Көп системалуу атрофия - паркинсониялык тип

Көп системалуу атрофия-паркинсониялык тип (MSA-P) сейрек кездешүүчү, Паркинсон оорусуна окшош белгилерди пайда кылат. Бирок, MSA-P менен ооруган адамдарда жүрөктүн кагышы, кан басымы, тердөө сыяктуу маанилүү функцияларды башкаруучу нерв тутумунун бөлүгү көбүрөөк жабыркашат.

MSAнын башка түрчөсү - MSA-мээче. Бул негизинен мээнин терең жагындагы, жүлүндүн жогору жагына таасир этет.

MSA-P себеби белгисиз. Мээнин жабыркаган аймактары ушул сыяктуу белгилер менен Паркинсон оорусунан жабыркаган аймактар ​​менен дал келет. Ушул себептен MSAнын бул түрчөсү паркинсониялык деп аталат.

MSA-P көбүнчө 60 жаштан өткөн эркектерде аныкталат.

MSA нерв системасын бузат. Оору тез өнүгүүгө умтулат. MSA-P менен ооруган адамдардын жарымына жакыны оору башталгандан кийин 5 жылдын ичинде моторикасынын көпчүлүгүн жоготушкан.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Треморлор
• Жөө басуу, тең салмактуулукту жоготуу, басуу учурунда кыймылдоо сыяктуу кыйынчылыктар
• Көп түшөт
• Булчуңдар ооруйт жана ооруйт (миалгия), ошондой эле катуу
• Беттин өзгөрүшү, мисалы, бетке маскадай көрүнүп, тигиле карап
• Чайналуу же жутуу кыйынчылыгы (анда-санда), оозун жаппай коюу
• Уйку режиминин бузулушу (көбүнчө көздүн тез кыймылдаганы [REM] түн ичинде уктайт)
• Турганда же бир орунда тургандан кийин баш айлануу же эсинен тануу
• Эрекция көйгөйлөрү
• Ичеги-карын же табарсыкка көзөмөлдү жоготуу
• Кичинекей кыймылдарды талап кылган кыймыл-аракет көйгөйлөрү (майда моториканы жоготуу), мисалы кичинекей жана окууга кыйын болгон жазуу
• Дененин каалаган жеринде тердөө жоголот
• Психикалык функциянын төмөндөшү
• Жүрөк айлануу жана тамак сиңирүүдөгү көйгөйлөр
• Позиция көйгөйлөрү, мисалы, туруксуз, эңкейген же шалактап калган
• Көздүн көрүүсү өзгөрөт, көрүү начарлайт же бүдөмүк болот
• Үн жана сүйлөө өзгөрөт

Бул ооруда пайда болушу мүмкүн болгон башка белгилер:

• Башаламандык
• Деменция
• Депрессия
• Уйкуга байланыштуу дем алуудагы кыйынчылыктар, анын ичинде уйку апноэи же катуу дирилдеген үнгө алып келүүчү аба өтмөктөрү

Дарыгериңиз сизди текшерип, көзүңүздү, нервиңизди жана булчуңдарыңызды текшерет.

Жатканда жана турганда кан басымы алынат.

Бул ооруну тастыктаган атайын тесттер жок. Нерв системасында адистешкен дарыгер (невропатолог) төмөнкүлөрдүн негизинде диагноз коё алат.

• Оорунун белгилери
• Физикалык экспертизанын жыйынтыгы
• Симптомдордун башка себептерин аныктоо

Диагнозду тастыктоо үчүн тестирлөө төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Баштын MRI
• Плазмада норадреналин деңгээли
• Норадреналиндин бөлүнүп чыгышы үчүн заараны текшерүү (заара катехоламиндери)

MSA-P дарысы жок. Оорунун күчөп кетишинен сактоонун белгилүү бир жолу жок. Дарылоонун максаты симптомдорду көзөмөлдөө.

Леводопа жана карбидопа сыяктуу допаминергиялык дары-дармектер эрте же жумшак титирөөнү азайтуу үчүн колдонулушу мүмкүн.

Бирок, MSA-P менен ооруган көптөгөн адамдар үчүн, бул дарылар жакшы иштебейт.

Кан басымды төмөндөтүү үчүн дары-дармектерди колдонсо болот.

Жүрөктү тез согууга түрткү берүүчү программаланган кардиостимулятор кээ бир адамдарда кан басымын көтөрүшү мүмкүн.

Ич катууну була көп диета жана ич алдырма дары менен айыктырса болот. Эрекция көйгөйлөрүн дарылоочу дары-дармектер бар.

MSA-P дарты бар адамдар жана алардын үй-бүлөлөрү жөнүндө көбүрөөк маалыматты жана колдоону төмөнкү даректен таба аласыз:

• Сейрек кездешүүчү оорулар боюнча улуттук уюм - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA Коалициясы - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA натыйжасы начар. Акыл-эс жана физикалык функцияларды жоготуу акырындап күчөйт. Эрте өлүмгө дуушар болушу мүмкүн. Адамдар адатта диагноз койгондон кийин 7 жылдан 9 жылга чейин жашашат.

Эгер сизде ушул бузулуунун белгилери пайда болсо, провайдериңизге чалыңыз.

Эгерде сизге MSA диагнозу коюлуп, белгилериңиз кайтып же начарлап кетсе, провайдериңизге чалыңыз. Жаңы белгилер пайда болсо, ошондой эле дары-дармектердин терс таасирлерин кошкондо, чалыңыз:

• Эстүүлүктүн / жүрүм-турумдун / маанайдын өзгөрүшү
• Элессиялык жүрүм-турум
• Баш айлануу
• Галлюцинация
• Эрксиз кыймылдар
• Психикалык иштин жоголушу
• Жүрөк айлануу же кусуу
• Катуу башаламандык же дезориентация

Эгер сизде MSA менен ооруган үй-бүлө мүчө болсо жана алардын абалы үйдөгү адамга кам көрө албасаңыз, үй-бүлөңүздүн провайдеринен кеңеш сураңыз.

Shy-Drager синдрому; Неврологиялык ортостатикалык гипотония; Shy-McGee-Drager синдрому; Паркинсон плюс синдрому; MSA-P; MSA-C

• Борбордук нерв системасы жана перифериялык нерв системасы

Fanciulli A, Wenning GK. Көп системалуу атрофия. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinson оорусу жана башка кыймыл бузулуулары. Жылы: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Клиникалык Практикада Брэдлинин Неврологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 96-бөл.

Ромеро-Ортуно R, Уилсон KJ, Хэмптон JL. Вегетативдик нерв системасынын бузулушу. In: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Броклхерсттин Гериатриялык медицина жана геронтология боюнча окуу китеби. 8th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 63-бөл.