Барттер синдрому

Барттер синдрому - бөйрөккө таасир этүүчү сейрек кездешүүчү оорулардын тобу.

Барттер синдрому менен байланышкан беш ген кемтиги бар. Шарт төрөлгөндө болот (тубаса).

Бул абал бөйрөктүн натрийди кайра сиңирүү жөндөмүндөгү кемчиликтен улам келип чыгат. Барттер синдромунан жабыркаган адамдар заара аркылуу өтө көп натрий жоготушат. Бул альдостерон гормонунун деңгээлинин көтөрүлүшүн шарттайт жана бөйрөктөр организмден калийди көп бөлүп чыгарат. Бул калийди текке кетирүү деп аталат.

Бул абал кандагы гиперемиялык алкалоз деп аталган анормалдуу кислота тең салмактуулугуна алып келип, заарада өтө көп кальций пайда кылат.

Бул оору көбүнчө бала кезинде болот. Белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Ич катуу
• Салмак кошуунун көрсөткүчү ушул курактагы жана жыныстагы башка балдардыкына салыштырмалуу кыйла төмөн (өсүү начар)
• Заара кылуу адаттагыдан көп болушу керек (заара чыгаруу жыштыгы)
• Төмөнкү кан басым
• Бөйрөктөгү таштар
• Булчуңдардын кысылышы жана алсыздык

Барттер синдрому, адатта, кан анализинде кандагы калийдин деңгээли төмөн болгондо шектелет. Бөйрөк оорусунун башка түрлөрүнөн айырмаланып, бул абал кан басымын көтөрбөйт. Кан басымынын төмөндөшү байкалууда. Лабораториялык текшерүүлөр төмөнкүлөрдү көрсөтүшү мүмкүн:

• Заара курамында калий, кальций жана хлорид көп
• Кандагы гормондордун, рениндин жана альдостерондун жогорку деңгээли
• Кандагы хлорид аз
• Метаболикалык алкалоз

Ушул эле белгилер жана белгилер диуретиктерди (суу таблеткаларын) же ич алдыргыч заттарды өтө көп ичкен адамдарда да кездешиши мүмкүн. Башка себептерди жокко чыгаруу үчүн заара анализин жасаса болот.

Бөйрөктүн УЗИси жасалышы мүмкүн.

Барттер синдрому калийге бай тамактарды жеп же калий кошулмаларын ичүү менен дарыланат.

Көп адамдар ошондой эле туз жана магний кошулмаларына муктаж.Бөйрөктүн калийден арылтуу мүмкүнчүлүгүн бөгөт кылган дары-дармек керек болушу мүмкүн. Стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дары-дармектердин (NSAIDs) жогорку дозалары колдонулушу мүмкүн.

Өсүшүнүн начарлашына дуушар болгон ымыркайлар дарылануу менен кадимкидей чоңойушу мүмкүн. Убакыттын өтүшү менен, оорусу бар айрым адамдарда бөйрөк иштебей калат.

Эгерде сиздин балаңыз:

• Булчуң оорулары бар
• Жакшы өсө элек
• Заара көп чыгат

Калийдин текке кетиши; Тузду текке кетирүүчү нефропатия

• Альдостерондун деңгээлин текшерүү

Dixon BP. Тубаса транспорттук аномалиялар: Барттер синдрому. Жылы: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 549.1-бөл

Guay-Woodford LM. Тукум куума нефропатиялар жана заара чыгаруучу жолдордун өнүгүүсүндөгү аномалиялар. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 119-бөл.

Mount DB. Калий балансынын бузулушу. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бреннер жана Ректордун Бөйрөгү. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 17-бөл.