Өпкө клапаны жок

Өпкө клапаны жок - сейрек кездешүүчү кемтик, анда өпкө клапаны жок болуп же начар калыптанган. Кислородсуз кан ушул клапан аркылуу жүрөктөн өпкөгө агып, ал жерден жаңы кычкылтекти алат. Мындай абал төрөлгөндө (тубаса) болот.

Өпкө клапаны жок болсо, өпкө клапаны ымыркай эненин курсагында жатканда туура эмес калыптанып же өрчүп кетпейт. Бар болгондо, ал көбүнчө Фалло тетралогиясы деп аталган жүрөк оорусунун бир бөлүгү катары пайда болот. Бул Fallot тетралогиясы бар адамдардын болжол менен 3% дан 6% га чейин кездешет.

Өпкө клапаны жок болуп же жакшы иштебей калганда, кан жетиштүү көлөмдө кычкылтек алуу үчүн өпкөгө натыйжалуу агып кетпейт.

Көпчүлүк учурларда жүрөктүн сол жана оң карынчаларынын ортосунда тешик пайда болот (карынчанын септал кемтиги). Бул кемчилик денеге кычкылтеги аз канды айдап чыгууга да алып келет.

Дененин каны кычкылтекти аз камтыгандыктан, тери көк түскө ээ болот (цианоз).

Өпкө клапанынын жоктугу, ошондой эле өтө чоңойгон (кеңейген) бутактуу өпкө артерияларына алып келет (канды кычкылтек алуу үчүн өпкөгө жеткирүүчү артериялар). Алар ушунчалык чоңоюп, кычкылтекти өпкөгө (бронхторго) алып келген түтүктөрдү басышат. Бул дем алуу көйгөйлөрүн жаратат.

Өпкө клапанынын жок болушу менен жүрөктүн башка кемчиликтерине төмөнкүлөр кирет:

• Анормалдуу трикуспиддик клапан
• Жүрөк тешигинин кемтиги
• Кош карындын оң карынчасы
• Ductus arteriosis
• Эндокарддык жаздыктын кемтиги
• Марфан синдрому
• Трикуспид атрезиясы
• Сол өпкө артериясы жок

Өпкө клапанынын жоктугу менен жүрөктөгү көйгөйлөр кээ бир гендердин кемчиликтеринен улам болушу мүмкүн.

Симптомдор ымыркайдын дагы кайсы кемчиликтерине жараша өзгөрүлүшү мүмкүн, бирок төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Териге көк түс (цианоз)
• Жөтөл
• Ийгиликке жетпей калуу
• Начар табит
• Тез дем алуу
• Дем алуу органдарынын иштебей калышы
• Wheezing

Өпкө клапанынын жоктугу ымыркай төрөлгөнгө чейин диагноз коюлуп, үн толкундарын колдонуп, жүрөктүн сүрөтүн жаратат (эхокардиограмма).

Сынак учурунда медициналык кызматкер ымыркайдын көкүрөгүндө ызы-чууну угушу мүмкүн.

Өпкө клапанынын жоктугу боюнча тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Жүрөктүн электрдик активдүүлүгүн өлчөөчү тест (электрокардиограмма)
• Жүрөктү КТ
• Көкүрөк рентген
• Эхокардиограмма
• Жүрөктүн магниттик-резонанстык сүрөтү (MRI)

Дем алуу органдарынын белгилери бар ымыркайларга дароо операция жасатуу керек. Күчтүү белгилери жок ымыркайларга көбүнчө өмүрүнүн 3-6 айында операция жасалат.

Ымыркайдын жүрөк кемтигинин башка түрүнө жараша, операцияга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Жүрөктүн сол жана оң карынчаларынын ортосундагы дубалдагы тешикти жабуу (карынчанын септал кемтиги)
• Аортаны өпкө артериясы менен байланыштырган кан тамырдын жабылышы (ductus arteriosis)
• Оң карынчадан өпкөгө агууну кеңейтүү

Өпкө клапанынын жок хирургиясынын түрлөрү төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Өпкө артериясын аортанын алдыңкы жагына жана дем алуу жолдорунан алыс жылдыруу
• Өпкөдөгү артерия дубалын калыбына келтирүү, дем алуу жолдорундагы басымды төмөндөтүү (өпкө пликациясы жана артериопластика азайтуу)
• Өпкөгө дем алуу түтүктөрүн калыбына келтирүү
• Анормалдуу өпкө клапанын адамдын же жаныбардын кыртышынан алынган клапанга алмаштыруу

Оор дем алуу белгилери бар ымыркайларга операциядан мурун жана кийин кычкылтек берилиши керек же дем алуу аппаратынын (вентиляторго) жаткырылышы керек.

Операциясыз, өпкөнүн катуу асқынган наристелеринин көпчүлүгү чарчап калышат.

Көпчүлүк учурларда хирургия ооруну дарылап, симптомдорду жеңилдетет. Натыйжалар көбүнчө абдан жакшы болот.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Мээ инфекциясы (ириң)
• Өпкөнүн кулашы (ателектаз)
• Пневмония
• Оң жактуу жүрөк кемтиги
• Инсульт

Эгерде ымыркайыңызда өпкө клапанынын белгилери жок болсо, провайдериңизге кайрылыңыз. Эгер үй-бүлөңүздө жүрөк кемтиги болсо, провайдер менен кош бойлуулукка чейин же кош бойлуу кезинде сүйлөшүңүз.

Мындай абалды алдын-алууга эч кандай мүмкүнчүлүк жок болсо дагы, үй-бүлөлөргө тубаса кемтиктер тобокелин аныктоо үчүн баа берилиши мүмкүн.

Өпкө клапанынын синдрому жок; Өпкө клапанынын тубаса жоктугу; Өпкө клапанынын агенезиси; Жүрөктүн цианоздук оорусу - өпкө клапаны; Тубаса жүрөк оорусу - өпкө клапаны; Тубаса майып жүрөк - өпкө клапаны

• Өпкө клапаны жок
• Цианотикалык 'Тет сыйкыры'
• Фалло тетралогиясы

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Акианотикалык тубаса жүрөк оорусу: регургитанттык жабыркашы. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 455-бөл.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Жүрөктүн цианоздук тубаса жабыркашы: өпкөнүн кан агымынын төмөндөшүнө байланыштуу жаракат. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 457-бөл.

Scholz T, Reinking BE. Тубаса жүрөк оорусу. Жылы: Gleason CA, Juul SE, eds. Жаңы төрөлгөн баланын Avery’s Diseases. 10th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 55-бөл.

Уэбб GD, Smallhorn JF, Терриен J, Редингтон AN. Чоңдордогу жана педиатрдык пациенттин тубаса жүрөк оорусу. Жылы: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальддын жүрөк оорусу: Жүрөк-кан тамыр медицинасынын окуу куралы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 75-бөл.