Миелофиброздун дарылоо жолдору

Мазмун

• Миелофиброздун айыгышы мүмкүнбү?
• Дары-дармектер менен миелофиброзду дарылоо
• Кан куюу
• Өзөктүү клеткаларды трансплантациялоо
• хирургия
• Дарылоонун терс таасирлери
• Андроген терапиясы
• кортикоиддер
• Immunomodulators
• JAK2 ингибиторлору
• химиотерапия
• Splenectomy
• Өзөктүү клеткаларды трансплантациялоо
• Клиникалык сыноолор
• Табигый дарылар
• изилдөө
• көрүнүш
• Учуп кетүү

Миелофиброз (MF) - бул рактын сейрек түрү, анда тырыктын куралышы сиздин сөөктүн чучугун жетиштүү ден-соолукта эритроциттерди түзүүгө жол бербейт. Бул өтө чарчоо жана көгөрүү сыяктуу симптомдорду жаратышы мүмкүн.

MF кандагы тромбоциттердин санынын төмөндөшүнө алып келиши мүмкүн, бул болсо кан кетүүнүн бузулушуна алып келет. КФ менен ооруган адамдардын көпчүлүгүндө көк боор чоңойтулган.

Салттуу дарылоонун максаты MF белгилерин чечүүгө жана көк боордун көлөмүн азайтууга багытталган. Кошумча дарылоо айрым белгилериңизди жеңилдетип, жашооңузду жакшыртат.

МФ үчүн мүмкүн болгон дарылоо ыкмалары менен жакындан таанышыңыз.

Миелофиброздун айыгышы мүмкүнбү?

Азыркы учурда миелофиброзду айыктыруучу дары-дармектер жок. Аллогеникалык гемопоэтикалык тамыр клеткаларын трансплантациялоо - бул MFны айыктыруучу же MF менен адамдардын өмүрүн кыйла узарткан бирден-бир дарылоо.

Сөөк клеткаларын трансплантациялоо сөөктүн чучугундагы ашыкча клеткаларды алмаштыруу менен, ден-соолугу чың донордон тамырлуу клеткаларды куюуда.

Бул процедура олуттуу жана потенциалдуу өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн. Адатта, башка ден-соолугу жок жаш адамдар үчүн гана сунушталат.

Дары-дармектер менен миелофиброзду дарылоо

Сиздин дарыгер бир же бир нече дары сунушташы мүмкүн, бул МФтин белгилерин же асқынуусун дарылоого жардам берет. Буга анемия, көк боордун кеңейиши, түнкү тердөө, кычышуу жана сөөк оорулары кирет.

MF дарылоо үчүн дары-дармектер төмөнкүлөрдү камтыйт:

• кортикостероиддер, мисалы преднизон
• эритропоэзди стимулдаштыруучу агенттер
• даназол сыяктуу андроген терапиясы
• иммуномодуляторлор, анын ичинде талидомид (Таломид), леналидомид (Ревлимид) жана помалидомид (Помалист)
• химиотерапия, анын ичинде гидроксиурия
• JAK2 ингибиторлору, мисалы ruxolitinib (Jakafi) жана fedratinib (Inrebic)

Руксолитиниб - бул Орто жана жогорку коркунучтуу MF дарылоо үчүн Азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы (FDA) тарабынан бекитилген биринчи дары. Руксолитиниб - максаттуу дарылоо жана JAK2 ингибитору. JAK2 гениндеги мутациялар MFдин өнүгүшү менен байланышкан.

Fedratinib (Inrebic) FDA тарабынан 2019-жылы чоңдорду орто-2 жана жогорку тобокелдик менен баштапкы же экинчилик MF менен дарылоо максатында бекитилген. Федратиниб - JAK2 киназынын ингибитору. Рухолитиниб менен дарылоого жооп бербеген адамдар үчүн.

Кан куюу

Эгерде сиз MFдин айынан анемия болсоңуз, анда сизге кан куюу керек болот. Такай кан куюу эритроцит клеткаларын көбөйтүүгө жана чарчоо жана жеңил көгөрүү сыяктуу белгилерди азайтууга жардам берет.

Өзөктүү клеткаларды трансплантациялоо

MF кан клеткаларын өндүрүүчү бир клетка бузулганда өрчүйт. Ал курулуп, тырыкка себеп болгон жетиле элек кан клеткаларын өндүрө баштайт. Бул сиздин жилик чучугуңузга ден-соолукка пайдалуу кан клеткаларын өндүрүүгө жол бербейт.

Сөөк клеткаларын трансплантациялоо, ошондой эле жилик чучугу трансплантациясы, бул көйгөйдү чечүүчү дарылоо ыкмасы болуп саналат. Сиздин процедурага жакшы талапкер экениңизди аныктоо үчүн дарыгер сиздин жеке тобокелиңизди баалашы керек.

Бир клеткаларды трансплантациялоодон мурун сиз химиятерапия же нурлануу аласыз. Бул калган рак клеткаларынан арылып, иммундук системаңыз донордук клеткаларды кабыл алуу мүмкүнчүлүгүн жогорулатат.

Андан кийин сиздин медициналык адисиңиз донордон сөөк чучугу клеткаларын өткөрүп берет. Донордун ден-соолугу чың болгон клеткалар жилик чучугуңуздагы бузулган тамыр клеткаларын алмаштырып, ден-соолукка пайдалуу кан клеткаларын өндүрүшөт.

Сабактын клеткаларын трансплантациялоо өмүргө олуттуу коркунуч келтириши мүмкүн. Дарыгерлер, адатта, 70 жашка чейинки жана ден-соолугунун башка эч кандай оорусу жок орто жана жогорку тобокелдиктери бар MF адамдарына процедураны сунуш кылышат.

Төмөнкү интенсивдүүлүктүн (эммиелоаблативдик) аллогеникалык тамырлуу клеткаларды трансплантациялоонун жаңы дозасы химиотерапия жана нурланууну талап кылат. Улгайган адамдар үчүн жакшы болушу мүмкүн.

хирургия

Кан клеткалары демейде жилик чучугу менен өндүрүлөт. Кээде, MF бар адамдарда боор жана көк боор кан клеткаларын өндүрүшөт. Бул боор менен көк боордун кадимкидей чоңойушуна алып келиши мүмкүн.

Чоңойгон көк боор оорушу мүмкүн. Дары-дармектер көк боордун көлөмүн азайтууга жардам берет. Эгерде дары-дармек жетишсиз болсо, доктуруңуз көк бооруңузду алып салуу үчүн операция жасоону сунушташы мүмкүн. Бул процедура спленэктомия деп аталат.

Дарылоонун терс таасирлери

Бардык MF дарылоолору терс таасирин тийгизиши мүмкүн. Дарыгер ыкманы сунуштоодон мурун, мүмкүн болуучу дарылоонун зыяндуулугун жана пайдасын кылдаттык менен текшерет.

Сиздин дарылоонун терс таасирлери жөнүндө доктуруңуз менен сүйлөшүү маанилүү. Дарыгериңиз сиздин дозаңызды өзгөртүүнү же жаңы дарыны алмаштырууну каалашы мүмкүн.

Сиздин терс таасирлериңиз МФ дарылоосуна байланыштуу болот.

Андроген терапиясы

Андрогентерапия боордун бузулушуна, аялдарда чачтын өсүшүнө жана эркектерде простатит рагынын көбөйүшүнө алып келиши мүмкүн.

кортикоиддер

Кортикостероиддердин терс таасирлери дары-дармектерге жана дозага көз каранды. Алар жогорку кан басымы, суюктукту кармоо, салмак кошуу, маанай жана эс тутум көйгөйлөрүн камтышы мүмкүн.

Кортикостероиддердин узак мөөнөттүү тобокелдигине остеопороз, сөөк сыныктары, кандагы көп кант, инфекциялардын көбөйүү коркунучу кирет.

Immunomodulators

Бул препараттар лейкоциттердин жана тромбоциттердин санын көбөйтөт. Бул ич катуу жана колу-бутуңуздагы сезим сыяктуу белгилерге алып келиши мүмкүн. Ошондой эле алар кош бойлуулук учурунда тубаса олуттуу кемчиликтерге алып келиши мүмкүн.

Дарыгер кан клеткаларыңыздын санын кылдаттык менен көзөмөлдөп турат жана тобокелдиктерди минималдаштыруу үчүн бул дозаларды аз дозада стероид менен айкалыштыра алат.

JAK2 ингибиторлору

JAK2 ингибиторлорунун жалпы терс таасирлерине тромбоциттер менен анемиянын төмөндөшү кирет. Ошондой эле алар ич өткөк, баш оору, баш айлануу, жүрөк айлануу, кусуу, баш оору жана көгөрүп кетиши мүмкүн.

Федратиниб сейрек учурларда энцефалопатия деп аталган мээге олуттуу жана өлүмгө алып келиши мүмкүн.

химиотерапия

Химиотерапия тез бөлүнүүчү клеткаларды көздөйт, анын ичине чач клеткалары, тырмак клеткалары жана тамак сиңирүү жана репродукциялык жолундагы клеткалар кирет. Химиотерапиянын жалпы терс таасирлери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• талыгуу
• чачтын түшүшү
• тери жана тырмак өзгөрүүлөр
• жүрөк айлануу, кусуу жана табиттин жоголушу
• бекиткичже ич катуу
• ич өтүү
• салмагы өзгөрөт
• маанайы өзгөрөт
• төрөө көйгөйлөрү

Splenectomy

Көк боордун алынып салынышы инфекциялардын жана кан агуунун, анын ичинде уюган кандын коркунучун жогорулатат. Кан уюп калса, өлүмгө алып келген инсультка же өпкө эмболиясына алып келиши мүмкүн.

Өзөктүү клеткаларды трансплантациялоо

Донордун иммундук клеткалары ден-соолукка пайдалуу клеткаларга кол салганда, сөөктүн чучугун трансплантациялоо өмүргө коркунуч туудурат.

Дарыгерлер муну алдын-алуу менен, анын ичинде Т-клеткаларын донордун курамынан чыгарып салуу жана парифондогу Т клеткаларын басуу үчүн дары-дармектерди колдонуудан баш тартууга аракет кылышат.

GVHD трансплантациядан кийинки 100 күндүн ичинде териңизге, ашказан-ичеги-карын ооруларына же бооруңузга таасир этиши мүмкүн. Сизде симптомдор пайда болушу мүмкүн, анын ичинде териңизде бөртпөлөр, жүрөк айлануу, кусуу, ичтин карышуусу, табиттин жоголушу, диарея жана сарык.

Өнөкөт GVHD бир же бир нече органдарды камтышы мүмкүн жана тамыр клеткаларын көчүргөндөн кийин өлүмдүн себеби болуп саналат. Симптомдор ооз, тери, тырмак, чач, ичеги-карын, өпкө, боор, булчуңдар, муундар же жыныс органдарына таасир этиши мүмкүн.

Дарыгер преднизон же актуалдуу стероиддик крем сыяктуу кортикостероиддерди ичүүнү сунушташы мүмкүн. Ошондой эле, курч белгилери үчүн рухолитинибди жазып бериши мүмкүн.

Клиникалык сыноолор

Клиникалык сыноолордо жаңы MF дарылоонун жолдору изделүүдө. Окумуштуулар JAK2 жаңы ингибиторлорун сынап көрүп, рухолитинибди башка дары-дармектер менен айкалыштыруу MF менен ооруган адамдардын натыйжаларын жакшырта алабы деп изилдеп жатышат.

Дары-дармектердин ушул сыяктуу класстарынын бири гистон деацетилаза (HDAC) ингибиторлору. Алар генди аныктоодо ролду ойношот жана рухолитиниб менен жупташканда, MF симптомдорун дарыласа болот.

Башка сыноолордо бул препараттар миелофиброздогу фиброздун алдын алабы же жокпу деп антифиброздук агенттерди сынап жатышат. Телофераза ингибитору иметстатисттер СФ илдетине чалдыккан адамдардын фиброзун жана функциясын жакшыртуу жана кан клеткаларынын санын көбөйтөт.

Эгерде сиз дарыланууга жакшы жооп бербесеңиз, клиникалык сыноого кошулсаңыз, жаңы терапияга жол ачылат. Ондогон клиникалык сыноолор миелофиброз дарылоо ыкмаларын жалдап, активдүү баалоодо.

Табигый дарылар

Миелофиброз - өнөкөт оору, бул медициналык кийлигишүүнү талап кылат. Гомеопатиялык же табигый дарылоо миелофиброз дарылоосу далилденген эмес. Дары дарыгерден чөптөрдү же кошумчаларды алаардан мурун сураңыз.

Эритроцит клеткаларын өндүрүүнү колдогон айрым азыктар анемия коркунучун жана симптомдорун азайтышы мүмкүн. Алар негизги ооруну дарылашпайт. Төмөнкү толуктоолордун кайсынысын алсаңыз болот деп доктуруңуздан сураңыз:

• темир
• фолий кислотасы
• В-12 витамини

Тең салмактуу тамактануу жана үзгүлтүксүз көнүгүү стресстен арылууга жана денеңиздин иштешин оптималдуу деңгээлде сактоого жардам берет.

NUTRIENT сыноо изилдөөчүлөрү Жер Ортолук деңиз диетасы денедеги сезгенүүнү азайтып, кандын уюшуну, анормалдуу кан санын азайтууга жана миелофиброз менен ооруган адамдардын көк боордун өзгөрүшүнө алып келет деп үмүттөнүшөт. Жер Ортолук деңиз диетасы жаңы, сезгенүүгө каршы азыктарга бай, анын ичинде зайтун майы, жаңгак, буурчак, жашылча, жемиштер, балыктар жана дан азыктары.

Лабораториялык изилдөөлөрдүн натыйжасында кытайдын чөптөргө каршы даншен ​​же кызыл шалфей деп аталган салттуу дары сунушталды (Salvia miltiorrhiza бунге) теориялык жактан миелофиброздун сигнал берүү жолдоруна таасир этиши мүмкүн. Чөптөр адамдарда изилденген эмес жана FDA коопсуздук жана эффективдүүлүккө баа берген эмес. Кошумча колдонуудан мурун ар дайым доктуруңуз менен сүйлөшүңүз.

изилдөө

Эки дары буга чейин клиникалык тестирлөөдөн өтүп, III баскычтагы клиникалык сыноолордо. Пакритиниб - JAK2 жана IRAK1 үчүн өзгөчөлүктөрү бар оозеки киназ ингибитору. Момелотиниб - JAK1, JAK2 жана ACVR1 ингибитору, аны III фазада изилдөө учурунда рухолитиниб менен салыштырууга болот.

Интерферон-альфа мурунтан MF менен ооруган адамдарды дарылоо үчүн колдонулган. Сөөк чучугу аркылуу кан клеткаларынын өндүрүшүн азайтууга болоору көрсөтүлгөн. Анын узак мөөнөттүү коопсуздугун жана натыйжалуулугун аныктоо үчүн көбүрөөк изилдөө жүргүзүү керек.

Иметелстат - JAK ингибиторлору иштебеген орто-2 же жогорку тобокелдиктеги MF адамдар үчүн II фаза тестиндеги теломераза ингибитору. Агент келечектүү натыйжаларды көрсөттү, бирок ири клиникалык сыноолорду өткөрүү керек.

көрүнүш

Дүйнөнүн көрүнүшүн жана миелофиброздон аман калууну божомолдоо кыйынга турат. Көпчүлүк адамдар көптөгөн жылдар бою эч кандай симптомдорду сезишпестен, MFде болушат.

Аман калуу, МФтин түрүнө жараша, төмөн тобокелдик, орто аралык же жогорку тобокелдикке ээ.

Бир изилдөө көрсөткөндөй, КТ тобокелдиги төмөн адамдар жалпы диагноз коюлгандан кийин 5 жыл бою жашашы мүмкүн, андан кийин адамдардын саны азайган. Натыйжада, MF тобокелчилиги жогору адамдар диагноз коюлгандан кийин жети жылга чейин жашашкан.

МФны айыктыра турган жалгыз дарылоо ыкмасы - клеткаларды трансплантациялоо. Айрым изилдөөлөргө ылайык, жакында жактырылган дары-дармектер, анын ичинде рухолитиниб, өмүрүн бир нече жылга узарта алат. Көптөгөн клиникалык сыноолордо MF дарылоо ыкмалары изилденип жатат.

Учуп кетүү

Бир катар МФ дарылоо ыкмалары симптомдорду жоюуда жана сиздин жашооңузду жакшыртууда натыйжалуу.

Иммуномодуляторлорду, JAK2 ингибиторлорун, кортикостероиддерди жана андроген терапиясын камтыган дары-дармектер симптомдорду жоюуга жардам берет. Ошондой эле сизге химиотерапия, кан куюу же спленэктомия талап кылынышы мүмкүн.

Симптомдоруңуз жөнүндө доктуруңуз менен сүйлөшүп, жаңы дарыны же кошумчаны алууну ойлонуп жатсаңыз, аларга ар дайым билдирип туруңуз.