Маффуччи синдрому

Мазмун

• Маффуччи синдромунун белгилери
• Маффуччи синдромун дарылоо
• Маффуччи синдромунун сүрөттөрү
• Маалымат булагы:Ооруларды көзөмөлдөө жана алдын алуу борборлору
• Пайдалуу шилтеме:

Маффуччи синдрому - бул тери менен сөөктөрдү жабыркатуучу сейрек кездешүүчү оору, кемирчектердеги шишиктерди, сөөктөрдөгү деформацияларды жана кан тамырлардын анормалдуу өсүшүнөн улам териде кара шишиктер пайда болот.

Ат Maffucci синдромунун себептери алар генетикалык мүнөзгө ээ жана эркектер менен аялдарга бирдей таасир этет. Адатта, оорунун белгилери 4-5 жаш курагында балалык мезгилде пайда болот.

THE Маффуччи синдромунун дарысы жокБирок, бейтаптар оорунун белгилерин азайтуу жана алардын жашоо сапатын жогорулатуу үчүн дарылана алышат.

Маффуччи синдромунун белгилери

Маффуччи синдромунун негизги белгилери:

• Колдун, буттун жана колдун жана буттун узун сөөктөрүнүн кемирчектериндеги залалдуу шишиктер;
• Сөөктөр морт болуп, оңой эле сынып кетиши мүмкүн;
• Сөөктөрдүн кыскаруусу;
• Гемангиома, алар теридеги кара же көк түстөгү жумшак шишиктерден турат;
• Кыска;
• Булчуңдун жетишсиздиги.

Маффуччи синдрому менен ооруган адамдар сөөк рагына, айрыкча баш сөөктөрүнө, ошондой эле энелик безге же боор рагына чалдыгышы мүмкүн.

THE Маффуччи синдромунун диагнозу ал физикалык кароодон өткөрүү жана бейтаптар берген симптомдорду анализдөө аркылуу жүргүзүлөт.

Маффуччи синдромун дарылоо

Маффуччи синдромун дарылоо, баланын өсүшүнө жардам берүүчү сөөктүн деформациясын же кошумчаларын оңдоо хирургиялык жол менен оорунун белгилерин минималдаштыруудан турат.

Оорудан жабыркаган адамдар сөөктүн өзгөрүшүн, сөөк рагынын өнүгүшүн баалоо жана оорунун айынан келип чыккан сыныктарды дарылоо үчүн ортопед менен кеңешип турушу керек. Теридеги гемангиоманын пайда болушун жана өнүгүшүн баалоо үчүн дерматологго кайрылуу керек.

Бейтаптар үчүн үзгүлтүксүз физикалык кароодон өтүп, рентгенограммадан же томографиялык текшерүүдөн өткөрүп туруу маанилүү.

Маффуччи синдромунун сүрөттөрү

Маалымат булагы:Ооруларды көзөмөлдөө жана алдын алуу борборлору

1-сүрөт: Маффуччи синдромуна мүнөздүү болгон манжалардын муундарында майда шишиктердин болушу;

2-сүрөт: Маффуччи синдрому менен ооруган адамдын терисиндеги гемангиома.

Пайдалуу шилтеме:

• Гемангиома
• Proteus синдрому