Амиотрофиялык каптал склерозу (ALS)

Амиотрофиялык каптал склерозу же ALS - бул булчуңдардын ыктыярдуу кыймылын көзөмөлдөгөн мээдеги, мээдеги жана жүлүндөгү нерв клеткаларынын оорусу.

ALS Лу Гериг оорусу деп да белгилүү.

ALS 10 учурунун бири генетикалык кемчиликтен улам келип чыгат. Көпчүлүк учурларда себеби белгисиз.

ALSде кыймылдаткыч нерв клеткалары (нейрон) текке кетет же өлөт жана булчуңдарга билдирүү жөнөтө албай калат. Бул акыры булчуңдардын алсырап, чымырап, кол, бут жана денени кыймылдата албагандыгына алып келет. Абалы акырындап начарлай берет. Көкүрөк аймагындагы булчуңдар иштебей калганда, дем алуу кыйындайт же мүмкүн болбой калат.

ALS дүйнө жүзү боюнча болжол менен ар бир 100,000 кишинин ичинен 5ке чалдыгат.

Оорунун тукум куума түрү менен ооруган үй-бүлө мүчөсүнүн болушу АЛС үчүн коркунучтуу фактор болуп саналат. Башка тобокелдиктерге аскердик кызмат кирет, бирок анын себептери белгисиз, бирок айлана-чөйрөгө уулуу заттардын таасири тийиши мүмкүн.

Симптомдор, адатта, 50 жаштан өткөнгө чейин өнүкпөйт, бирок жаш адамдарда башталышы мүмкүн. ALS менен ооруган адамдар булчуң күчүн жана координацияны жоготуп, акыры начарлап, тепкичке көтөрүлүү, отургучтан чыгуу же жутуу сыяктуу күнүмдүк тапшырмаларды аткара албай калышат.

Алсыроо алгач колго же бутка, же дем алуу же жутуу жөндөмүнө таасир этет. Оору күчөгөн сайын, булчуң топторунда көйгөйлөр пайда болот.

ALS сезүү органдарына таасир этпейт (көрүү, жыт, даам, угуу, тийүү). Көпчүлүк адамдар кадимкидей ой жүгүртө алышат, бирок аз гана бөлүгү акыл-эс бузулуп, эс тутумунда көйгөйлөрдү жаратат.

Булчуңдардын алсыздыгы кол же кол сыяктуу бир денеден башталып, акырындап күчөп, төмөнкүлөргө алып келет:

• Көтөрүү, тепкичке чыгуу жана басуу кыйын
• Дем алуу кыйын
• Жутуу кыйынчылыгы - жеңил тумчугуп калуу, тамчылап калуу же оозду кармоо
• Моюн булчуңдарынын алсыздыгынан баштын түшүшү
• Жай же анормалдуу сүйлөө ыкмасы сыяктуу сөздөргө байланыштуу көйгөйлөр (сөздөрдүн ордунан турушу)
• Добуштун өзгөрүшү, үн катуу

Башка ачылыштарга төмөнкүлөр кирет:

• Депрессия
• Булчуң оорулары
• Булчуңдардын катуулугу, спастикалык деп аталат
• Булчуңдардын толгоосу, деп аталат фаскуляция
• Салмак жоготуу

Медициналык кызматкер сизди текшерип, анамнези жана белгилери жөнүндө сурайт.

Физикалык экзаменде төмөнкүлөр көрсөтүлүшү мүмкүн:

• Алсыздык, көбүнчө бир аймактан башталат
• Булчуңдардын титиреши, спазмы, чымырышы же булчуң тканынын түшүшү
• Тилдин кыйшайышы (жалпы)
• Анормалдуу рефлекстер
• Катуу же олдоксон басуу
• Муундарда рефлекстердин азайышы же көбөйүшү
• Ыйлоону же күлүүнү көзөмөлдөө кыйынчылыгы (кээде эмоционалдык кармоо деп аталат)
• Гаг рефлексинин жоголушу

Аткарылышы мүмкүн болгон тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Башка шарттарды четке кагуу үчүн кан анализдери
• Өпкөнүн булчуңдары жабыркагандыгын билүү үчүн дем алуу тести
• Жатын моюнчасынын КТ же МРТ моюнчасында эч кандай оору же жаракат жок экенине ишенип, ALS-ге окшошуп кетиши мүмкүн.
• Кайсы нервдердин же булчуңдардын жакшы иштебей тургандыгын көрүү үчүн электромиография
• Генетикалык тестирлөө, эгерде АЛСтин үй-бүлөлүк тарыхы болсо
• Башка шарттарды четке кагуу үчүн КТ же МРТны башкарыңыз
• Жутуу иштери
• Омуртка таптоо (бел пункциясы)

ALS оорусун айыктыра турган дары жок. Рилузол деген дары оорунун белгилерин басаңдатып, адамдардын бир аз узак жашашына жардам берет.

Симптомдордун өтүшүн басаңдаткан жана адамдардын бир аз узак жашашына жардам берген эки дары бар:

• Рилузоле (Рилутек)
• Эдаравоне (Радикава)

Башка белгилерди көзөмөлдөө үчүн дарылоо төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Баклофен же диазепам күнүмдүк иш-аракеттерге тоскоол болгон спастикалык үчүн
• Тригексифенидил же амитриптилин өз шилекейин жутуп алган адамдарга

Булчуңдардын иштешине жана жалпы ден-соолугуна жардам берүү үчүн физикалык терапия, калыбына келтирүү, кашаа же майыптардын коляскасын колдонуу же башка чаралар талап кылынышы мүмкүн.

ALS менен ооруган адамдар арыктоого жакын. Оорунун өзү тамак-ашка жана калорияга болгон муктаждыкты жогорулатат. Ошол эле учурда, муунтуу жана жутуу көйгөйлөрү жетиштүү тамак жешти кыйындатат. Тамактандырууга жардам берүү үчүн, ашказанга түтүк киргизсе болот. ALS боюнча адистешкен диетолог туура тамактануу боюнча кеңеш бере алат.

Дем алуу каражаттарына түнкүсүн гана колдонулуучу машиналар жана туруктуу механикалык желдетүү кирет.

Депрессияга каршы дары-дармек, эгерде АЛС менен ооруган адам кайгырса, керек болушу мүмкүн. Ошондой эле алар жасалма желдетүүгө байланыштуу каалоолорун үй-бүлөлөрү жана провайдерлери менен талкуулашы керек.

Баш аламандыкты жеңүүдө эмоционалдык колдоо маанилүү, анткени акыл-эс иштешине таасир этпейт. ALS ассоциациясы сыяктуу топтор бузулуу менен күрөшүп жаткан адамдарга жардам берүү үчүн жеткиликтүү болушу мүмкүн.

ALS менен ооруган адамдарга кам көргөн адамдар үчүн колдоо да бар жана бул абдан пайдалуу болушу мүмкүн.

Убакыттын өтүшү менен АЛС менен ооруган адамдар иштөө жана өзүнө кам көрүү жөндөмүн жоготушат. Өлүм көп учурда диагноз коюлгандан кийин 3-5 жылдын ичинде болот. Диагноз койгондон кийин болжол менен ар бир төртүнчү адам 5 жылдан ашык өмүр сүрүшөт. Айрым адамдар узак жашашат, бирок дем алуу аппаратынан же башка шаймандан дем алуу жардамына муктаж болушат.

АЛС ооруларына төмөнкүлөр кирет:

• Тамак же суюктук менен дем алуу (умтулуу)
• Өзүнө кам көрүү жөндөмүн жоготуу
• Өпкөнүн иштебей калышы
• Пневмония
• Басым жарасы
• Салмак жоготуу

Провайдериңизге чалыңыз, эгерде:

• Сизде ALS белгилери бар, айрыкча үй-бүлөңүздө башаламандык келип чыккан болсо
• Сизге же башка бирөөгө АЛС диагнозу коюлуп, симптомдор күчөп же жаңы белгилер пайда болот

Жутуу кыйынчылыгы, дем алуу кыйынчылыгы жана апноэ эпизоддору тезинен көңүл бурууну талап кылган белгилер.

Эгер сизде АЛСтин үй-бүлөлүк тарыхы бар болсо, генетикалык кеңешчи менен жолугушууну каалашыңыз мүмкүн.

Лу Гехриг оорусу; ALS; Жогорку жана төмөнкү кыймылдаткыч нейрон оорусу; Мотор нейрон оорусу

• Борбордук нерв системасы жана перифериялык нерв системасы

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Жогорку жана төмөнкү кыймылдаткыч нейрондордун бузулушу. Жылы: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Клиникалык Практикада Брэдлинин Неврологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 98-бөл.

Шоу PJ, Cudkowicz ME. Амотрофиялык каптал склерозу жана башка кыймылдаткыч нейрон оорулары. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 391-бөл.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Амиотрофиялык каптал склерозу. Lancet. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.