генди алып жүрөт. Көпчүлүгү билишпейт жана эгер үй-бүлө мүчөсүнө муковиссиброз диагнозу коюлбаса, ошол бойдон калышат

Канадада ар бир 3600 жаңы төрөлгөн ымыркайдын биринде ушул оору бар. Мукочок фиброз Европа Бирлигиндеги жаңы төрөлгөн ымыркайларга жана Австралияда төрөлгөн 2500 ымыркайга таасир этет.

Бул оору Азияда сейрек кездешет. Дүйнөнүн айрым жерлеринде оору аз диагноз коюлуп, аз кабарланган болушу мүмкүн.

Эркектер менен аялдар бирдей деңгээлде жабыркашат.

Кандай белгилер жана кыйынчылыктар бар?

Эгер кистикалык фиброз болсо, былжыр жана тер менен көп туз жоготот, ошондуктан териңиз туздуу даамдай алат. Туз жоготуу менен каныңыздагы минералдык дисбаланс пайда болуп, төмөнкүлөргө алып келиши мүмкүн:

• анормалдуу жүрөк ритмдери
• төмөнкү кан басым
• шок

Эң чоң көйгөй - бул өпкөнүн былжырдан тазаланышы кыйын. Ал өпкөнү жана дем алуу жолдорун куруп, бүтөп калат. Дем алууну кыйындаткандан тышкары, оппортунисттик бактериалдык инфекциялардын жайылышына түрткү берет.

Мука фиброзу уйку безине дагы таасирин тийгизет. Ал жердеги былжырдын көбөйүшү тамак сиңирүү ферменттерине тоскоол болуп, организмге тамакты кайра иштетүү жана витаминдерди жана башка пайдалуу заттарды сиңирүү кыйынга турат.

Циста фиброзунун белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• манжалары жана манжалары
• ышкырык же дем алуу
• синус инфекциясы же мурундун полиптери
• кээде какырыкты пайда кылган же кан камтыган жөтөл
• өнөкөт жөтөлдөн улам өпкө кулап түштү
• бронхит жана пневмония сыяктуу өпкө инфекциялары
• жетишсиз тамактануу жана витаминдердин жетишсиздиги
• начар өсүш
• майлуу, көлөмдүү табуреткалар
• эркектердеги тукумсуздук
• муковисциброзго байланыштуу диабет
• панкреатит
• өт таштары
• боор оорусу

Убакыттын өтүшү менен, өпкө начарлай бергендиктен, дем алуу органдарынын иштебей калышы мүмкүн.

Мука фиброзу менен жашоо

Циста фиброзун айыктыра турган дары жок. Бул кылдат байкоо жүргүзүүнү жана өмүр бою дарылоону талап кылган оору. Ооруну дарылоо үчүн дарыгериңиз жана саламаттыкты сактоо тобундагы башкалар менен тыгыз кызматташуу керек.

Дарыланууну эрте баштаган адамдар өмүрдүн узактыгы менен бирге жогорку сапатка ээ болушат. Америка Кошмо Штаттарында, кистикалык фиброз менен ооруган адамдардын көпчүлүгү эки жашка жетпей диагноз коюшат. Көпчүлүк ымыркайлар төрөлгөндөн көп өтпөй текшерилгенде диагноз коюлат.

Дем алуу жолдоруңузду жана өпкөлөрүңүздү былжырдан арылтуу күнүнө бир нече саат кетиши мүмкүн. Ар дайым олуттуу татаалдашуу коркунучу бар, ошондуктан микробдордон сактануу керек. Бул дагы муковисциброз менен ооруган адамдар менен байланышпоо дегенди билдирет. Өпкөдөн чыккан ар кандай бактериялар экөөңүздүн ден-соолугуңузга олуттуу көйгөй жаратышы мүмкүн.

Саламаттыкты сактоодогу бардык өркүндөтүүлөр менен, муковисцидоз менен ооруган адамдар ден-соолугу чың болуп, узак жашашат.

Изилдөөнүн кээ бир проспектилери гендик терапияны жана дары-дармектердин режимин камтыйт, бул оорунун өрчүшүн басаңдата же токтотот.

2014-жылы кистикалык фиброз оорулууларынын реестрине киргизилген адамдардын жарымынан көбү 18 жаштан жогору болгон. Бул биринчиси. Илимпоздор жана дарыгерлер ошол оң тенденцияны сактап калуу үчүн көп күч-аракет жумшап жатышат.