Орок клеткасынын оорусу

Мазмун

• Кыскача маалымат
• Орок клеткасынын оорусу деген эмне?
• Орок клеткасынын оорусун эмне пайда кылат?
• Орок клеткасынын оорусуна кабылуу коркунучу кимде?
• Орок клеткасы оорусунун белгилери кандай?
• Орок клеткасынын оорусу (SCD) кандай диагноз коюлат?
• Орок клеткасынын оорусун кандай жол менен дарылоого болот?

Кыскача маалымат

Орок клеткасынын оорусу деген эмне?

Орок клеткасынын оорусу (SCD) - бул тукум кууган эритроцит клеткасынын бузулушунун тобу. Эгерде сизде SCD бар болсо, анда гемоглобинде көйгөй бар. Гемоглобин - кызыл денедеги кычкылтекти ташуучу белок. SCD менен гемоглобин эритроциттердин ичиндеги катуу таякчаларга айланат. Бул эритроциттердин формасын өзгөртөт. Клеткалар диск формасында болушу керек, бирок бул аларды жарым ай, орок формасына өзгөртөт.

Орок сымал клеткалар ийкемдүү эмес жана формасын оңой өзгөртө албайт. Алардын көпчүлүгү кан тамырларыңыз аркылуу өткөндө жарылып кетишкен. Орок клеткалары адатта 90-120 күндүн ордуна, 10-20 күнгө гана созулат. Сиздин денеңизде сиз жоготкон клеткалардын ордуна жаңы клеткаларды жасоодо кыйынчылыктар болушу мүмкүн. Ушундан улам, сизде эритроциттер жетишсиз болушу мүмкүн. Бул аз кандуулук деп аталган оору, сизди чарчаганга түртөт.

Ошондой эле орок сымал клеткалар идиштин дубалдарына жабышып, кан агымын басаңдаткан же токтоткон тоскоолдук жаратышы мүмкүн. Мындай болгондо кычкылтек жакын жердеги ткандарга жете албайт. Кычкылтектин жетишсиздиги күтүлбөгөн жерден катуу ооруга алып келип, оору кризиси деп аталат. Бул кол салуулар эскертүүсүз болушу мүмкүн. Эгер сиз алсаңыз, анда ооруканага барып дарыланууңуз керек болот.

Орок клеткасынын оорусун эмне пайда кылат?

SCDдин себеби орок клеткасынын гени деп аталган кемчиликтүү ген. Оору менен ооруган адамдар ар бир ата-энеден экиден орок клеткасынын гендери менен төрөлүшөт.

Эгер сиз бир орок клеткасынын гени менен төрөлсөңүз, ал орок клеткасынын касиети деп аталат. Орок клеткасы бар адамдардын ден-соолугу чың, бирок кемчиликтүү генди балдарына өткөрүп бере алышат.

Орок клеткасынын оорусуна кабылуу коркунучу кимде?

Америка Кошмо Штаттарында, SCD менен ооруган адамдардын көпчүлүгү афроамерикалыктар:

• Афроамерикалык 13 ымыркайдын 1ге жакыны орок клеткасы менен төрөлөт
• Ар бир 365 кара баланын 1и орок клеткасы оорусу менен төрөлөт

SCD ошондой эле Испан, Түштүк Европа, Жакынкы Чыгыш же Азия Индия тегинен келген айрым адамдарга таасир этет.

Орок клеткасы оорусунун белгилери кандай?

ЖКС менен ооруган адамдарда оорунун белгилери жашоосунун биринчи жылында байкала баштайт, адатта 5 айлык. СЖАнын алгачкы белгилери камтылышы мүмкүн

• Колдун жана буттун ооруган шишиги
• Аз кандуулуктан чарчоо же ызы-чуу
• Теринин саргыч түсү (сарык) же көздүн агы (icterus)

SCD таасирлери ар бир адамга ар кандай жана убакыттын өтүшү менен өзгөрүшү мүмкүн. ЖКБ белгилеринин жана симптомдорунун көпчүлүгү оорунун татаалдашына байланыштуу. Аларга катуу оору, аз кандуулук, органдардын жабыркашы жана инфекциялар кириши мүмкүн.

Орок клеткасынын оорусу (SCD) кандай диагноз коюлат?

Кан анализинде сизде SCD же ороктун клеткасы бар же жок экендиги көрсөтүлөт. Азыр бардык штаттар скрининг программасынын алкагында жаңы төрөлгөн ымыркайларды тестирлөөдөн өткөрүшөт, андыктан дарылоо эрте башталышы мүмкүн.

Балалуу болууну ойлогон адамдар тестирлөөдөн өтүп, балдарынын ЖКС менен ооруп калуу мүмкүнчүлүгүн билишет.

Дарыгерлер бала төрөлө электе эле СДЖ диагнозун аныктай алышат. Ал тестте амниотикалык суюктуктун (наристени курчап турган мүшөктөгү суюктуктун) же плацентанын алынган тканынын (балага кычкылтек жана азык алып келген орган) колдонулат.

Орок клеткасынын оорусун кандай жол менен дарылоого болот?

СЧАнын бирден-бир дарысы - сөөк чучугун же өзөк клеткасын трансплантациялоо. Бул трансплантациялар тобокелдүү жана терс таасирлерин тийгизиши мүмкүн болгондуктан, алар адатта СКА оорусу бар балдарда гана колдонулат. Трансплантация иштеши үчүн, жилик чучугу жакын дал келиши керек. Адатта, мыкты донор бир тууган же эже болот.

Симптомдорду жоюуга, кыйынчылыктарды азайтууга жана өмүрдү узартууга жардам бере турган дарылоо ыкмалары бар:

• Антибиотиктер кичүү балдарга жугуштуу ооруларды алдын алууга аракет кылышат
• Курч же өнөкөт ооруну басаңдатуучу оорулар
• Гидроксиуреа, СДСнын бир нече татаалдашуусун азайтуучу же алдын алуучу дары. Ал кандагы түйүлдүктүн гемоглобинин көбөйтөт. Бул дары баарына туура келе бербейт; аны кабыл алуу керекпи же жокпу, медициналык тейлөөчүңүз менен сүйлөшүңүз. Кош бойлуулук учурунда бул дары коопсуз эмес.
• Инфекциянын алдын алуу үчүн балага эмдөө
• Кан аз кандуулук менен кан куюу. Эгерде сизде кандайдыр бир олуттуу кыйынчылыктар болгон болсо, мисалы, инсульт болсо, анда сизде андан дагы кыйынчылыктарды болтурбоо үчүн кан куюу керек.

Айрым татаалдашкан ооруларды дарылоонун башка жолдору бар.

Мүмкүн болушунча ден-соолукту чыңдоо үчүн, үзгүлтүксүз медициналык жардамга ээ болуп, сергек жашоо мүнөзүн сактап, оору кризисине алып келүүчү жагдайлардан алыс болуңуз.

NIH: Улуттук жүрөк, өпкө жана кан институту

• Африкадан АКШга чейин: Жаш аялдын Орок клеткасы ооруларын дарылоо жолдору изделүүдө
• Горизонтто Орок клеткасы оорусун кеңири дарылоого болобу?
• Орок клеткасынын оорусу үчүн үмүт жолу
• Орок клеткасынын оорусу: Сиз эмнени билишиңиз керек
• NIHдин Орок Орган клеткасы филиалынын ичине кадам таштаңыз
• Эмне үчүн Джордин Учкундар Орок клеткасынын оорусу жөнүндө көбүрөөк адамдардын сүйлөшүүсүн каалайт