Porphyria Cutanea Tarda жөнүндө сиз билишиңиз керек болгон нерселердин бардыгы

Мазмун

• Белгилери
• Порфирия кутанеа тарданын сүрөттөрү
• Себептери
• Тобокел факторлору
• Оору
• Диагностика
• Дарылоо
• Outlook

Обзор

Porphyria cutanea tarda (PCT) - териге таасир этүүчү порфирия же кан ооруларынын бир түрү. РСТ - порфириянын эң кеңири тараган түрлөрүнүн бири. Аны кээде оозеки түрдө вампир оорусу деп аташат. Себеби мындай оору менен ооруган адамдар күндүн нурунун таасиринен кийинки белгилерге туш болушат.

Белгилери

Порфирия кутанеа тардасынын көпчүлүк белгилери териде пайда болот. Жалпы белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• тери бетиндеги ыйлаакчалар, күн, анын ичинде кол, бет жана курал
• жарык сезгичтиги, демек, териңиз күнгө сезгич
• ичке же морт тери
• көбүнчө бетке чачтын өсүшү
• теринин кабыгы жана тырыктары
• теринин кызарышы, шишиши же кычышуусу
• теринин анча-мынча жаракаттарынан кийин пайда болгон жаралар
• гиперпигментация, демек, теринин тактары күңүрт болуп калат
• демейдегиден кара же кызыл күрөң түстөгү заара
• боордун жабыркашы

Терисиңизде ыйлаакчалар пайда болгондон кийин, тери сыйрылып кетиши мүмкүн. Ошондой эле, ыйлаакчалар айыккандан кийин тырыктар пайда болот.

Гиперпигментация тактары көбүнчө бетке, колго жана моюнга пайда болот.

Порфирия кутанеа тарданын сүрөттөрү

Себептери

Porphyria cutanea tarda ар кандай себептерден улам болушу мүмкүн. Себептери, адатта, генетикалык же сатып алынган деп бөлүнөт.

Көбүнчө генетикалык себептерге төмөнкүлөр кирет:

• порфирия кутанеа тарданын үй-бүлөлүк тарыхы
• боор ферментинин уропорфириноген декарбоксилазынын тукум куучулук жетишсиздиги
• боор ооруларынын же боор рагынын үй-бүлөлүк тарыхы
• демейдегиден көбүрөөк боор темир

Көбүнчө пайда болгон себептерге төмөнкүлөр кирет:

• алкоголдук ичимдиктер
• эстроген терапиясын колдонуп
• ичүүчү контрацептивдерди колдонуу
• Айлана-чөйрөнүн айрым факторлорунун же химикаттардын таасири, мисалы Agent Orange
• өтө көп темир алуу
• тамеки тартуу
• гепатит С менен ооруган
• ВИЧ-инфекциясы бар

Айрым учурларда порфирия кутанеа тарданын себебин аныктоо мүмкүн эмес.

Тобокел факторлору

Тамеки чексеңиз же спирт ичимдигин ичсеңиз, анда порфирия кутанеа тардасынын коркунучу жогору. Ошондой эле гепатит С же ВИЧ менен ооруган болсоңуз, мындай абалга кабылышыңыз мүмкүн.

Агент Оранж сыяктуу кээ бир химиялык заттардын таасири астында калуу тобокелдигин дагы жогорулатышы мүмкүн. Эгер сиз агент Orange болгон жерде кызмат кылган ардагер болсоңуз, анда сизге бул химиялык заттын таасири тийиши мүмкүн.

Оору

Porphyria cutanea tarda эркектерге да, аялдарга да таасирин тийгизиши мүмкүн. Көбүнчө 30 жаштан кийин пайда болот, андыктан балдар же өспүрүмдөр арасында көп кездешпейт.

Porphyria cutanea tarda дүйнө жүзү боюнча адамдарга таасирин тийгизет жана белгилүү бир аймакта же өлкөдө гана эмес. Мындай абал 10000ден 25000ге чейин адамдын 1ге жакын деп болжолдонууда.

Диагностика

Дарыгериңиз физикалык кароодон өтүп, белгилерин текшерип, анамнезиңизди жазып алышы мүмкүн. Мындан тышкары, алар порфирия кутанеа тардасын аныктоо үчүн төмөнкү тесттерди колдонушу мүмкүн:

• кан анализдери
• заара анализдери
• табуретка тесттери
• теринин биопсиясы

Дарыгер порфириндин жана боордун ферменттеринин деңгээлин текшерет. Мындай оорудан улам үй-бүлөлүк тарыхы бар адамдарга генетикалык тестирлөө сунуш кылынышы мүмкүн.

Дарылоо

Porphyria cutanea tarda дарылоо симптомдорду башкарууга жана токтотууга багытталат. Алкоголдук ичимдиктерди чектөө жана тамеки чекпөө сыяктуу жашоо образынын өзгөрүшү да жардам берет.

Дарылоонун жалпы ыкмаларына төмөнкүлөр кирет:

• флеботомия, бул канды темирди азайтуу үчүн алып салуу
• хлорохин (Арален)
• гидроксохлорохин (Plaquenil)
• ооруну басаңдатуучу дары-дармектер
• темир челаторлор
• портания тарденасын пайда кылган ооруларды, мисалы, HCV же ВИЧти дарылоо

Флеботомия порфирия кутанеа тардасын кеңири жайылтуучу ыкмалардын бири. Безгекке каршы таблеткалар дагы көп колдонулат.

Porphyria cutanea tarda дарылоо үчүн жалпы жашоо өзгөрүүлөр төмөнкүлөрдү камтыйт:

• ичкиликтен баш тартуу
• эмес, тамеки
• күндүн нурунан алыс болуу
• күндөн коргоочу кремди колдонуп
• теринин жаракат алуусунан сактануу
• эстрогендерди ичпөө

Күндөн коргош үчүн күн коргонуучу крем, узун жең жана баш кийим кийишиңиз керек.

Porphyria cutanea tarda боордун рагы же боордун тырыктары болгон цирроздун көбөйүшүнө алып келиши мүмкүн. Ушул себептен спирт ичимдиктерин ичпөө маанилүү.

Outlook

Porphyria cutanea tarda көбүнчө 30 жаштан улуу адамдарга таасир этет. Бул кан оорусу, негизинен териге таасир этет. Сиздин териңиз күнгө көбүрөөк сезгич болушу мүмкүн, андыктан күндөн сактануу үчүн кошумча чараларды көрүшүңүз керек. Бул оорудан көбүнчө ыйлаакчалар чыгат.

Дарыгериңиз порфирия кутанеа тардасын ар кандай дарылоону сунуш кылышы мүмкүн. Флеботомия жана безгекке каршы таблеткалар дарылоонун эң кеңири варианттары.

Эгер сиз колдоо издеп жатсаңыз, жылдын эң мыкты тери бузулуулары боюнча блогдорунун тизмесин карап чыгыңыз.