Tenosynovial Giant Cell Tumor (TGCT)
Мазмун
жалпы көрүнүш
Tenosynovial гигант клеткалык шишик (TGCT) - муундарда пайда болгон сейрек кездешүүчү шишиктер. TGCT көбүнчө рак эмес, бирок өсүп, курчап турган түзүмдөргө зыян келтириши мүмкүн.
Бул шишиктер биргелешкен үч жерде өсөт:
- муун: ичке биргелешкен беттерди сызуучу кыртыштын ичке катмары
- bursae: суюктукка толгон каптар сүрүлүүнүн алдын алуу үчүн, жаздык тарамыштарын жана булчуңдун айланасындагы булчуңдарды
- тарамыштын кабыгы: тарамыштардын тегерегиндеги кыртыш катмары
түрлөрү
TGCTтер кайсы жерде жана кандайча тез өсүшүнө жараша бөлүнөт.
Локалдашкан гигант клеткалык шишиктер жай өсүп чыгат. Алар кол сыяктуу кичинекей муундардан башталат. Бул шишиктер тарамыштын кабыгындагы ири клеткалуу шишиктер (GCTTS) деп аталат.
Диффузиялык ири клеткалык шишиктер тез өсүп, тизе, жамбаш, ашыкча, ийин же чыканак сыяктуу чоң муундарга таасир этет. Бул шишиктер пигменттелген виллонодулярдык синовит (PVNS) деп аталат.
Локалдашкан жана диффузиялык TGCTтер биргелешкен (артериялуу) ичинде жайгашкан. Диффузиялык ири клеткалуу шишиктерди муундан тышкары (ашыкча артикулалык) да кездештирүүгө болот. Сейрек учурларда, алар лимфа бездери же өпкө сыяктуу сайттарга жайылышы мүмкүн.
себептери
TGCTтер транслокация деп аталган хромосоманын өзгөрүшүнөн келип чыгат. Хромосоманын бөлүктөрү үзүлүп, орундарын алмаштырат. Бул трансляциянын себеби эмнеде экени азырынча белгисиз.
Хромосомаларда белокторду чыгаруучу генетикалык код бар. Транслокация 1-колонияны стимулдаштыруучу фактор (CSF1) деп аталган белоктун ашыкча өндүрүлүшүнө алып келет.
Бул белок бетинде CSF1 рецепторлору бар клеткаларды, анын ичинде макрофагдар деп аталган ак кан клеткаларын тартат. Бул клеткалар биригип, акырында шишик пайда болушат.
TGCTтер көбүнчө 30 жана 40 жаштардагы адамдарда башталат. Диффузиялык түр эркек кишилерде көбүрөөк кездешет. Мындай шишиктер өтө сейрек кездешет: АКШда жыл сайын 1 миллион кишинин 11 гана диагнозу коюлган.
Белгилери
Кайсы бир өзгөчө белгилер сиздеги TGCT түрүнө жараша болот. Бул шишиктердин кээ бир жалпы белгилерине төмөнкүлөр кирет:
- шишик же биргелешкен шишик
- биргелешкен акыл-
- биргелешкен оору же назиктик
- муундардын үстүнөн теринин жылуулугу
- биргелешкенде кулпулоо, калкып чыгуу же үн чыгаруу
диагноз
Сиздин врачыңыз TGCT диагнозун сиздин симптомдоруңуздун жана физикалык текшерүүнүн негизинде аныктай алат. Бул тесттер диагнозго жардам берет:
- Рентген нуру
- магниттик-резонанстык томография (MRI)
- муундардан келген синовиалдык суюктуктун үлгүсү
- биргелешкен ткандардын биопсиясы
иштетүү
Дарыгерлер көбүнчө TGCTти шишикти алып салуу үчүн, кээде синовийдин бир бөлүгүн же бардыгын алып салуу үчүн операция жасашат. Мындай операцияны жасаган айрым адамдар үчүн шишик акыры кайтып келет. Эгер ушундай болуп калса, анда аны алып салуунун экинчи жол-жобосу бар.
Операциядан кийин радиациялык терапия операция менен алынбай калган шишиктин бөлүктөрүн жок кылышы мүмкүн. Сиз радиацияны денеңизден тышкары жерде же түз эле жабыркаган муунга аласыз.
Диффузиялык TGCT менен ооруган адамдарда шишик бир нече ирет кайталанып, бир нече жолу операция жасалышы керек. Шишиктин мындай түрү бар адамдар колонияны стимулдаштыруучу фактор 1 рецептордун (CSF1R) ингибиторлору деп аталган дары-дармектерден пайда алышат, алар CSF1 рецепторун шишик клеткаларын чогултууну токтотушат.
TGCT үчүн FDA тарабынан бекитилген бирден-бир дарылоо - Pexidartinab (Turalio).
Төмөнкү CSF1R ингибиторлору эксперименталдуу. TGCT бар адамдар үчүн кандай пайдасы бар экендигин тастыктоо үчүн көбүрөөк изилдөө керек.
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- sunitinib (Sutent)
Ала кетүү
TGCT көбүнчө рак оорусуна карабастан, туруктуу өсүп, биргелешкен зыянга жана майыптыкка алып келет. Сейрек учурларда, шишик дененин башка бөлүктөрүнө жайылып, өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн.
Эгерде сизде TGCT белгилери бар болсо, мүмкүн болушунча тезирээк дарылана турган биринчи дарыгерге же адиске кайрылышыңыз керек.