Орок клеткасынын анемиясы: ал эмне, белгилери, себептери жана дарылоо жолу

Мазмун

• Негизги белгилери
• Диагнозду кантип тастыктаса болот
• Орок клеткасынын анемиясынын мүмкүн болгон себептери
• Дарылоо кандай жүргүзүлөт
• Мүмкүн болгон кыйынчылыктар

Орок клеткасынын аз кандуулугу - ороктун же жарым айдын формасында болгон кызыл кан клеткаларынын формасынын өзгөрүшү менен мүнөздөлүүчү оору. Ушул өзгөрүүдөн улам, кызыл кан клеткалары кычкылтекти көтөрө албай калат, ошондой эле формасы өзгөргөндүктөн кан тамырлардын тосулуп калуу тобокелдигин жогорулатат, натыйжада кеңири оору, алсыздык жана апатия пайда болот.

Аз кандуулуктун ушул түрүнүн белгилери өмүр бою ичүү керек болгон дары-дармектерди колдонуу менен көзөмөлгө алынышы мүмкүн, бирок асқынуу коркунучун азайтууга болот, бирок айыгуу гемопоэтический клеткаларды трансплантациялоо аркылуу гана болот.

Негизги белгилери

Чарчоо, кубаруу жана уйку сыяктуу анемиянын башка белгилеринен тышкары, орок клеткасынын анемиясы дагы башка мүнөздүү белгилерди пайда кылышы мүмкүн, мисалы:

• Сөөктөрдүн жана муундардын оорушу анткени кычкылтек аз санда, негизинен учу-колго, бутка жетет;
• Оорунун кризистери ичтин, көкүрөктүн жана белдин бөлүгүндө, сөөк чучугунун клеткаларынын өлүмүнө байланыштуу жана ысытма, кусуу жана зааранын караңгы же кандуу болушу менен байланыштуу болушу мүмкүн;
• Жугуштуу инфекцияларанткени кызыл кан клеткалары көк боорго зыян келтириши мүмкүн, бул инфекциялар менен күрөшүүгө жардам берет;
• ​Өсүштүн кечеңдеши жана жыныстык жетилүүнүн кечеңдеши, анткени орок клеткасынын анемиясынын кызыл кан клеткалары организмдин өсүп-өнүгүшү үчүн аз кычкылтек жана азык берет;
• Саргарган көздөр жана тери кызыл кан клеткалары тезирээк "өлүп", демек, денеде билирубин пигменти топтолуп, тери менен көздүн сары түсүн пайда кылат.

Бул белгилер көбүнчө 4 айлык болгондон кийин байкалат, бирок диагноз көбүнчө жаш баланын бутун текшерип, жаңы төрөлгөн баланын жашоосунун биринчи күндөрүндө коюлат. Тамандын тешик сыноосу жана ал кандай ооруларды аныктаары жөнүндө көбүрөөк билип алыңыз.

Диагнозду кантип тастыктаса болот

Орок клеткасынын аз кандуулугун аныктоо, адатта, баланын жашоосунун биринчи күндөрүндө баланын бутун текшерүү жолу менен жүргүзүлөт. Бул тест гемоглобин S бар экендигин жана анын концентрациясын текшерүүчү гемоглобин электрофорези деп аталган тестти жасай алат. Себеби адамда бир гана S ген бар экени аныкталса, башкача айтканда, AS типтеги гемоглобин, ал орок клеткасынын өзгөчөлүгү катарына кошулуп, орок клеткасынын аз кандуулук генин алып жүрүүчү дегенди билдирет. Мындай учурларда адамда белгилер байкалбашы мүмкүн, бирок күндөлүк лабораториялык анализдер аркылуу көзөмөлдөнүшү керек.

Адамга HbSS диагнозу коюлганда, ал адамдын орок клеткасынын аз кандуулугу бар жана аны дарыгерлердин кеңеши боюнча дарылоо керек дегенди билдирет.

Гемоглобиндин электрофорезинен тышкары, аз кандуулуктун бул түрүн диагнозун така текшерүүдөн өтпөгөн адамдардын кан санына байланыштуу билирубинди өлчөө жана орок формасындагы эритроциттердин болушу, болушу ретикулоциттердин, базофилдик тактардын жана гемоглобиндин мааниси кадимки шилтеме көрсөткүчүнөн төмөн, адатта 6дан 9,5 г / дл чейин.

Орок клеткасынын анемиясынын мүмкүн болгон себептери

Орок клеткасынын анемиясынын себептери генетикалык, башкача айтканда, ал бала менен төрөлүп, атадан балага өтүп келет.

Демек, адамга оору аныкталган сайын, ал энесинен жана атасынан калган SS генине (же SS гемоглобинине) ээ болот. Ата-энеси ден-соолугу жакшы көрүнгөнү менен, атасы менен энесинде орок клеткасынын касиети деп аталган оорунун алып жүрүүчүсүн көрсөткөн AS гени (же гемоглобин АС) болсо, балада бул илдетке кабылуу мүмкүнчүлүгү бар ( 25% ыктымалдыгы) же оорунун алып жүрүүчүсү (50% ыктымалдыгы) болушу мүмкүн.

Дарылоо кандай жүргүзүлөт

Орок клеткасынын аз кандуулугун дарылоо дары-дармектерди колдонуу менен жүргүзүлөт жана кээ бир учурларда кан куюу керек болушу мүмкүн.

Колдонулган дары-дармектер негизинен Пенициллин, 2 айдан 5 жашка чейинки балдарда, мисалы, пневмония сыяктуу кыйынчылыктардын башталышына жол бербейт. Мындан тышкары, ооруну басаңдатуучу жана сезгенүүгө каршы дары-дармектерди кризис учурунда ооруну басаңдатууга, ал тургай кандагы кычкылтектин көлөмүн көбөйтүүгө жана дем алууну жеңилдетүү үчүн кычкылтек маскасын колдонууга болот.

Орок клеткасынын аз кандуулугун дарылоо өмүр бою жүргүзүлүшү керек, анткени бул бейтаптар тез-тез инфекцияга кабылышы мүмкүн. Температура инфекцияны көрсөтүшү мүмкүн, ошондуктан орок клеткасы аз кандуулугу бар адамдын температурасы көтөрүлүп кетсе, дароо доктурга кайрылышы керек, анткени алар септицемияны 24 сааттын ичинде эле иштеп, өлүмгө алып келиши мүмкүн. Дене табын төмөндөтүүчү дарыларды медициналык билими жок колдонууга болбойт.

Мындан тышкары, сөөк чучугун трансплантациялоо да оорунун айыгышына алып келиши мүмкүн болгон кээ бир оор учурларда көрсөтүлгөн жана дарыгер тарабынан тандалган дарылоонун бир түрү болуп саналат, бирок иммунитетти төмөндөтүүчү дары-дармектерди колдонуу сыяктуу кээ бир коркунучтарга алып келет. Сөөк чучугун трансплантациялоо кандайча жасаларын жана мүмкүн болуучу тобокелчиликтерди билип алыңыз.

Мүмкүн болгон кыйынчылыктар

Орок клеткалуу аз кандуулук менен ооруган адамдарга таасир этиши мүмкүн:

• Колдун жана буттун муундарынын сезгениши, аларды шишийт жана өтө оорутат жана деформациялайт;
• Көк боордун катышуусунан улам жугуштуу тобокелдиктин жогорулашы, бул канды талаптагыдай чыпкаламай, денеде вирустар менен бактериялардын болушуна жол ачат;
• Бөйрөктүн иштеши начарлап, заара жыштыгынын көбөйүшү менен зааранын карарып, өспүрүм куракка чейин баланын керебетти нымдап калышы көп кездешет;
• Буттарындагы айыгышы кыйын жана күнүнө эки жолу кийинүүнү талап кылган жаралар;
• Көздүн жана теринин саргайган түсү сыяктуу белгилер аркылуу көрүнгөн, бирок гепатит эмес боордун бузулушу;
• Өттөгү таштар;
• Көздүн көрүүсүнүн төмөндөшү, тырыктар, тактар ​​жана созулган жерлер, кээ бир учурларда сокурлукка алып келиши мүмкүн;
• Инсульт, мээни сугарууда кандын татаалдыгынан;
• Жүрөк жетишсиздиги, кардиомегалия, инфаркт жана жүрөктүн ызы-чуусу менен;
• Приапизм, бул жаш эркектерде көп кездешкен сексуалдык каалоо же дүүлүктүрүү менен коштолбогон оор, анормалдуу жана туруктуу тургузулуш.

Кан куюу кан айлануудагы эритроциттердин санын көбөйтүү үчүн дарылоонун бир бөлүгү болушу мүмкүн жана кан түзүүчү өзөк клеткаларын трансплантациялоо гана орок клеткасынын аз кандуулугун айыктырат, бирок коркунучтуу факторлор аз болгондуктан жол-жобосу.