Necrotizing Vasculitis

Мазмун

• Некротиздеген васкулит деген эмне?
• Некротизатор васкулитинин себеби эмнеде?
• Некротиздеген васкулит балдарга кандай таасир этет?
• Некротиздеген васкулиттин белгилери кайсылар?
• Некротизированный васкулит кандайча диагноз коюлган?
• Некротиздеген васкулит кандайча дарыланып жатат?
• Некротиздөөчү васкулиттин алдын алууга болобу?
• Некротизирленген васкулит менен ооругандарга карата көз-караш кандай?

Некротиздеген васкулит деген эмне?

Некротиздөөчү васкулит, же системалуу некротиздеген васкулит (SNV) - бул кан тамыр дубалдарынын сезгениши. Адатта, чакан жана орто кан тамырларына таасир этет.

Бул сезгенүү кадимки кан агымды токтото алат. Натыйжада териге жана булчуңга, анын ичинде некрозго алып келет. Некроз - бул кыртыштардын жана органдардын өлүмү. Сезгенүү кан тамырлардын калыңдыгына жана тырыкка алып келиши мүмкүн жана убакыттын өтүшү менен өлүп калышы мүмкүн.

Жабыркаган кан тамырлар денеңиздин каалаган бөлүгүндө жайгашкан болушу мүмкүн. Некротиздеген васкулиттин таасири жабыркаган кан тамырларынын жайгашкан жерине жана алардын канчалык зыян келтиришине жараша болот.

Некротизатор васкулитинин себеби эмнеде?

Бул сейрек кездешүүчү оору, ошондуктан дарыгерлер анын себебин билишпейт. Бирок, аутоиммунитет бул бузулууда роль ойнойт деп эсептелет. Аутоиммунитет денеңиз антителолорду түзүп, өз кыртыштарыңызга жана органдарыңызга кол салганда пайда болот.

Эгерде сизде аутоиммундук абал бар болсо, мисалы, ревматоиддик артрит же системалуу эритематос (SLE) сыяктуу ооруну жуктуруп алышыңыз мүмкүн.

SNV менен байланышкан башка шарттарга төмөнкүлөр кирет:

• гепатит В
• polyarteritis nodosa
• Кавасаки оорусу, же лимфа безинин синдрому
• Склеродермия
• полиангиит менен грануломатоз

Ушул сыяктуу көптөгөн шарттар тамырларга жана кан тамырларына таасир этиши мүмкүн.

Некротиздеген васкулит балдарга кандай таасир этет?

Балдарда SNV сейрек кездешет, бирок ал кездешет. 2016-жылкы изилдөөгө ылайык, Кавасаки оорусу менен ооруган балдар SNV үчүн чоң коркунучка ээ. Кавасаки оорусу өнүккөн дүйнөдө, анын ичинде АКШда жана Жапонияда балдардын жүрөк ооруларына алып келет.

Некротиздеген васкулиттин белгилери кайсылар?

Бул абал кан тамырларыңызга таасир тийгизгендиктен, денеңиздин ар кайсы жерлеринде белгилер пайда болушу мүмкүн. Сизде некротизацияланган васкулит бар экендигиңизди тастыктай турган бир дагы симптом жок.

Медициналык текшерүүдөн өтпөй баштапкы белгилерди өзүңүз байкасаңыз болот. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• суук
• талыгуу
• калтыратма
• арыктоо

Башка эрте белгилери кан анализи аркылуу гана аныкталат. Буларга лейкоцитоз кирет, анын ичинде ак кан клеткалары көп (WBCs) жана анемия болот.

Оорунун өрчүшү менен, симптомдор начарлап, өзгөрүлүп турушу мүмкүн. Сиздин өзгөчө белгилериңиз денеңиздин кайсы бөлүктөрүнө таасир эткенинен көз каранды. Сенде болушу мүмкүн:

• азап
• теринин түсү
• адатта, буттарда көрүнүп турган жаракаттар
• териде же жыныс органдарында же ооздо жаралар

Айрым учурларда, териңиздин абалы чектелиши мүмкүн. Башка учурларда, өпкөдөгү бөйрөктүн бузулушу же кан кетиши мүмкүн. Эгер мээңиз жабыркаса, жутуп алуу, сүйлөө же кыймылдоо кыйынга турушу мүмкүн.

Некротизированный васкулит кандайча диагноз коюлган?

Көпчүлүк учурда доктуруңуз алгач каныңыздан үлгү алсын. Бул үлгү антинейтрофилдик цитоплазмалык антителолорго (ANCAs) текшерилет. Эгер бул антителолор кан анализинде болсо, анда сизде SNV болушу мүмкүн.

Эгерде сиздин ANCA тестиңиз оң болуп, белгилериңиз жок дегенде эки органга же денеңиздин башка бөлүктөрүнө таасир тийгизсе, анда дарыгер сиздин мындай абалыңызды сезиши мүмкүн.

Дарыгериңиз диагнозун тастыктоого жардам берүү үчүн кошумча текшерүүлөрдү жүргүзүшү мүмкүн. Бул тесттер жабыр тарткан аймактын биопсиясын же рентгенди камтышы мүмкүн. Гепатиттин кан анализин жана заараны анализдөө дагы мүмкүн. Кээ бир учурларда, көкүрөк рентгени алардын денеңизде кан агып жаткан көйгөйлөр бар-жогун аныктоого жардам берет.

Некротиздеген васкулит кандайча дарыланып жатат?

Диагноз тастыкталган соң, доктуруңуздун биринчи максаты кан тамырларыңызга зыян келтириши мүмкүн болгон сезгенүүнү азайтуу. Васкулит ремиссия абалында болгондо (б.а. көзөмөлдө), андан кийин дарыгер ушул абалды кармоо үчүн терапияны дайындайт.

Башында некротизирленген васкулит кортикостероид деп аталган стероиддик бир түр менен дарыланат. Дары-дармектердин бул түрү сезгенүүнү басаңдатууга жардам берет. Кортикостероиддер алгач чоң дозада дайындалат.

Эгерде оору барган сайын күчөй берсе, доктуруңуз акырындык менен дары-дармек дозасын азайтат.Преднизолон (Pred Mild) жана метилпреднизолон (Медрол) - бул кортикостероиддердин эки мисалы.

Эгерде симптомдоруңуз жакшырбаса же өтө катуу болсо, циклофосфамидди ичүүнү башташыңыз керек. Бул ракты дарылоодо колдонулган химиялык терапия препараты. Циклофосфамид васкулиттин айрым түрлөрүн дарылоодо натыйжалуу экени далилденди.

Симптомдоруңуз жоголуп кеткенден кийин дагы ушул дарыларды иче бересиз. Симптомдорду жоготкондон кийин, сиз аларды жок дегенде бир жыл бою ичишиңиз керек.

Эгерде кадимки дарылоо натыйжалуу болбосо, дарыгериңиз биологиялык терапияны да дайындай алат. Терапиянын бул түрү иммундук системанын белгилүү бир бөлүктөрүнө багытталат. Ритуксимаб (Rituxan) дарысын мисал келтирүүгө болот.

Ремиссияга киргенден кийин, дарыгер сиздин стероиддик дарыларды таптап жатканда, терапия үчүн дары-дармектерди жазып берет. Терапия үчүн колдонулган дары-дармектерге азатиоприн (Имуран, Азасан) жана метотрексат кирет. Бул экөө тең иммуносупрессивдүү дарылар.

SNV дарылоо учурунда денеңиздин башка жерлерин кылдаттык менен көзөмөлдөп турушуңуз керек:

• нерв системасы
• жүрөк
• өпкө
• бөйрөктөр

Эгерде ушул аймактарга таасир эткен кандайдыр бир шарттар пайда болсо, анда дарыгериңиз аларга тиешелүү дарылоону жаза алат.

Некротиздөөчү васкулиттин алдын алууга болобу?

Бул белгисиз себептерден улам пайда болгон аутоиммундук оору болгондуктан, SNVдин пайда болушун болтурбай коюуга болбойт.

Некротизирленген васкулит менен ооругандарга карата көз-караш кандай?

Бул сейрек кездешүүчү шарт. Бирок, SNV тарабынан жабыркаган аймакка келтирилген зыянды калыбына келтирүү мүмкүн эмес.

Мындай диагнозу барлардын көз карашы өзгөрүлүп турат жана кыртыштардын дарылоо башталганга чейин алардын деңгээлине жараша болот.

Мүмкүн болгон татаалдыктарга дарылоо учурунда иммундук системанын басылып кетишинен жана инфекциялык ткандардын экинчи инфекцияларынан келип чыккан инфекциялар кирет.

2015-жылы жүргүзүлгөн бир изилдөө ошондой эле SNV менен ооруган адамдардын коркунучтуу өсүштөрү жана рак ооруларына чалдыгуу коркунучу жогору экендигин көрсөтүп турат.