Гипопластикалык сол жүрөк синдрому

Гипопластикалык сол жүрөк синдрому жүрөктүн сол тарабынын бөлүктөрү (митралдык клапан, сол карынча, аорта капкагы жана аорта) толугу менен өнүкпөгөндө пайда болот. Шарт төрөлгөндө болот (тубаса).

Гипопластикалык сол жүрөк - тубаса жүрөк ооруларынын сейрек кездешүүчү түрү. Аялдарга караганда эркектерде көп кездешет.

Көпчүлүк тубаса жүрөк кемтиги сыяктуу эле, белгилүү себеп жок. Сол жүрөк гипопластикалык синдрому менен ооруган балдардын 10% дагы тубаса кемтиктери бар. Ошондой эле, Тернер синдрому, Джейкобсен синдрому, трисомия 13 жана 18 сыяктуу айрым генетикалык оорулар менен байланыштуу.

Көйгөй төрөлгөнгө чейин сол карынчанын жана башка структуралардын жакшы өспөй калганда пайда болот, анын ичинде:

• Аорта (сол карынчадан бүт денеге кычкылтекке бай канды ташуучу кан тамыр)
• Карынчанын кириши жана чыгышы
• Митралдык жана аорта клапандары

Бул сол карынчанын жана аортанын начар өнүккөнүн же гипопластикалык болушун шарттайт. Көпчүлүк учурларда сол карынча жана аорта демейдегиден бир аз кичинекей.

Мындай абалдагы ымыркайларда жүрөктүн сол тарабы денеге жетиштүү кан жөнөтө албайт. Натыйжада, жүрөктүн оң тарабы өпкөнүн да, дененин да кан айлануусун камсыздашы керек. Оң карынча өпкөнүн да, дененин да кан айлануусун бир нече убакытка чейин көтөрө алат, бирок бул ашыкча иш жүгү жүрөктүн оң тарабынын иштебей калышына себеп болот.

Тирүү калуунун бирден-бир мүмкүнчүлүгү - жүрөктүн оң жана сол тарабы, же артериялар менен өпкө артериялары (канды өпкөгө жеткирүүчү кан тамырлар) ортосундагы байланыш. Ымыркайлар адатта ушул эки байланыш менен төрөлөт:

• Foramen ovale (оң жана сол дүлөйчөнүн ортосундагы тешик)
• Ductus arteriosus (аортаны өпкө артериясы менен байланыштырган кичинекей кан тамыр)

Бул эки байланыш адатта төрөлгөндөн кийин бир нече күндөн кийин өз алдынча жабылат.

Гипопластикалык сол жүрөк синдрому менен ооруган ымыркайларда өпкө артериясы аркылуу жүрөктүн оң тарабын таштап кеткен кан артерия каналынан аортка өтөт. Кан аркылуу денеге өтүүнүн бирден-бир жолу ушул. Эгерде гиперпластикалык сол жүрөк синдрому менен ооруган наристеде артерия каналынын жабылышына жол берилсе, анда бала тез эле чарчап калышы мүмкүн, анткени денеге кан куюлбай калат. Гипопластикалык сол жүрөк синдрому менен ооруган наристелер, адатта, артерия каналын ачык кармоо үчүн дары-дармектер менен башталат.

Сол жүрөктөн агым аз же такыр чыкпагандыктан, өпкөдөн жүрөккө кайтып келе жаткан кан тешик сөөк тешигинен же атриальдык септал кемтиги аркылуу өтүшү керек (жүрөктүн сол жана оң жактарындагы топтоо бөлмөлөрүн бириктирген тешик) кайра жүрөктүн оң жагына. Эгерде жумуртканын тешикчеси жок болсо же ал кичинекей болсо, бала чарчап калышы мүмкүн. Мындай көйгөйгө дуушар болгон бөбөктөрдүн дүлөйчөлөрүнүн ортосундагы тешик хирургиялык жол менен же жука, ийкемдүү түтүктү колдонуп ачылат (жүрөктү катетерлөө).

Алгач гипопластикалык сол жүрөк менен жаңы төрөлгөн ымыркай кадимкидей көрүнүшү мүмкүн. Симптомдор жашоонун алгачкы бир нече саатында пайда болушу мүмкүн, бирок белгилердин пайда болушу бир нече күнгө созулат. Бул белгилер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Көк түстө (цианоз) же теринин түсү начар
• Колу-буту муздак (учтары)
• Летаргия
• Начар импульс
• Начар эмизүү жана тамактандыруу
• Жүрөк согуп жатат
• Тез дем алуу
• Дем алуу

Дени сак жаңы төрөлгөн ымыркайларда колу-бутуңуздун көгүш түсү суукка жооп берет (мындай реакция перифериялык цианоз деп аталат).

Көкүрөктүн же ичтин, эриндин жана тилдин көк түстөрү анормалдуу (борбордук цианоз деп аталат). Бул кандагы кычкылтектин жетишсиздигинин белгиси. Ыйлаган сайын борбордук цианоз көбөйөт.

Физикалык текшерүүдө жүрөк жетишсиздигинин белгилери болушу мүмкүн:

• Нормалдуу жүрөктүн кагышынан тезирээк
• Летаргия
• Боордун кеңейиши
• Тез дем алуу

Ошондой эле, ар кандай жерлерде (билек, чурай жана башка) тамырлардын кагуусу өтө начар болушу мүмкүн. Көкүрөккө кулак салганда, жүрөктүн анормалдуу үндөрү көп кездешет (бирок дайыма эле эмес).

Тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Жүрөктүн катетеризациясы
• ЭКГ (электрокардиограмма)
• Эхокардиограмма
• Көкүрөктүн рентгенографиясы

Сол жүрөктүн гипопластикалык диагнозу аныкталгандан кийин, ымыркай ымыркайлардын реанимация бөлүмүнө жаткырылат. Ымыркайдын дем алышына жардам берүү үчүн дем алдыруучу аппарат (желдеткич) керек болушу мүмкүн. Простагландин E1 деп аталган дары артерия каналын ачык кармоо менен денедеги канды айлантуу үчүн колдонулат.

Бул чаралар көйгөйдү чече албайт. Шарт ар дайым операция жасоону талап кылат.

Норвуд операциясы деп аталган биринчи операция, баланын жашоосунун алгачкы бир нече күнүндө болот. Norwood процедурасы жаңы аорта куруудан турат:

• Өпкө клапанын жана артерияны колдонуу
• Гипопластикалык эски аорта менен коронардык артерияларды жаңы аортага туташтыруу
• Дүлөйчөнүн ортосундагы дубалды алып салуу (атриалдык септум)
• Өпкөгө кан агымын кармап туруу үчүн оң карынчадан же денедеги артериядан өпкө артериясына жасалма байланыш түзүү (шунт деп аталат)

Норвуд жол-жобосунун Сано процедурасы деп аталган вариациясы колдонулушу мүмкүн. Бул процедура өпкө артериясынын туташуусунан оң карынчаны түзөт.

Андан кийин, көпчүлүк учурларда, бала үйүнө кетет. Бала күнүмдүк дары-дармектерди ичип, педиатрдык кардиологдун кылдат байкоосунан өтүп, хирургиянын экинчи этабын качан жасаш керектигин аныктайт.

Операциянын II этабы Гленн шунт же hemi-Fontan процедурасы деп аталат. Аны кавопульмонардык шунт деп да аташат. Бул процедура кычкылтек алуу үчүн көк канды дененин жогорку жарымынан (жогорку вена кава) түздөн-түз өпкөгө (өпкө артериялары) кан тамырларга жеткирип турат. Операция көбүнчө бала 4-6 айлык болгондо жасалат.

I жана II этаптарда бала дагы деле бир аз көк (цианотик) болуп көрүнүшү мүмкүн.

III этап, акыркы баскыч Fontan процедурасы деп аталат. Денеден көгүлтүр кан ташыган веналардын калган бөлүгү (төмөнкү вена кава) өпкөгө кан тамырлар менен түз байланышат. Оң карынча эми организм үчүн насостук камера катары гана кызмат кылат (эми өпкө жана дене болбойт). Бул операция көбүнчө наристе 18 айдан 4 жашка чыкканда жасалат. Ушул акыркы кадамдан кийин, бала цианот болбой калды жана кандагы кычкылтектин нормалдуу деңгээли бар.

Кээ бир адамдар аритмияны же Фонтан процедурасынын башка кыйынчылыктарын көзөмөлдөө кыйын болуп калса, 20-30 жашында дагы көп операцияларга муктаж болушу мүмкүн.

Айрым дарыгерлер жүрөк трансплантациясын 3 кадамдуу операциянын альтернатива деп эсептешет. Бирок кичинекей бөбөктөр үчүн белекке берилген жүрөктөр аз.

Эгерде дарылабаса, сол жүрөктүн гипопластикалык синдрому өлүмгө алып келет. Хирургиялык ыкмалар жана хирургиялык кийлигишүүдөн кийин кам көрүү жакшырган сайын, этаптуу ремонт үчүн аман калуу көрсөткүчтөрү жогорулай берет. Биринчи этаптан кийин аман калуу 75% дан ашат. Биринчи жашынан аман калган балдардын узак мөөнөткө жашоо мүмкүнчүлүгү жогору.

Баланын операциядан кийинки натыйжасы оң карынчанын көлөмүнө жана иштешине жараша болот.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кирет:

• Жасалма шунтту тосуу
• Инсультка же өпкө эмболиясына алып келүүчү тромбдор
• Узакка созулган (өнөкөт) ич өткөк (белок жоготуучу энтеропатия деп аталган оорудан)
• Ичтин (асциттин) жана өпкөдөгү суюктук (плевра эффузиясы)
• Жүрөк жетишсиздиги
• Бир калыпта эмес, тез жүрөк ритмдери (аритмия)
• Инсульт жана башка нерв системасынын татаалдашуулары
• Неврологиялык бузулуу
• Күтүлбөгөн өлүм

Ымыркайыңыз дароо дарылоочу дарыгериңизге кайрылыңыз:

• Аз жейт (тамактын азайышы)
• Көк (цианотикалык) териге ээ
• Дем алуу схемасында жаңы өзгөрүүлөр бар

Гипопластикалык сол жүрөк синдромунун алдын-ала белгилүү бир жолу жок. Көптөгөн тубаса оорулар сыяктуу эле, гипопластикалык сол жүрөк синдромунун себептери белгисиз жана эненин оорусу же жүрүм-туруму менен байланышкан эмес.

HLHS; Тубаса жүрөк - гипопластикалык сол жүрөк; Цианоздук жүрөк оорусу - гипопластикалык сол жүрөк

• Жүрөк - ортоңку бөлүгү
• Жүрөк - алдыңкы көрүнүш
• Гипопластикалык сол жүрөк синдрому

Фрейзер CD, Кейн LC. Тубаса жүрөк оорусу. Жылы: Таунсенд CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ред. Сабистон хирургия окуу куралы: Азыркы хирургиялык практиканын биологиялык негиздери. 20th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 58-бөл.

Уэбб GD, Smallhorn JF, Терриен J, Редингтон AN.Чоңдордогу жана педиатрдык пациенттин тубаса жүрөк оорусу. Жылы: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальддын жүрөк оорусу: Жүрөк-кан тамыр медицинасынын окуу куралы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 75-бөл.