Gigantism

Гигантизм - бала кезинде өсүү гормонунун (GH) ашыкча болушунан улам анормалдуу өсүш.

Gigantism өтө сейрек кездешет. ГНдин өтө көп бөлүнүп чыгышынын себеби - гипофиз безинин рак оорусуз (жакшы) шишиги. Башка себептерге төмөнкүлөр кирет:

• Теринин түсүнө таасир этүүчү генетикалык оору (пигментация) жана теринин, жүрөктүн жана эндокриндик (гормондук) системанын залалдуу шишиктерин пайда кылат (Карни комплекси)
• Сөөктөрдү жана теринин пигментациясын жабыркатуучу генетикалык оору (МакКун-Олбрайт синдрому)
• Эндокриндик бездердин бири же бир нечеси ашкере активдүү болгон же шишикти пайда кылган генетикалык оору (көп типтеги эндокриндик неоплазия 1 же 4 тип)
• Гипофиз шишигин пайда кылган генетикалык оору
• Мээнин жана омуртканын нервдеринде шишиктер пайда болгон оору (нейрофиброматоз)

Эгерде ашыкча GH сөөктүн кадимки өсүшү токтогондон кийин пайда болсо (жыныстык жетилүү аяктаганда), абал акромегалия деп аталат.

Баланын бою, ошондой эле булчуңдары жана органдары өсөт. Бул ашыкча өсүш баланы өз курагына жараша өтө чоң кылат.

Башка белгилерге төмөнкүлөр кирет:

• Жыныстык жетилүү кечигип жатат
• Эки жолу көрүү же капталдагы (перифериялык) көрүү кыйынчылыгы
• Абдан көрүнүктүү чекеси (маңдайкы босинг) жана көрүнүктүү жаак
• Тиштердин ортосундагы боштуктар
• Баш оору
• Тердөө күчөйт
• Мыйзамсыз мезгилдер (этек кир)
• Муун оорусу
• Колу-буту калың манжалары менен манжалары менен
• Эне сүтүн чыгаруу
• Уйку көйгөйлөрү
• Бет түзүлүшүнүн калыңдашы
• Алсыздык
• Үн өзгөрөт

Саламаттыкты сактоо кызматкери физикалык текшерүүдөн өткөрүп, баланын белгилери жөнүндө сурайт.

Буйрутма берилген лабораториялык анализдер төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Кортизол
• Эстрадиол (кыздар)
• GH бөгөт тест
• Пролактин
• Инсулин сыяктуу өсүш фактору-I
• Тестостерон (балдар)
• Калкан безинин гормону

Гипофиздин шишигин текшерүү үчүн сүрөттү текшерүү, мисалы, башты КТ же МРТ сканерлөөсү керек.

Гипофиз шишиктеринде хирургиялык операция көптөгөн учурларды айыктырат.

Хирургиялык операция шишикти толугу менен кетире албаганда, дары-дармектер GH бөлүнүп чыгышын бөгөт коюу же азайтуу же GHнын максаттуу ткандарга жетпеши үчүн колдонулат.

Кээде хирургиялык операциядан кийин шишиктин көлөмүн азайтуу үчүн радиациялык дарылоо ыкмасы колдонулат.

Гипофиз хирургиясы GH өндүрүшүн чектөөдө адатта ийгиликтүү болот.

Эрте дарылоо GH ашыкча пайда болгон көптөгөн өзгөрүүлөрдү жокко чыгара алат.

Операция жана нур менен дарылоо башка гипофиз гормондорунун деңгээлинин төмөндөшүнө алып келиши мүмкүн. Бул төмөнкү шарттардын бирин жаратышы мүмкүн:

• Бөйрөк үстүндөгү жетишсиздик (бөйрөк үстүндөгү бездер гормондорду жетиштүү көлөмдө өндүрбөйт)
• Diabetes insipidus (өтө суусап, көп заара ушатуу; сейрек учурларда)
• Гипогонадизм (организмдин жыныс бездери гормондорду аз өндүрүшөт же таптакыр жок)
• Гипотиреоз (калкан безинен калкан безинин гормону жетишсиз)

Эгер балаңызда ашыкча өсүш белгилери болсо, провайдериңизге чалыңыз.

Гигантизмдин алдын алуу мүмкүн эмес. Эрте дарылоо оорунун күчөп кетишине жол бербеши мүмкүн жана оорулардын алдын алуу.

Гипофиз гиганты; Өсүү гормонун ашыкча өндүрүү; Өсүү гормону - ашыкча өндүрүш

• Эндокриндик бездер

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Эндокриндик коом. Акромегалия: эндокриндик коомдун клиникалык практикалык колдонмосу. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. Жылы: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндокринология: Чоңдор жана педиатрлар. 7th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 12-бөлүм.