Pemphigus Vulgaris

Мазмун

• Pemphigus vulgaris деген эмне?
• Pemphigus vulgaris сүрөттөрү
• Pemphigus vulgaris белгилери кайсылар?
• Pemphigus vulgaris эмне себеп болот?
• Pemphigus vulgaris үчүн ким коркунуч туудурат?
• Pemphigus vulgaris кантип диагноз коюлган?
• Пемфигустун түрлөрү
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus vegetans
• Paraneoplastic pemphigus
• Pemphigus vulgaris кандайча дарыланып жатат?
• Кортикостероиддер жана иммунитетти басуучу дарылар
• Антибиотиктер, вируска каршы жана antifungals
• Тамырдын (IV) тамактануусу
• Plasmapheresis
• Жараларды башкаруу
• Pemphigus vulgaris кандай кыйынчылыктар менен коштолот?
• Pemphigus vulgaris менен ооруган адамдардын узак мөөнөттүү көзкарашы кандай?

Pemphigus vulgaris деген эмне?

Pemphigus vulgaris - бул сейрек кездешүүчү аутоиммундук оору, теринин жана былжыр челдин оорушун шарттайт. Эгерде сизде аутоиммундук оору болсо, иммундук системаңыз жаңылыштык менен ден-соолугуңузга зыян келтирет.

Pemphigus vulgaris - бул пемфигус деп аталган аутоиммундук бузулуулар тобунун эң көп кездешкен түрү. Пемфигустун ар бир түрү ыйлаакчалар пайда болгон жерде мүнөздөлөт.

Pemphigus vulgaris былжырлуу чел кабыктарын жабыркатат, алар төмөнкүлөрдү камтыйт:

• ооз
• алкым
• мурун
• көзү
• жыныс мүчөлөрү
• өпкө

Адатта, бул оору ооздогу ыйлаакчалардан, андан кийин териден башталат. Кээде ыйлаакчалар жыныс органдарынын кабыкчаларына таасир этет.

Pemphigus vulgaris кооптуу болушу мүмкүн. Дарылоо зарыл, адатта, иммундук системаны басуу үчүн кортикостероиддерди колдонууну талап кылат. Дарылалбаса, абалы олуттуу татаалдаштырууга алып келиши мүмкүн. Бул оорулардын айрымдары өлүмгө алып келиши мүмкүн.

1950-жылдары кортикостероиддер киргизилгенге чейин, бул оорудан өлүм деңгээли орто эсеп менен 75 пайызды түзгөн. Бул азыркы дарылоолор менен бир кыйла жакшырды.

Pemphigus vulgaris сүрөттөрү

Pemphigus vulgaris белгилери кайсылар?

Pemphigus vulgarisтин белгилерине төмөнкүлөр кирет:

• ооз же тери жерлеринде башталган ооруткан ыйлаакчалар
• теринин ыйлаактары теринин бетине жакын келип, кетет
• бөйрөктүн үстүндө оозду, кабыкты же пиллингди

Pemphigus vulgaris эмне себеп болот?

Иммундук система антитело деп аталган белокторду өндүрөт. Адатта, антителолор бактериялар жана вирустар сыяктуу зыяндуу бөтөн заттарга чабуул жасашат. Pemphigus vulgaris иммундук система туура теринин жана былжыр челдин протеиндерине каршы антителолорду пайда кылганда пайда болот.

Антителолор клеткалардын ортосундагы байланышты үзүп, теринин катмарлары арасында суюктук топтолот. Бул териде ыйлаакчаларга жана эрозияга алып келет.

Иммундук системанын чабуулунун так себеби белгисиз.

Айрым дары-дармектер сейрек кездешет, pemphigus vulgaris. Бул дары-дармектерге төмөнкүлөр кирет:

• кандын айрым материалдарын алып салуучу хелатташтыруучу пеницилламин
• Кан басымын дарылоонун бир түрү болгон ACE ингибиторлору

Pemphigus vulgaris үчүн ким коркунуч туудурат?

Pemphigus vulgaris жугуштуу эмес жана бир адамдан экинчисине жугушу мүмкүн эмес. Ошондой эле ал ата-энеден балага өткөрүлүп берилбейт. Бирок, адамдын гендери аларды ооруга чалдыктырышы мүмкүн. Эгер сиздин ата-энеңиз же үй-бүлөңүздүн башка мүчөлөрү бар болсо же алардын абалы болсо, анда сиз аны өрчүтө аласыз

Pemphigus vulgaris ар кандай расадагы, жыныстагы жана курактагы адамдарга таасир этиши мүмкүн. Бирок, абал төмөнкү топтордо көбүрөөк кездешет:

• Жер Ортолук деңизден чыккан адамдар
• чыгыш европалык еврейлер
• Бразилиянын тропикалык токойлорунда жашаган адамдар
• орто жаштагы жана улуу кишилер

Pemphigus vulgaris кантип диагноз коюлган?

Дерматолог териңиздеги ыйлаакчаларды физикалык текшерүүдөн өткөрөт. Алар Никольскийдин белгиси деп аталган абалдын көрсөткүчүн издешет. Никольскинин оң белгиси - бул териңизди кебез кебез же манжа менен сүртүп жатканда териңиз оңой эле кетет.

Андан кийин доктуруңуз блистердин биопсиясын алса болот, анда анализ жүргүзүү үчүн кыртыштын бир бөлүгүн алып салуу жана диагнозду ырастоо үчүн микроскоп менен кароо керек. Биопсияны лабораторияда дарыгерге анормалдуу антителолорду табууга жардам берген химиялык заттар менен дарыласа болот. Дарыгериңиз бул маалыматты пемфигустун түрүн аныктоо үчүн колдоно алат.

Пемфигустун түрлөрү

Пемфигустун ар кандай түрлөрү ыйлаакчалар жайгашкан жерге жараша аныкталат. Алар төмөнкүлөрдү камтыйт:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris - Америка Кошмо Штаттарында кеңири таралган пемфигус түрү. Адатта, ооздон ыйлаакчалар чыгат. Ыйлаакчалар кычышпайт. Алар оорутушу мүмкүн. Андан кийин ыйлаакчалар териде, кээде жыныс органдарында пайда болушу мүмкүн.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus оозунда ыйлаакчалар пайда болбойт. Ыйлаакчалар алгач бетке жана баш териге пайда болот. Андан кийин ыйлаакчалар көкүрөккө жана аркага көрүнөт. Ыйлаакчалар көбүнчө кычыштырат жана оорутпайт.

Pemphigus vegetans

Пемфигус өсүмдүктөрү ичке, колу жана буттарында пайда болгон ыйлаакчаларга алып келет.

Paraneoplastic pemphigus

Айрым онкологиялык оорулар менен ооруган адамдарда кездешүүчү сейрек кездешүүчү пемфигус түрү паранеопластикалык пемфигус деп аталат. Ыйлаакчалар жана жаралар ооздо, эриндерде жана териде пайда болушу мүмкүн. Ошондой эле бул түрдөгү кабактарда жана көздөрдө тырыктар пайда болушу мүмкүн. Ал өпкө көйгөйлөрүн да жаратышы мүмкүн.

Pemphigus vulgaris кандайча дарыланып жатат?

Дарылоо ооруну жана симптомдорду азайтууга жана инфекция сыяктуу оорунун алдын алууга багытталган. Бул бир же бир нече дары жана башка ыкмаларды камтыйт. Ал төмөнкүлөрдүн кайсынысын камтышы мүмкүн:

Кортикостероиддер жана иммунитетти басуучу дарылар

Кортикостероиддердин жогорку дозасы бул абалды дарылоочу негизги нерсе. Жалпы кортикостероиддерге преднизон же преднизолон кирет. Адатта, абалды көзөмөлдөө үчүн жогорку доза керек.

Бул дары-дармектердин көптөгөн терс таасирлери бар, анын ичинде:

• жуктуруу ыктымалдыгы жогорулаган
• остеопороз
• катаракта
• глаукома
• кандагы кант көбөйдү
• диабет
• булчуң массасынын жоголушу
• ашказан жарасы
• суу кармоо

Мындай терс таасирлерди жоюу үчүн сизге кальций жана Д витамини сыяктуу кошумча тамактарды ичүү, аз кант диетасын же башка дары-дармектерди ичүү керек болот. Ыйлаакчалар контролго алынгандан кийин, дозаны жаңы ыйлаакчаларга жол бербөө үчүн жана терс таасирлерин минималдуу деңгээлде кармап туруу үчүн эң төмөнкү деңгээлге чейин төмөндөтсө болот. Кортикостероиддик кремди ыйлаакчаларга да колдонсо болот.

Кортикостероиддердин дозасын төмөндөтүүгө жардам берүү үчүн, дарыгер иммундук системаны басаңдатуучу кошумча дарыларды жазып бериши мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• azathioprine
• микофенолат мофетил
• methotrexate
• cyclophosphamide
• rituximab

Антибиотиктер, вируска каршы жана antifungals

Алардын кайсынысы болбосун, башка инфекциялардын алдын алуу үчүн жазылышы мүмкүн.

Тамырдын (IV) тамактануусу

Эгерде оозуңуздагы жаралар катуу болуп кетсе, анда оорусуз жей албайсыз. Сизди тамырларыңыз аркылуу азыктандыруу керек болушу мүмкүн. Бул венага (IV) байланышты колдонууну камтыйт.

Plasmapheresis

Абдан оор учурларда адам плазмаферез деп аталган процедурадан өтүшү мүмкүн. Бул процедура териге кол салган антителолорду кандан алып салууга багытталган. Бул процедурада плазма же кандын суюктук бөлүгү аппарат менен алынып, донордук плазма менен алмаштырылат. Бул дарылоо өтө кымбат болушу мүмкүн.

Жараларды башкаруу

Эгерде ыйлаакчалар катуу болуп кетсе, жараларды дарылоо үчүн ооруканада жатышыңыз керек. Бул дарылоо катуу күйгөндө дарыланууга окшош. Эгерде ыйлакчаларды тешип өтүп, өтө көп суюктукту жоготсоңуз, анда IV суюктуктарды жана электролиттерди алуу керек болот.

Ыйлаакчаларды дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Ооздун ыйлаакчалары басаңдатат
• тынчтандыруучу лосьондор
• нымдуу таңуу
• ооруну басуучу дары-дармектер
• жумшак тамак-аш диеталары
• ыйлаакчаларды кыжырданткан ачуу же кычкыл тамактардан баш тартуу
• өтө көп күнгө жол бербөө

Эгерде оозуңуздагы ыйлаакчалар тиштериңизди жууп же чачыратпай койсо, анда сизде ооздун оорусунан жана тиштин чиришинен сактануу үчүн атайын оозеки дарылоо талап кылынышы мүмкүн. Оозго кам көрүү жөнүндө сурасаңыз, тиш доктуруңузга кайрылыңыз.

Pemphigus vulgaris кандай кыйынчылыктар менен коштолот?

Pemphigus vulgarisтин татаалдыгы өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Алар төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• теринин инфекциясы
• сепсис же инфекциянын кан аркылуу жайылышы
• дене суусуздануу
• дары-дармектердин терс таасирлери

Pemphigus vulgaris менен ооруган адамдардын узак мөөнөттүү көзкарашы кандай?

Эгерде тазаланбаса, pemphigus vulgaris өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн. Өлүмдүн эң көп тараган себеби - бул катуу экинчилик инфекция.

Pemphigus vulgaris өмүр бою сакталуучу шарт. Аны айыктырууга болбойт. Бирок, көпчүлүк адамдар кортикостероиддерди алгандан кийин ремиссияга өтүшөт. Адатта, кортикостероиддерди баштоо күндөрү байкалат.

Ыйлаакчалар, айрыкча, ооздогу жараларды жайыраак айыктырышат. Орточо эсеп менен, ыйлаакчалар эки-үч жумада түзүлүп калат. Ыйлаакчаларды айыктыруу орто эсеп менен алтыдан сегиз жумага чейин созулат. Бирок, толук айыгуу кээде бир нече жылга созулушу мүмкүн. Айрым адамдар өмүр бою колдонулуучу дары-дармектердин аз дозасында калууга туура келиши мүмкүн.