Көп системалуу атрофия - мээче түрчөсү

Көп системалуу атрофия - церебралдык подтип (MSA-C) - бул сейрек кездешүүчү оору, ал мээнин терең жагында, жүлүндүн жогору жагында, кыскарат (атрофия). MSA-C мурда оливопонтосеребелярдык атрофия (OPCA) деп аталган.

MSA-C үй-бүлөлөр аркылуу берилиши мүмкүн (тукум куума форма). Ошондой эле, белгилүү үй-бүлөлүк тарыхы жок адамдарга таасир этиши мүмкүн (спорадикалык форма).

Изилдөөчүлөр ушул шарттын тукум кууп өткөн формасына катышкан айрым гендерди аныкташты.

Спорадикалык формадагы адамдарда MSA-Cдин себеби белгисиз. Оору акырындык менен күчөйт (прогрессивдүү).

MSA-C аялдарга караганда эркектерде бир аз көп кездешет. Орточо башталыш курагы 54 жашта.

MSA-C белгилери тукум куума формасы бар адамдарда жаш курактан башталат. Негизги белгиси - олдоксондук (атаксия), ал акырындап күчөп баратат. Баланстуулук, сүйлөөнүн начарлашы жана басууда кыйынчылыктар болушу мүмкүн.

Башка белгилерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Көздүн анормалдуу кыймылдары
• Анормалдуу кыймылдар
• Ичеги-карын же табарсык көйгөйлөрү
• Жутуу кыйын
• Колу-буту муздак
• Турганда жеңил ойлуулук
• Жатып жатып баскан баш оору
  
• Булчуңдардын катуулугу же катуулугу, спазмдар, титирөө
• Нервдин жабыркашы (нейропатия)
• Үн байламталарынын спазмасынан улам сүйлөө жана уктоо көйгөйлөрү
• Сексуалдык функциядагы көйгөйлөр
• Анормалдуу тердөө

Диагнозду аныктоо үчүн медициналык жана нерв системасын толук текшерүү, ошондой эле симптомдорду карап чыгуу жана үй-бүлөлүк тарых керек.

Башаламандыктын айрым түрлөрүнүн себептерин издөө үчүн генетикалык анализдер бар. Бирок, көптөгөн учурларда эч кандай конкреттүү тест жок. Мээнин MRI-сы жабыркаган мээ структураларынын көлөмүнүн өзгөрүшүн көрсөтүшү мүмкүн, айрыкча оору күчөп баратканда. Бирок баш аламандык болуп, кадимки МРТ өткөрсө болот.

Башка шарттарды четке кагуу үчүн позитрон-эмиссиялык томография (ПЭТ) сыяктуу башка тесттер жасалышы мүмкүн. Аларга адам тамак-ашты жана суюктукту коопсуз жутуп-жутпасын билүү үчүн жутуу боюнча изилдөөлөр кириши мүмкүн.

MSA-C үчүн атайын дарылоо же дарылоо ыкмасы жок. Максаты оорунун белгилерин дарылоо жана оорулардын алдын алуу. Бул төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Паркинсон оорусуна каршы дары-дармектерди калтырыңыз
• Кеп, эмгек жана физикалык терапия
• Тумчугуунун алдын алуу жолдору
• Тепе-тең салмактуулукту сактоого жана кулап түшүүдөн сактоого жардам берүүчү сейилдөөчү жардам

MSA-C дарты бар адамдар үчүн төмөнкү топтор ресурстарды жана колдоо көрсөтө алышат:

• MSA Альянсын жеңип чыгуу - жеңілүү жолу: mpg.org/patient-programs/
• MSA Коалициясы - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA-C акырындык менен начарлап, эч кандай даба жок. Перспектива жалпысынан начар. Бирок, бирөөнүн майып болушуна бир нече жыл болушу мүмкүн.

MSA-C ооруларына төмөнкүлөр кирет:

• Муунтуу
• Өпкөгө тамак-ашты жуктуруудан жугуу (пневмония аспирациясы)
• Кулап түшкөндө жаракат алуу
• Жутуу кыйын болгондуктан тамактануу көйгөйлөрү

MSA-C оорусунун белгилери байкалса, дарыгериңизге кайрылыңыз. Невропатологго көрүнүшүңүз керек болот. Бул нерв системасынын көйгөйлөрүн дарылоочу дарыгер.

MSA-C; Cerebellar көп системасынын атрофиясы; Olivopontocerebellar атрофиясы; OPCA; Olivopontocerebellar дегенерациясы

• Борбордук нерв системасы жана перифериялык нерв системасы

Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Системалык атрофиянын церебралдык кичи түрү боюнча жаңыртуу. Cerebellum Ataxias. 2014; 1-14. PMID: 26331038 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26331038/.

Gilman S, Wenning GK, Low PA, жана башкалар. Көп системанын атрофиясынын диагностикасы боюнча экинчи консенсус билдирүүсү. Неврология. 2008; 71 (9): 670-676. PMID: 18725592 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18725592/.

Jancovic J. Parkinson оорусу жана башка кыймыл бузулуулары. Жылы: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Клиникалык Практикада Брэдлинин Неврологиясы. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2016: 96-бөл.

Ma MJ. Чоңдордогу нейродегенеративдик бузулуулардын биопсиялык патологиясы. Жылы: Perry A, Brat DJ, ред. Практикалык хирургиялык невропатология: Диагностикалык мамиле. 2nd ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье, 2018: 27-бөл.

Walsh RR, Krismer F, Galpern WR, et al. Дүйнөлүк бир нече системанын атрофиясын изилдөө боюнча жол картасы жолугушуусунун сунуштары. Неврология. 2018; 90 (2): 74-82. PMID: 29237794 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29237794/.