Порфирия: бул эмне, белгилери жана дарылоо кандай жүргүзүлөт

Мазмун

• Порфириянын белгилери
• Дарылоо кандай жүргүзүлөт

Порфирия гендердин жана сейрек кездешүүчү оорулардын тобуна туура келет, алар гемдин жана демек, гемоглобиндин пайда болушу үчүн маанилүү болгон кандагы кычкылтектин ташылышы үчүн жооптуу болгон белок болгон порфиринди өндүргөн заттардын топтолушу менен мүнөздөлөт. Бул оору негизинен нерв системасын, терини жана башка органдарды жабыркатат.

Порфирия адатта тукум кууп өтөт, же ата-энесинен тукум кууп өтөт, бирок кээ бир учурларда адам мутацияга кабылышы мүмкүн, бирок ооруну козгобой, жашыруун порфирия деп аталат. Ошентип, айлана-чөйрөнүн кээ бир факторлору күндүн таасири, боордун көйгөйлөрү, алкоголдук ичимдиктер, тамеки тартуу, эмоционалдык стресс жана организмдеги ашыкча темир сыяктуу белгилердин пайда болушуна түрткү берет.

Порфирияны айыктыра албаса дагы, дарылоо симптомдорду жоюуга жана өрттүн чыгып кетишинен сактоого жардам берет жана дарыгердин сунушу маанилүү.

Порфириянын белгилери

Порфирияны клиникалык белгилери боюнча курч жана өнөкөт деп бөлсө болот. Курч порфирияга оорунун нерв системасында белгилерди пайда кылган жана тез пайда болгон, 1-2 жумага чейин созулуп, бара-бара жакшырышы мүмкүн болгон түрлөрү кирет. Өнөкөт порфирияда симптомдор териге байланыштуу болбой, балалык же өспүрүм кезинде башталып, бир нече жылга созулат.

Негизги белгилери:

• Курч порфирия

  • Катуу оору жана ичтин шишиги;
  • Көкүрөк, бут же артка оору;
  • Ич катуу же ич өткөк;
  • Кусуу;
  • Уйкусуздук, тынчсыздануу жана толкундануу;
  • Жүрөктүн кагышы жана кан басымдын көтөрүлүшү;
  • Психикалык өзгөрүүлөр, мисалы, башаламандык, галлюцинация, дезориентация же паранойя;
  • Дем алуу көйгөйлөрү;
  • Булчуңдардын оорушу, карышуу, уйкусуроо, алсыроо же шал болуу;
  • Кызыл же күрөң заара.

• Өнөкөт же тери порфириясы:

  • Күндүн жана жасалма жарыктын сезгичтиги, кээде тери ооруп, күйүп кетет;
  • Теринин кызарышы, шишиши, оорушу жана кычышуусу;
  • Бир нече жумага созулган теридеги ыйлаакчалар;
  • Морт тери;
  • Кызыл же күрөң заара.

Порфирия диагнозу клиникалык текшерүүлөр аркылуу жүргүзүлөт, анда врач адам көрсөткөн жана сүрөттөгөн белгилерди байкайт, ошондой эле кан, табуретка жана заара анализдери сыяктуу лабораториялык анализдер. Мындан тышкары, бул генетикалык оору болгондуктан, порфирия үчүн жооптуу мутацияны аныктоо үчүн генетикалык тест сунуш кылынышы мүмкүн.

Дарылоо кандай жүргүзүлөт

Дарылоо адамдын порфирия түрүнө жараша ар кандай болот. Мисалы, курч порфирияда, ооруну белгилерди басаңдатуучу дары-дармектерди колдонуу менен ооруканада дарылоо жүргүзүлөт, ошондой эле порфириндин өндүрүшүн чектөө үчүн суусуздануудан жана геминдин сайылуусунан сактануу үчүн оорулуунун венасына сыворотканы түздөн-түз киргизилет.

Тери порфириясында күн тийбеши керек жана бета-каротин, Д витамининин кошумчалары жана безгекти дарылоочу дары-дармектерди, мисалы, ашыкча порфиринди сиңирүүгө жардам берген Гидроксихлорохинди колдонуу сунушталат. Мындан тышкары, бул учурда айланып жүргөн темирдин көлөмүн жана демек, порфиринди азайтуу үчүн канды экстракциялоого болот.