Polycythemia Vera жөнүндө билишиңиз керек болгон нерселердин бардыгы

Мазмун

• Полицитемия верасы деген эмне?
• Polycythemia вера белгилери
• Polycythemia вера себептери жана коркунуч факторлору
• Polycythemia вера диагнозу
• Polycythemia вера менен дарылоо
• Кооптуулугу төмөн адамдар үчүн дарылоо
• Кооптуу адамдар үчүн дарылоо
• Тиешелүү дарылоо ыкмалары
• Polycythemia вера диетасы
• Polycythemia вера прогнозу
• Polycythemia вера өмүрүнүн узактыгы
• Учуп кетүү

Полицитемия верасы деген эмне?

Polycythemia vera (PV) - бул кандагы рактын сейрек түрү, анда организмде өтө көп кызыл кан клеткалары пайда болот. Эритроциттер денеңизде кычкылтек ташыйт.

Эритроциттердин саны өтө көп болгондо, каныңыз калыңдап, акырындык менен агып чыгасыз. Эритроцит клеткалары чогулуп, кан тамырларыңызда тромб пайда кылышы мүмкүн.

Эгерде дарылалбаса, PV өмүргө коркунучтуу татаалдаштырууга алып келиши мүмкүн. Жай аккан кан жүрөккө, мээге жана башка маанилүү органдарга жеткен кычкылтектин көлөмүн азайтат. Кан уюган адамдар тамырдын ичиндеги кан агымын толугу менен бөгөп, инсультка же өлүмгө алып келиши мүмкүн. Узак мөөнөттүү ПВ сөөктүн чучугун, ошондой эле лейкозду, кан рагынын дагы бир түрүн алып келиши мүмкүн.

ПВны дарылоо мүмкүн эмес, бирок сиз дарылоо менен абалды башкара аласыз. Сиздин доктуруңуз кадимки канды жасап, кан уюп калуудан сактануу үчүн дары-дармек жазып бериши мүмкүн. Эгерде сизде ПВ коркунучу болсо жана анын кандайдыр бир белгилери пайда болсо, доктуруңуз менен сүйлөшүү маанилүү. PV жана ага окшогон кан клеткаларынын башка бузулуулары жөнүндө көбүрөөк билүү.

Polycythemia вера белгилери

PV көп жылдар бою эч кандай белгилерди пайда кылбашы мүмкүн. Симптомдор алгач байкалганда, аларды жумшартуу мүмкүн. Күндөлүк кан анализинде көйгөй чечилмейинче, сизде PV бар экендигин билбешиңиз мүмкүн.

Симптомдорду эрте таануу дарылоону баштоого жардам берет жана кан уюган жерлердин жана алардын татаалдашуусунун алдын алат. PVдин жалпы белгилерине төмөнкүлөр кирет:

• талыгуу
• кычышуу
• жатып жатканда дем алуу кыйналат
• көңүл топтоо
• плансыз арыктоо
• ичтин оорушу
• толгон-токой сезим
• бүдөмүк же кош көрүнүш
• баш айлануу
• алсыроо
• катуу тердөө
• кан агуу же көгөрүү

Оору барган сайын кандагы эритроциттер көбөйгөн сайын, олуттуу белгилер пайда болушу мүмкүн, мисалы:

• Кичинекей кесилгенден дагы катуу кан кетүү
• шишип муундар
• сөөк ооруйт
• бетиңиздин кызгылт түсү
• кан агуучу
• колуңузда же бутуңузда күйүп жаткан сезим

Бул симптомдордун көпчүлүгүнө башка шарттар себеп болушу мүмкүн, ошондуктан дарыгерден туура диагноз алуу өтө маанилүү. Көбүнчө полицитемиянын вера белгилери жөнүндө көбүрөөк билүү.

Polycythemia вера себептери жана коркунуч факторлору

Polycythemia vera аялдарга караганда эркектерде көп кездешет. 60 жаштан кийин сиз PV дараметине ээ болушуңуз мүмкүн, бирок ал каалаган куракта башталышы мүмкүн.

Мутациялар (өзгөрүүлөр) JAK2 ген оорунун негизги себеби болуп саналат. Бул ген кан клеткаларын түзүүгө жардам берген белоктун өндүрүлүшүн көзөмөлдөйт. ПВ менен ооруган адамдардын 95 пайызы ушул сыяктуу мутацияга ээ.

ПВны пайда кылган мутацияны үй-бүлөлөр аркылуу өткөрсө болот. Бирок, көбүнчө, бул эч кандай үй-бүлөлүк байланышсыз болушу мүмкүн. ПВ артындагы генетикалык мутациянын себептерин изилдөө иштери улантылууда.

Эгерде сизде PV бар болсо, анда сизде олуттуу татаалдашуу коркунучу кан уюган канчалык деңгээлде пайда болгонунан көз каранды. ПВдеги кан уюп калуу коркунучуңузду жогорулаткан факторлор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• тарыхы уюган
• 60 жаштан жогору болуу
• жогорку кан басымы
• диабет
• чегүү
• жогорку холестерол
• боюнда болуу

Кадимкидей калыңыраак кан, кандай гана себеп болбосун, ар дайым кан уюп калуу коркунучун күчөтөт. Полицитемия верасынан тышкары, калың кандын башка себептери жөнүндө билип алыңыз.

Polycythemia вера диагнозу

Эгерде сизде PV бар деп ойлосоңуз, анда дарыгериңиз алгач канды толук эсептөө (CBC) деп аталган тест жасайт. CBC каныңыздагы төмөнкү факторлорду өлчөйт:

• эритроциттердин саны
• лейкоциттердин саны
• тромбоциттердин саны
• гемоглобиндин (кычкылтек ташыган белок)
• гематокрит деп аталган кандагы эритроцит клеткалары ээлеген мейкиндиктин пайызы

Эгерде сизде PV болсо, анда сизде эритроциттердин жана гемоглобиндин нормадан ашык көлөмү, ошондой эле гематокриттин деңгээли өтө жогору. Сизде тромбоциттердин анормалдуу саны же лейкоцит клеткалары бар болушу мүмкүн.

Эгерде сиздин КБК натыйжалары анормалдуу болсо, анда дарыгер сиздин каныңызды текшериши мүмкүн JAK2 түрлөрдүн. ПВ менен ооруган адамдардын көпчүлүгү мутациянын ушул түрүнө оң баа беришет.

Башка кан анализдери менен бирге, PV диагнозун тастыктоо үчүн сизге жилик чучугу биопсиясы керек болот.

Эгерде врачыңыз сизде PV бар экендигин айтса, анда канчалык эрте билсеңиз, ошончолук дарылоону эртерээк баштасаңыз болот. Дарылоо сиздин ПВнын кесепетин төмөндөтөт.

Polycythemia вера менен дарылоо

PV өнөкөт абалда, аны айыктырбайт. Бирок, дарылоо анын симптомдорун жоюуга жана оорунун алдын алууга жардам берет. Дарыгериңиз кан уюп калуу коркунучуңузга жараша дарылоо планын дайындайт.

Кооптуулугу төмөн адамдар үчүн дарылоо

Кан уюп калуу коркунучу бар адамдар үчүн типтүү дарылоо эки нерсени камтыйт: аспирин жана флеботомия деп аталган процедура.

• Аз дозалуу аспирин. Аспирин кандагы тромбоциттерге таасир этет жана кан уюп калуу коркунучу төмөндөйт.
• Сайгылаганына. Ийне колдонуп, дарыгер тамырларыңыздан бир аз канды алып салат. Бул эритроциттердин санын азайтууга жардам берет. Адатта сиз жумасына бир жолу, андан кийин бир нече айда бир жолу гематокрит деңгээлиңизге жакындашыңыз.

Кооптуу адамдар үчүн дарылоо

Аспирин жана флеботомиядан тышкары, кан уюп калуу коркунучу жогору адамдар башка дарылар сыяктуу атайын адистештирилген дарылоону талап кылышы мүмкүн. Алар төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Бул сиздин денеңизде эритроциттердин көп болушуна жол бербеген рак илдети. Бул сиздин уюп калуу коркунучун азайтат. Гидроксиуре PV дарылоо үчүн этикеткадан тышкары колдонулат.
• Интерферон альфа. Бул препарат иммундук тутумуңузга PVдин курамындагы ашыкча сөөк чучугу клеткаларынан арылууга жардам берет. Ошондой эле ал денеңизде өтө көп эритроцит клеткаларын жасоого тоскоол болот. Гидроксиуре сыяктуу, interferon альфа PV дарылоо үчүн этикеткадан тышкары колдонулат.
• Бусульфан (Myleran). Бул рак препараты лейкозду дарылоо үчүн бекитилген, бирок аны PV дарылоодо этикеткадан тышкары колдонсо болот.
• Руксолитиниб (Жакафи). Бул АКШнын азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы тарабынан PV дарылоо үчүн бекитилген жалгыз дары. Эгерде сиз гидроксиурияга чыдай албасаңыз, же гидроксиуре канды жетиштүү деңгээлге түшүрбөсөңүз, дарыгер бул препаратты дайындай алат. Руксолитиниб эритроциттерди түзүүгө жана иммундук системанын иштешине шарт түзгөн өсүү факторлорун тежеп иштейт.

Тиешелүү дарылоо ыкмалары

Дарыгер дагы сизге башка дарылоону жаза алат. Алардын кээ бирлери кычышууну басаңдатууга жардам берет, бул ПВ менен ооруган адамдар үчүн туруктуу жана ыңгайсыз көйгөй болушу мүмкүн. Бул дарылоо ыкмалары төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• антигистаминдер
• тандалма серотонинди алуу ингибиторлору (SSRIs)
• фототерапия (ультрафиолет нуру менен дарылоо)

Дарыгер сиз менен дарылоонун эң жакшы жолдору жөнүндө сүйлөшөт. Дарыгериңизден полицитемия вера дарылоосу жөнүндө сурасаңыз болот.

Polycythemia вера диетасы

Жалпысынан, PV дарты бар адамдар үчүн сунуш кылынган диета, баарына ылайык келет. Жаңы жемиштер жана жашылчалар, дан эгиндери, арык протеин жана аз майлуу сүт менен толукталган тең салмактуулугу менен тамактаныңыз. Ден-соолугуңузду чыңдоо үчүн доктуруңуздан күнүнө канча калория ичүү керектигин сураңыз.

Ошондой эле, канча туз жеп жатканыңызга көңүл буруңуз. Натрийдин жогорку деңгээли менен тамактануу денеңиздеги сууну денеңиздин кыртыштарына киргизип, сиздин ПВ белгилерин начарлатышы мүмкүн. Ошондой эле суусуздануу жана кан агымын жана кан айланууну камсыз кылуу үчүн жетиштүү суюктук ичиңиз. Сиздин врачыңыз диета жана суу алуу боюнча жеке көрсөтмө бере алат.

Polycythemia вера прогнозу

ПВ менен божомолдооңуз көбүнчө сиз дарыланып жатканыңызга байланыштуу болот. Дарылоо адамдын өмүрүнө коркунуч туудурган татаалдашууларды азайтууга жардам берет, мисалы:

• миелофиброз: Сөөктүн чучугун сыздатып, боорду жана көк боорду чоңойтуучу PVдин өнүккөн баскычы.
• жүрөк ооруунун тутушу
• терең тамыр тромбозу (DVT)
• ишемиялык инсульт: мээге кан жеткирүүдөн ажыраган инсульт
• өпкө эмболиясы: өпкөдөгү уюган кан
• геморрагиялык өлүм: кан кетүүдөн, адатта, ашказандан же тамак сиңирүү жолунун башка бөлүктөрүнөн өлүм
• порталдык гипертензия: боордогу кан басымынын жогорулашы, боордун иштешине алып келиши мүмкүн
• курч миелоиддик лейкемия (АК): ак кан клеткаларын жабыркаткан кан рагынын белгилүү бир түрү

PVнин мындай татаалдыгы дарылоо учурунда да мүмкүн, бирок тобокелдик бир топ төмөн. ПВ менен ооруган адамдардын 5–15 пайызы адатта миелофиброз диагнозунан 15 жыл өткөндөн кийин пайда болушкан. 10 пайыздан азыраагы диагноз коюлгандан 20 жылдан кийин адатта лейкоз өнүккөн. Жалпысынан, дарыланып жаткан адамдардын көз карашы жакшы эместигине караганда жакшыраак.

Мындан тышкары, өзүңүзгө жана жалпы ден-соолугуңузга кам көрүү ПВдан кан уюп калуу коркунучун төмөндөтүшү мүмкүн. Тамеки чегүү, ден-соолукту чыңдоо жана ден-соолугуңузду, мисалы диабет, кан басымы жана жүрөк оорулары сыяктуу нерселерди башкаруу да сиздин көз карашыңызды жакшыртат. Policythemia вера прогнозу жөнүндө көбүрөөк билүү.

Polycythemia вера өмүрүнүн узактыгы

ПВ менен адамдардын абалы ар башка. Бирок дарылоо планын аткарып, гематологту үзгүлтүксүз көрүп тургандардын көпчүлүгү чектелүү кыйынчылыктар менен узак өмүр сүрүшөт.

Дарылоо өтө маанилүү. Эч кандай дарылабаган адамдар, адатта, эки жашка жетпестен жаш курагына жана ден соолугуна жараша жашай алышат. Бирок дарыланып жаткандар дагы бир нече ондогон жылдар жашашы мүмкүн. Диагноздон кийин аман калуунун орточо узактыгы 20 жыл, ал эми адамдар ондогон жылдарга жашай алышат. Полицитемия вера боюнча өмүрдүн узактыгы жөнүндө көбүрөөк билүү.

Учуп кетүү

Polycythemia вера - сейрек кездешүүчү кан оорусу, ал кандын коркунучтуу уюушун жана башка татаалдашуу коркунучун жогорулатат. Айыктырууга болбойт, бирок дарылоого болот.

Эгерде сизде полицитемия верасы бар болсо, анда сизге дарылоонун туура планы жөнүндө баштапкы дарыгер же гематолог менен сүйлөшүңүз. Бул флеботомия жана дары-дармектерди камтышы мүмкүн. Мүмкүн болушунча эртерээк кам көрүлсөңүз, кан уюп калуудан сактап, оорулардын азайышына жана жашооңуздун сапатын жана узактыгын жакшыртууга болот.