X факторунун жетишсиздиги

X фактору (он) жетишсиздиги - бул кандагы X фактору деп аталган бир протеиндин жетишсиздигинен келип чыккан оору. Бул кандын уюшунда (коагуляция) көйгөйлөргө алып келет.

Кансыраганда денеде кан уюп калууга жардам берген бир катар реакциялар болот. Бул процесс коагуляциялык каскад деп аталат. Ага коагуляция деп аталган атайын белоктор кирет. Ушул факторлордун бири же бир нечеси жок болуп калса же алар иштебей калса, сизде ашыкча кан агуу мүмкүнчүлүгү жогору болушу мүмкүн.

Х фактору - мындай коагуляция факторлорунун бири. X факторунун жетишсиздиги көбүнчө X факторунун гениндеги тукум куума кемчиликтен келип чыгат. Бул тукум куучу фактордун жетишсиздиги деп аталат. Кан жетишсиздиктин канчалык деңгээлде экендигине жараша, жеңилден оорго чейин.

X факторунун жетишсиздиги дагы бир шартка же айрым дары-дармектерди колдонууга байланыштуу болушу мүмкүн. Бул Х факторунун жетишсиздиги деп аталат. Х факторунун жетишсиздиги көп кездешет. Буга төмөнкүлөр себеп болушу мүмкүн:

• К витамининин жетишсиздиги (айрым жаңы төрөлгөн ымыркайлар К витамининин жетишсиздиги менен төрөлөт)
• Ткандарда жана органдарда анормалдуу белоктордун көбөйүшү (амилоидоз)
• Боордун катуу оорулары
• Уюшуудан сактай турган дары-дармектерди колдонуу (антикоагулянттар, мисалы, варфарин)

Х факторунун жетишсиздиги бар аялдар адегенде этек кири өтө канаганда жана төрөттөн кийин кансыраганда диагноз коюлат. Адатта, жаңы төрөлгөн эркек балдарда, эгерде аларда сүннөткө отургузулгандан кийин нормадан көпкө созулган кан кетсе, байкалышы мүмкүн.

Белгилери төмөнкүлөрдүн бирин камтышы мүмкүн:

• Муундарга кан агуу
• Булчуңдарга кан агуу
• Көгөрүү оңой
• Айыздан кан агуу
• Былжыр челинен кан агуу
• Оңой менен токтобогон мурундан кан агуу
• Төрөттөн кийин киндик канынан кан агуу

Аткарылышы мүмкүн болгон тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• X факторун анализдөө
• Тромбопластиндин жарым-жартылай убактысы (PTT)
• Протромбин убактысы (PT)

Кан агууну плазмага венага (IV) куюунун же уюган факторлордун концентраттарынын жардамы менен көзөмөлдөсө болот. Эгерде сизде К витамини жетишпесе, анда дарыгер К витаминин оозуңузга, териңиздин астына ийне сайып же вена аркылуу (тамырга) ичүү үчүн жазып берет.

Эгер сизде бул кан агуу оорусу болсо, анда төмөнкүлөрдү унутпаңыз:

• Кандайдыр бир жол-жоболорду, анын ичинде хирургиялык жана тиш жумуштарын жасоодон мурун, медициналык кызматкерлерге айтып бериңиз.
• Үй-бүлөңүздүн мүчөлөрүнө айтыңыз, анткени аларда ушундай эле баш аламандык болушу мүмкүн, бирок аны азырынча билишпейт.

Бул ресурстар X факторунун жетишсиздиги жөнүндө көбүрөөк маалымат бере алат:

• Улуттук Гемофилия Фонду: Фактордогу башка кемчиликтер - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Сейрек кездешүүчү оорулар боюнча улуттук уюм --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Эгер абалы жеңил болсо же дарылансаңыз жакшы натыйжа берет.

Тукум кууп өткөн фактор X жетишпестиги өмүр бою сакталат.

Сатып алынган X факторунун жетишсиздигинин келечеги себепке жараша болот. Эгер ага боор оорусу себеп болсо, анда анын натыйжасы боор оорусун канчалык деңгээлде айыктыра алаарыңыздан көз каранды. К витаминине кошулмаларды алуу К витамининин жетишсиздигин айыктырат. Эгерде баш аламандык амилоидоздон келип чыкса, анда дарылоонун бир нече жолдору бар. Дарыгер сизге көбүрөөк айтып бере алат.

Катуу кан агуу же канды капыстан жоготуу (кан агуу) болушу мүмкүн. Муундар көптөгөн кансыроодон улам катуу ооруда майып болуп калышы мүмкүн.

Түшүнүксүз же катуу кан жоготуп алсаңыз, шашылыш медициналык жардамга кайрылыңыз.

Тукум куучу фактордун жетишсиздигинин алдын-ала белгилүү бир жолу жок. К витамининин жетишсиздиги себеп болгон учурда, К витаминин колдонуу жардам берет.

Стюарт-Провердин жетишсиздиги

• Кан уюп калышы
• Уюган кан

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Коагуляция факторунун сейрек кездешүүчү кемчиликтери. Жылы: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: Негизги принциптер жана практика. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 137-бөлүм.

Hall JE. Гемостаз жана кандын коагуляциясы. Жылы: Hall JE, ред. Гайтон жана Холл Медициналык физиология боюнча окуу китеби. 13th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 37-бөл.

Ragni MV. Геморрагиялык бузулуу: коагуляция факторунун жетишсиздиги. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 25th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 174-бөл.