SCID деген эмне (Катуу айкалышкан иммундук жетишсиздик синдрому)

Мазмун

• Мүмкүн болгон себептер
• Кандай белгилер
• Диагноз кандай
• Дарылоо кандай жүргүзүлөт

Иммундук жетишсиздиктин оор айкалышкан синдрому (SCID) төрөлгөндөн бери пайда болгон, иммундук системанын өзгөрүшү менен мүнөздөлүүчү, антителолор төмөн деңгээлде, лимфоциттер төмөн же жок дененин инфекциялардан коргой албаган оорулардын жыйындысын камтыйт, баланы тобокелге салып, ал тургай өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Оорунун көпчүлүк белгилери жугуштуу оорулардан улам келип чыгат жана ооруну айыктыруучу дарылоо ыкмасы сөөк чучугун трансплантациялоодон турат.

Мүмкүн болгон себептер

SCID X хромосомасы менен байланышкан генетикалык кемтиктерден жана АДА ферментинин жетишсиздигинен келип чыгуучу оорулардын топтомун классификациялоо үчүн колдонулат.

Кандай белгилер

SCID белгилери, адатта, жашоонун биринчи жылында пайда болот жана пневмония, менингит же сепсис сыяктуу дарылоого жооп бербеген жугуштуу ооруларды камтышы мүмкүн, аларды дарылоо кыйын жана жалпысынан дары-дармектерди колдонууга жооп бербейт, ошондой эле тери инфекциялары, ооздун жана жалаяктын аймагындагы грибоктук инфекциялар, ич өткөк жана боор инфекциясы.

Диагноз кандай

Диагноз бала кайталануучу инфекцияларга кабылганда коюлат, алар дарылануу менен чечилбейт. Оору тукум куума болгондуктан, үй-бүлөнүн кайсы бир мүчөсү ушул синдром менен ооруса, дарыгер наристе төрөлөөр замат ооруну аныктай алат, бул антителолордун жана Т-клеткалардын деңгээлин аныктоо үчүн кан анализин жүргүзүүдөн турат. .

Дарылоо кандай жүргүзүлөт

SCIDди дарылоонун эң натыйжалуу жолу - дени сак жана шайкеш донордон сөөк чучугунун өзөк клеткаларын трансплантациялоо, бул көпчүлүк учурда ооруну айыктырат.

Ылайыктуу донор табылганга чейин, дарылоо инфекцияны жоюу жана оорулардын жугуштуу булагы болушу мүмкүн болгон башкалар менен байланышуудан качуу үчүн баланы бөлүп алуу менен жаңы инфекциялардын алдын алуудан турат.

Бала иммуноглобулинди алмаштыруу жолу менен иммундук жетишсиздик коррекциясына дуушар болушу мүмкүн, аны 3 айдан жогору жана / же буга чейин инфекцияны жуктуруп алган балдар гана колдонушу керек.

АДА ферментинин жетишсиздигинен келип чыккан СКИД оорусуна чалдыккан балдарда доктур ферментти алмаштыруучу терапияны сунуштай алат, жумасына бир жолу функционалдык АДА колдонсо болот, бул терапия башталгандан кийин болжол менен 2-4 айда иммундук системанын калыбына келишин камсыз кылат. .

Мындан тышкары, доктурдун буйругу чыкмайынча, бул балдарга жандуу же начарлаган вирустары бар вакциналар берилбеши керектигин дагы айта кетүү керек.