Полицитемиянын Веранын татаалдыгы жана тобокелдиктери

Мазмун

• PV диагностикасы
• Татаалдашуулар
• Тромбоз
• Көк боор жана боор чоңойгон
• Эритроциттердин жогорку деңгээли
• Myelofibrosis
• Лейкемия
• Дарылоонун татаалдыгы

Обзор

Полицитемия (PV) - кан рагынын өнөкөт жана прогрессивдүү түрү. Эрте диагноз коюу кан уюп калуу жана кан кетүү көйгөйлөрү сыяктуу өмүргө коркунуч туудурган кыйынчылыктарды азайтууга жардам берет.

PV диагностикасы

JAK2 генетикалык мутациясынын, JAK2 V617F табылышы, дарыгерлерге адамдарга PV диагнозун коюуга жардам берди. PV менен ооругандардын болжол менен 95 пайызында ушул генетикалык мутация бар.

JAK2 мутациясы эритроциттердин көзөмөлсүз көбөйүшүн шарттайт. Бул сиздин каныңыздын калыңдашына алып келет. Коюлган кан анын органдарына жана ткандарына агымын чектейт. Бул организмди кычкылтектен ажыратышы мүмкүн. Ошондой эле кан уюп калышы мүмкүн.

Кан анализдери кан клеткаларынын анормалдуу экендигин же кан санынын деңгээли өтө жогору экендигин көрсөтөт. Лейкоциттер жана тромбоциттер санына PV да таасирин тийгизиши мүмкүн. Бирок, бул диагнозду аныктоочу эритроциттердин саны. Гемоглобин аялдарда 16,0 г / дл жогору же эркектерде 16,5 г / дл жогору болсо, же гематокрит аялдарда 48 пайыздан жогору же эркектерде 49 пайыздан жогору болсо, ПВны көрсөтө алат.

Оорунун белгилери байкалып, жолугушууга жазылууга жана кан анализин тапшырууга себеп болушу мүмкүн. Бул белгилерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• баш оору
• баш айлануу
• көрүү өзгөрөт
• бүтүндөй дене кычышуу
• арыктоо
• чарчоо
• ашыкча тердөө

Эгер дарыгер сизде PV бар деп ойлосо, анда гематологго кайрылышат. Бул кан адиси дарылоо планыңызды аныктоого жардам берет. Бул адатта күнүмдүк аспирин жана башка дары-дармектер менен катар мезгилдүү флеботомиядан (кан алуу) турат.

Татаалдашуулар

PV сизди ар кандай кыйынчылыктарга дуушар кылышы мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

Тромбоз

Тромбоз - бул PVдеги эң олуттуу көйгөйлөрдүн бири. Бул кан тамырларыңыздагы же тамырларыңыздагы уюган кан. Кандын уюп калышы кан уюган жерде пайда болот. Сиздин уюган каныңыз:

• мээ инсультка алып келиши мүмкүн
• жүрөк инфаркт же коронардык эпизодго алып келет
• өпкө өпкө эмболиясын пайда кылат
• терең тамырлар терең тамыр тромбозу (DVT) болмок

Көк боор жана боор чоңойгон

Көк бооруңуз курсактын сол жагынын жогорку бөлүгүндө. Анын жумуштарынын бири денедеги эски кан клеткаларын чыпкалоо. Ичтин толуп кетиши же тез эле толуп кетүү сезими - көк боордун пайда болушунан пайда болгон PV оорусунун эки белгиси.

Сиздин көк бооруңуз сиздин сөөк чучугундагы көп сандагы кан клеткаларын тазалоого аракет кылганда чоңойот. Эгерде сиздин көк бооруңуз кадимки өлчөмгө кайтып, стандарттуу PV дарылоо ыкмалары менен жүрбөсө, анда аны алып салууга туура келет.

Сиздин бооруңуз курсактын оң жагында жайгашкан. Көк боор сыяктуу эле, ал PV де чоңойушу мүмкүн. Буга боордогу кан агымынын өзгөрүшү же боордун ПВда кошумча жумуш жасашы себеп болушу мүмкүн. Чоңойгон боор ичтин оорушун же ичегиде ашыкча суюктуктун пайда болушун шартташы мүмкүн

Эритроциттердин жогорку деңгээли

Эритроциттердин көбөйүшү муундардын шишип кетишине алып келип, концентрацияланат, баш ооруйт, көрүү начарлайт, колу-бутуңуздун сезими кетет жана кычышат. Сиздин гематологуңуз ушул белгилерди дарылоонун жолдорун сунуштайт.

Мезгил-мезгили менен кан куюу эритроциттерди алгылыктуу деңгээлде сактоого жардам берет. Бул параметр иштебей калганда же дары-дармектер жардам бербей жатса, дарыгер ооруну башкаруу үчүн өзөк клеткасын трансплантациялоону сунушташы мүмкүн.

Myelofibrosis

Миелофиброз, ошондой эле ПВнын "өткөрүлгөн фазасы" деп аталган, ПВ диагнозу коюлган адамдардын 15 пайызын түзөт. Бул сиздин жилик чучугуңуз ден-соолугу чың же жакшы иштеген клеткаларды өндүрбөй калганда болот. Анын ордуна сиздин жилик чучугуңуздун ордуна тырык ткандары пайда болот. Миелофиброз эритроциттердин санына гана эмес, сиздин лейкоциттерге жана тромбоциттерге да таасир этет.

Лейкемия

Узак мөөнөттүү ПВ курч лейкозго, же кан менен жилик чучугуна рак алып келиши мүмкүн. Бул татаалдашуу миелофиброзго караганда азыраак кездешет, бирок убакыттын өтүшү менен анын коркунучу жогорулайт. Адамда PV канчалык узак болсо, лейкемиянын пайда болуу коркунучу ошончолук жогору болот.

Дарылоонун татаалдыгы

PV дарылоо, ошондой эле кыйынчылыктарды жана терс таасирлерин алып келиши мүмкүн.

Флеботомиядан кийин чарчоо же чарчоо сезилиши мүмкүн, айрыкча ушул процедураны тез-тез жасап турсаңыз. Бул процедураны кайталоодон тамырларыңыз дагы жабыркашы мүмкүн.

Айрым учурларда, аз дозалуу аспирин режими канга алып келиши мүмкүн.

Химиотерапиянын бир түрү болгон гидроксирочевина кызыл жана ак каныңыздын санын жана тромбоциттерди өтө эле төмөндөтүшү мүмкүн. Гидроксиурея - бул PV үчүн дарылоодон тышкары дарылоо. Бул дары PV дарылоо үчүн жактырылган эмес дегенди билдирет, бирок ал көптөгөн адамдар үчүн пайдалуу экени далилденген. ПВ-да гидроксирочевинаны дарылоонун жалпы терс таасирлери ичтин, сөөктүн оорушун жана баш айланууну камтышы мүмкүн.

Раксолитиниб (Жакафи), бир гана FDA тарабынан миелофиброз жана PV дарылоо ыкмасы бекитилген, ошондой эле кандагы жалпы саныңызды өтө эле көп басат. Башка терс таасирлери камтышы мүмкүн баш айлануу, баш оору, чарчоо, булчуңдардын спазмы, ичтин оорушу, дем алуу кыйынчылыктары жана.

Эгерде сизде кандайдыр бир дарылоонун же дары-дармектердин олуттуу терс таасирлери пайда болсо, анда дарыгерлер тобу менен сүйлөшүңүз. Сиз жана гематологуңуз сизге эң ылайыктуу дарылоо ыкмаларын таба алат.