Баштапкы миелофиброз деген эмне?

Мазмун

• Миелофиброздун баштапкы белгилери
• Миелофиброздун баштапкы этаптары
• Биринчи миелофиброз эмнеден улам пайда болот?
• Баштапкы миелофиброздун коркунучтуу факторлору
• Миелофиброзду дарылоонун баштапкы жолдору
• Симптомдорду башкаруу үчүн дары-дармектер
• JAK ингибиторлору
• Өзөк клеткаларын трансплантациялоо
• Химиотерапия жана нурлануу
• Кан куюу
• Хирургия
• Учурдагы клиникалык сыноолор
• Жашоо стили өзгөрөт
• Outlook
• Ала кетүү

Баштапкы миелофиброз (MF) - сейрек кездешүүчү рак, бул сөөктүн чучугунда фиброз деп аталган тырык ткандарынын топтолушун шарттайт. Бул сиздин сөөк чучугунун кан клеткаларынын нормалдуу өндүрүлүшүнө жол бербейт.

Баштапкы MF кан рагынын бир түрү болуп саналат. Бул миелопролиферативдик неоплазмалардын (MPN) үч түрүнүн бири, алар клеткалар көп бөлүнгөндө же алар көп өлбөйт. Башка МПНлерге полицитемия жана маанилүү тромбоцитемия кирет.

Дарыгерлер баштапкы МФ диагнозун коюу үчүн бир нече факторду карашат. МФ диагнозун коюу үчүн кан анализин жана сөөк чучугунун биопсиясын алсаңыз болот.

Миелофиброздун баштапкы белгилери

Көптөгөн жылдар бою эч кандай белгилер байкалбашы мүмкүн. Симптомдор, адатта, сөөк чучугундагы тырыктар күчөп, кан клеткаларынын өндүрүшүнө тоскоол боло баштагандан кийин гана байкала баштайт.

Миелофиброздун баштапкы белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• чарчоо
• дем алуу
• кубарган тери
• калтыратма
• тез-тез инфекциялар
• жеңил көгөрүү
• түнкү терлер
• табиттин жоголушу
• себепсиз арыктоо
• тиштин канашы
• мурундан көп кан агат
• курсактын сол жагындагы толгонуу же оору (көк боордун көбөйүшүнөн улам)
• боордун иштешине байланыштуу көйгөйлөр
• кычышуу
• муун же сөөктүн оорушу
• подагра

МФ менен ооруган адамдарда, эритроциттердин деңгээли өтө төмөн. Аларда лейкоциттердин саны өтө жогору же өтө төмөн болушу мүмкүн. Врач бул эреже бузууларды күндөлүк жалпы кан анализинен кийин кезектеги текшерүүдөн кийин гана аныктай алат.

Миелофиброздун баштапкы этаптары

Башка рак ооруларынан айырмаланып, баштапкы MF так аныкталган этаптарга ээ эмес. Дарыгериңиз сизди төмөн, орто же жогорку тобокелдик тобуна бөлүштүрүү үчүн, Динамикалык Эл аралык Прогноздук Балл Системасын (DIPSS) колдонушу мүмкүн.

Алар сизди:

• децилитрге 10 граммдан аз гемоглобин деңгээлине ээ
• лейкоциттердин саны 25 × 10дон жогору⁹ литрге
• 65 жаштан улуу
• циркуляциялык жарылуу клеткалары 1 пайызга барабар же андан кем
• чарчоо, түнкү тердөө, ысытма жана арыктоо сыяктуу белгилерге туш болуңуз

Жогоруда айтылгандардын бири дагы сизге тиешеси жок болсо, сиз төмөн тобокелдикке жатасыз. Ушул критерийлердин бирине же экисине туура келсе, ортодогу тобокелдик тобуна киресиз. Ушул критерийлердин үчөөсүнө же андан көбүнө жооп берүү сизди тобокелдик тобуна кирет.

Биринчи миелофиброз эмнеден улам пайда болот?

Изилдөөчүлөр MF эмнеден келип чыккандыгын так түшүнүшпөйт. Бул, адатта, генетикалык жактан тукум кууп өткөн эмес. Демек, ооруну ата-энеңизден жуктура албайсыз жана балдарыңызга жуктура албайсыз, бирок МФ үй-бүлөлөрдө чуркап жүрөт. Айрым изилдөөлөргө ылайык, бул клеткалардын сигнал берүүчү жолдоруна таасир эткен гендик мутациялардан улам болушу мүмкүн.

MF менен ооруган адамдардын ген мутациясы бар, алар janus-ilişkili kinase 2 деп аталат (JAK2) кан тамыр клеткаларына таасирин тийгизет. The JAK2 мутация сөөк чучугунун эритроцит клеткаларын кантип пайда кылышында көйгөй жаратат.

Сөөк чучугундагы кандын анормалдуу клеткалары тез көбөйүп, сөөк чучугун ээлеп алган жетилген кан клеткаларын жаратат. Кан клеткаларынын топтолушу тырыктарды жана сезгенүүнү пайда кылат, бул сөөк чучугунун кадимки кан клеткаларын түзүү жөндөмүнө таасир этет. Бул адатта эритроциттердин аз болушуна жана өтө көп лейкоциттерге алып келет.

Изилдөөчүлөр MFны башка ген мутациясы менен байланыштырышкан. МФ менен ооруган адамдардын 5-10 пайызынын ортосунда MPL ген мутациясы. Болжол менен 23,5 пайызында калретикулин деп аталган ген мутациясы бар (CALR).

Баштапкы миелофиброздун коркунучтуу факторлору

Негизги MF өтө сейрек кездешет. Америка Кошмо Штаттарынын ар 100000 кишисине болжол менен 1,5 адамда кездешет. Оору эркектерге дагы, аялдарга дагы тийиши мүмкүн.

Адамдын негизги MF алуу коркунучун бир нече фактор жогорулатышы мүмкүн, анын ичинде:

• 60 жаштан жогору
• бензол жана толуол сыяктуу мунай химиялык заттардын таасири
• иондоштуруучу нурлануунун таасири
• ээ болуу JAK2 ген мутациясы

Миелофиброзду дарылоонун баштапкы жолдору

Эгерде сизде MF белгилери жок болсо, анда доктуруңуз сизди эч кандай дарылоо ыкмаларына койбостон, күндөлүк текшерүүлөр менен кылдат көзөмөлдөп турушу мүмкүн. Оорунун белгилери башталгандан кийин, дарылоо симптомдорду башкарууга жана жашоо сапатын жакшыртууга багытталат.

Миелофиброзду дарылоонун баштапкы варианттарына дары-дармектер, химиотерапия, нурлануу, өзөк клеткаларын трансплантациялоо, кан куюу жана хирургия кирет.

Симптомдорду башкаруу үчүн дары-дармектер

Бир нече дары чарчоо жана уюган кан сыяктуу белгилерди дарылоого жардам берет.

Дарыгер терең веналык тромбоз (DVT) коркунучун азайтуу үчүн аз дозада аспирин же гидроксирочевина сунуштай алат.

МФ менен байланышкан эритроциттердин аз санындагы (аз кандуулук) дарылоо үчүн дары-дармектер төмөнкүлөрдү камтыйт:

• андроген терапиясы
• стероиддер, мисалы, преднизон
• талидомид (таломид)
• леналидомид (Revlimid)
• эритропоэзди стимулдаштыруучу агенттер (ESA)

JAK ингибиторлору

JAK ингибиторлору MF белгилерин дарылоо ишин токтотуу менен JAK2 ген жана JAK1 белогу. Руксолитиниб (Жакафи) жана федратиниб (Инребик) азык-түлүк жана дары-дармек менен камсыздоо башкармалыгы (FDA) тарабынан орто жана жогорку тобокелдиктеги дарыларды дарылоо үчүн бекитилген эки дары. Учурда дагы бир нече JAK ингибиторлору клиникалык сыноолордо текшерилип жатат.

Руксолитиниб көк боордун кеңейишин азайтып, MFге байланыштуу бир нече симптомдорду төмөндөтөт, мисалы, ичтин ыңгайсыздыгы, сөөктүн оорушу жана кычышуу. Ошондой эле кандагы сезгенүүгө каршы цитокиндердин деңгээлин төмөндөтөт. Бул чарчоо, ысытма, түнкү тердөө жана арыктоо сыяктуу MF белгилерин жеңилдетүүгө жардам берет.

Fedratinib көбүнчө ruxolitinib иштебей калганда берилет. Бул абдан күчтүү JAK2 тандалма ингибитору. Бул энцефалопатия деп аталган олуттуу жана мээге алып келүүчү өлүмгө алып келүүчү коркунучка алып келет.

Өзөк клеткаларын трансплантациялоо

Аллогендик өзөк клеткасын трансплантациялоо (ASCT) - бул MF үчүн бирден-бир реалдуу потенциалдуу даба. Сөөк чучугун трансплантациялоо деп да аталат, дени сак донордон өзөк клеткаларына инфузия алууну камтыйт. Бул дени сак клеткалар иштебей калган клеткаларды алмаштырат.

Процедура өмүргө коркунуч туудурган терс таасирлерге ээ болуу коркунучу жогору. Донор менен дал келгиче кылдат текшерүүдөн өтөсүз. ASCT, адатта, 70 жашка чейинки курактагы орто же жогорку тобокелдиктеги MF адамдар үчүн гана каралат.

Химиотерапия жана нурлануу

Гидроксирочевинаны камтыган химиотерапия дары-дармектери MF менен байланышкан чоңойгон көк боорду азайтууга жардам берет. Ошондой эле, кээде JAK ингибиторлору жана химиотерапия көк боордун көлөмүн азайтуу үчүн жетишсиз болгондо, нур терапиясы колдонулат.

Кан куюу

Эритроциттердин санын көбөйтүү жана аз кандуулукту дарылоо үчүн дени сак эритроциттерге кан куюу аркылуу колдонсо болот.

Хирургия

Эгерде көк боор чоң симптомдорду жаратып жатса, анда дарыгер кээде боорду хирургиялык жол менен алып салууну сунушташы мүмкүн. Бул процедура спленэктомия деп аталат.

Учурдагы клиникалык сыноолор

Учурда баштапкы миелофиброзду дарылоо үчүн ондогон дары-дармектер тергелип жатат. Алардын катарына JAK2 ингибирлөөчү көптөгөн башка дары-дармектер кирет.

MPN изилдөө фонду MF үчүн клиникалык сыноолордун тизмесин жүргүзөт. Бул сыноолордун айрымдары тестирлөөнү башташты. Башкалары учурда бейтаптарды жалдап жатышат. Клиникалык изилдөөгө кошулуу жөнүндө чечим дарыгериңиз жана үй-бүлөңүз менен кылдаттык менен кабыл алынышы керек.

FDA тарабынан бекитилгенге чейин, дары-дармектер клиникалык сыноолордун төрт фазасынан өтүшөт. Учурда бир нече жаңы дары-дармектер клиникалык изилдөөлөрдүн III этабында, анын ичинде пакритиниб жана момелотиниб бар.

I жана II фазалык клиникалык сыноолор everolimus (RAD001) MF менен ооруган адамдардын симптомдорун жана боордун көлөмүн азайтууга жардам берет деп божомолдоодо. Бул дары MF клеткасынын анормалдуу өсүшүнө алып келиши мүмкүн болгон кан чыгаруучу клеткалардын жолун тормоз кылат.

Жашоо стили өзгөрөт

Эч кандай симптомдору жок болсо дагы, негизги MF диагнозун алгандан кийин эмоционалдык стрессти сезишиңиз мүмкүн. Үй-бүлөңүздөн жана досторуңуздан колдоо сураңыз.

Медайым же социалдык кызматкер менен жолугушуу сизге рак диагнозу сиздин жашооңузга кандай таасир этиши жөнүндө көптөгөн маалыматтарды берет. Сиз ошондой эле лицензияланган психикалык саламаттыкты сактоо адиси менен иштөө жөнүндө доктурга кайрылышыңыз мүмкүн.

Жашоонун башка өзгөрүүлөрү стресстен арылууга жардам берет. Медитация, йога, жаратылышка сейилдөө, жада калса музыка угуу сиздин көңүлүңүздү жана жалпы жыргалчылыгыңызды көтөрөт.

Outlook

Баштапкы MF алгачкы этаптарында симптомдорду жаратпашы мүмкүн жана ар кандай дарылоо ыкмалары менен башкарылат. МФ үчүн келечекти жана аман калууну болжолдоо кыйынга турушу мүмкүн. Айрым адамдарда оору узак мезгилге чейин өнүкпөйт.

Тирүү калуунун баалары адамдын төмөнкү, ортоңку же тобокелдик тобуна киргендигине жараша болот. Айрым изилдөөлөргө ылайык, тобокелдиги төмөн топтогу адамдар диагноз койгондон кийин алгачкы 5 жыл ичинде калктын саны боюнча окшош жашоо деңгээли бар, ошондо жашоо деңгээли төмөндөй баштайт. Кооптуу топтогу адамдар 7 жылга чейин аман калышкан.

УБ убакыттын өтүшү менен олуттуу кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн. Баштапкы MF учурларда болжол менен 15-20 пайызга чейин курч миелоиддик лейкемия (AML) деп аталган кыйла олуттуу жана дарылоо кыйын болгон кан рагына өтөт.

Негизги MF дарылоонун көпчүлүгү MF менен байланышкан кыйынчылыктарды башкарууга багытталган. Аларга аз кандуулук, көк боордун кеңейиши, кандын уюшунун татаалдашуусу, өтө көп лейкоциттер же тромбоциттер жана тромбоциттер саны төмөн. Дарылоо чарчоо, түнкү тердөө, теринин кычышуусу, ысытма, муундардын оорушу, подагра сыяктуу белгилерди да жөнгө салат.

Ала кетүү

Негизги MF кан сейрек кездешүүчү рак болуп саналат. Рак күчөп кетмейинче, көптөгөн адамдар алгач симптомдорду байкабай калышат. Баштапкы МФны айыктыруучу бирден-бир дары-дармек - бул клеткаларды көчүрүү, бирок симптомдорду башкаруу жана жашоо сапатын жакшыртуу үчүн башка ар кандай дарылоо жана клиникалык сыноолор жүрүп жатат.