Өнөкөт миелоиддик лейкемия

Мазмун

• Кыскача маалымат
• Лейкемия деген эмне?
• Өнөкөт миелоиддик лейкемия (CML) деген эмне?
• Өнөкөт миелоиддик лейкемия (CML) эмнеден улам пайда болот?
• Өнөкөт миелоиддик лейкемия (CML) тобокелчилигине ким кирет?
• Өнөкөт миелоиддик лейкемиянын (CML) белгилери кандай?
• Өнөкөт миелоиддик лейкемия (CML) кандай диагноз коюлат?
• Өнөкөт миелоиддик лейкемиянын (CML) фазалары кандай?
• Өнөкөт миелоиддик лейкемияны (CML) кандай дарылоо керек?

Кыскача маалымат

Лейкемия деген эмне?

Лейкемия - бул кан клеткаларынын рак оорусу деген термин. Лейкоз сөөк чучугу сыяктуу кан түзүүчү ткандарда башталат. Сиздин жилик чучугуңуз клеткаларды ак кан, эритроцит жана тромбоциттерге айландырат. Ар бир клетка ар башка жумушка ээ:

• Ак кан клеткалары сиздин организмге инфекция менен күрөшүүгө жардам берет
• Эритроциттер өпкөдөн кычкылтекти ткандарга жана органдарга жеткирет
• Тромбоциттер канды токтотуу үчүн тромбдорду түзүүгө жардам берет

Сизде лейкемия болгондо, сиздин сөөк чучугунда көптөгөн анормалдуу клеткалар пайда болот. Мындай көйгөй көбүнчө лейкоциттерде болот. Бул анормалдуу клеткалар сиздин сөөк чучугунда жана каныңызда топтолот. Алар дени сак кан клеткаларын толтуруп, сиздин клеткаларыңызга жана каныңызга өз ишин жасоону кыйындатышат.

Өнөкөт миелоиддик лейкемия (CML) деген эмне?

Өнөкөт миелоиддик лейкемия (CML) - өнөкөт лейкемиянын бир түрү. "Өнөкөт" демек, лейкемия адатта акырындык менен күчөйт. CMLде сөөк чучугу анормалдуу гранулоциттерди (лейкоциттердин бир түрү) түзөт. Бул анормалдуу клеткалар жарылуу деп да аталат. Анормалдуу клеткалар дени сак клеткаларды кууп чыкканда, инфекция, аз кандуулук жана жеңил кан кетүүлөргө алып келиши мүмкүн. Анормалдуу клеткалар кандын сыртында дененин башка бөлүктөрүнө да жайылышы мүмкүн.

CML адатта чоңдордо орто куракта же андан кийин пайда болот. Бул балдарда сейрек кездешет.

Өнөкөт миелоиддик лейкемия (CML) эмнеден улам пайда болот?

CML менен ооруган адамдардын көпчүлүгүндө Филадельфия хромосомасы деп аталган генетикалык өзгөрүү бар. Филадельфиядагы изилдөөчүлөр аны тапкандыктан, ушундай деп аталат. Адатта, адамдардын ар бир клеткасында 23 жуп хромосома болот. Бул хромосомалар сиздин ДНКны (генетикалык материал) камтыйт. CMLде бир хромосомадан ДНКнын бир бөлүгү экинчи хромосомага өтөт. Ал жерде ДНК менен биригип, BCR-ABL деп аталган жаңы генди жаратат. Бул ген сиздин сөөк чучугунда анормалдуу белок пайда болушуна себеп болот. Бул белок лейкемия клеткаларынын көзөмөлдөн чыгып чоңоюшуна жол ачат.

Филадельфия хромосомасы ата-энеден балага берилбейт. Бул сиздин жашооңузда болот. Себеп белгисиз.

Өнөкөт миелоиддик лейкемия (CML) тобокелчилигине ким кирет?

CML кимге тиерин алдын-ала айтуу кыйын. Сиздин тобокелдигинизди көтөрө турган бир нече фактор бар:

• Курак - жашыңыз өткөн сайын тобокелдигиңиз жогорулайт
• Гендер - CML эркектерде бир аз көбүрөөк кездешет
• Жогорку дозада нурлануунун таасири

Өнөкөт миелоиддик лейкемиянын (CML) белгилери кандай?

Кээде CML симптомдорду алып келбейт. Эгер сизде белгилер байкалса, анда алар камтылышы мүмкүн

• Өзүңүздү аябай чарчаганыңызды сезип жатасыз
• Белгилүү себептерсиз арыктоо
• Түнкүсүн тердеп
• Калтыратма
• Сол жактагы кабыргалардын астындагы толгоо сезими

Өнөкөт миелоиддик лейкемия (CML) кандай диагноз коюлат?

Сиздин саламаттыкты сактоо кызматкери CMLди аныктоо үчүн көптөгөн каражаттарды колдонушу мүмкүн:

• Физикалык сынак
• Медициналык тарых
• Дифференциалдык жана кандын химиялык анализдери менен канды толук эсептөө (CBC) сыяктуу кан анализдери. Кан химиясынын анализдери кандагы ар кандай заттарды, анын ичинде электролиттерди, майларды, белокторду, глюкозаны (шекерди) жана ферменттерди өлчөйт. Өзгөчө кан химиялык тесттерине негизги метаболикалык панель (БМП), ар тараптуу метаболизм панели (БМП), бөйрөк функциясы, боордун иштешин текшерүү жана электролит панели кирет.
• Сөөк чучугунун анализдери. Эки негизги түрү бар - сөөк чучугунун аспирациясы жана сөөк чучугунун биопсиясы. Эки тестте тең жилик чучугунун жана сөөктүн үлгүсүн алып салуу керек. Үлгүлөр лабораторияга текшерүү үчүн жөнөтүлөт.
• Генетикалык жана хромосомалык өзгөрүүлөрдү издөөчү генетикалык тесттер, анын ичинде Филадельфиядагы хромосоманы издөөчү тесттер

Эгерде сизге КЛМ диагнозу коюлса, анда рактын тараган-жайылбагандыгын текшерүү үчүн сүрөт тесттери сыяктуу кошумча анализдерди тапшырсаңыз болот.

Өнөкөт миелоиддик лейкемиянын (CML) фазалары кандай?

CML үч фазадан турат. Этаптар CML канчалык өскөнүнө же жайылгандыгына жараша болот:

• Өнөкөт фаза, анда кандагы жана сөөк чучугундагы клеткалардын 10% дан ашыгы бласт клеткалары (лейкоз клеткалары). Көпчүлүк адамдар ушул фазада диагноз коюшат, көпчүлүгүндө белгилер байкалбайт. Стандарттуу дарылоо, адатта, ушул этапта жардам берет.
• Ылдамданган фаза, кандагы жана сөөк чучугундагы клеткалардын 10% дан 19% га чейинкиси жарылуу клеткалары. Бул этапта, адамдар көп учурда симптомдору бар жана стандарттык дарылоо өнөкөт этабындагыдай натыйжалуу болбой калышы мүмкүн.
• Бластикалык фаза, бул жерде кан же сөөк чучугундагы клеткалардын 20% же андан көп бөлүгү бласт клеткалары. Бласт клеткалары башка ткандарга жана органдарга тараган. Бластикалык фазада чарчоо, ысытма жана көк боор чоңойсо, анда бул жарылуу кризиси деп аталат. Бул фазаны дарылоо кыйыныраак.

Өнөкөт миелоиддик лейкемияны (CML) кандай дарылоо керек?

CML үчүн бир нече ар кандай дарылоо ыкмалары бар:

• Кадимки клеткаларга анча зыяны жок рактын белгилүү бир клеткаларына кол салган дарыларды же башка заттарды колдонгон максаттуу терапия. CML үчүн дары-дармектер тирозинкиназа ингибиторлору (TKIs) болуп саналат. Алар тирозин киназаны бөгөт коюшат, бул фермент, бул сиздин жилик чучугуңузду өтө көп жардырат.
• Химиотерапия
• Иммунотерапия
• Сабак клеткасын трансплантациялоо менен жогорку дозада химиотерапия
• Донордук лимфоцит инфузиясы (DLI). DLI - бул өзөк клеткасын трансплантациялагандан кийин колдонула турган дарылоо. Бул сизге тамыр клеткасын трансплантациялоочу донордон ден-соолукка пайдалуу лимфоциттерди куюуну (каныңызга) камтыйт. Лимфоциттер - лейкоциттердин бир түрү. Бул донордук лимфоциттер рактын калган клеткаларын жок кылышы мүмкүн.
• Көк боорду алуу операциясы (спленэктомия)

Кайсы дарылоо ыкмалары, кайсы этапта экениңизге, курагыңызга, жалпы ден-соолугуңузга жана башка факторлорго байланыштуу болот. КЛМ белгилери жана симптомдору азайганда же жок болуп кеткенде, бул ремиссия деп аталат. CML ремиссиядан кийин кайтып келиши мүмкүн жана сизге дагы дарылоо керек болот.

NIH: Улуттук онкология институту