Фон Виллебранд оорусу: бул эмне, аны кантип аныктоо керек жана кандайча дарылоо жүргүзүлөт

Мазмун

• Негизги белгилери
• Диагноз кандай
• Дарылоо кандай жүргүзүлөт
• Кош бойлуулук учурунда дарылоо
• Дарылоо балага жаманбы?

Фон Виллебранд оорусу же VWD - бул коагуляция процессинде маанилүү ролду ойногон Фон Виллебранд факторунун (VWF) өндүрүшүнүн азайышы же жоктугу менен мүнөздөлгөн генетикалык жана тукум куума оору. Түзөтүүгө ылайык, фон Виллебрандын оорусун үч негизги түргө бөлсө болот:

• Type 1, анда VWF өндүрүшүнүн жарым-жартылай төмөндөшү байкалат;
• Type 2, анда өндүрүлгөн фактор иштебей калат;
• Type 3, анда Фон Виллебранд факторунун толук жетишсиздиги бар.

Бул фактор тромбоциттердин эндотелияга жабышуусун, кан кетүүнү азайтуу жана токтотуу үчүн маанилүү, ошондой эле тромбоциттердин плазмада деградациялануусун алдын алуу үчүн маанилүү болгон жана коэффициенттин VIII факторун алып жүрөт, X факторун активдештирүү жана каскаддык коагуляцияны улантуу үчүн тромбоцит тыгыны.

Бул оору генетикалык жана тукум куучулук мүнөзгө ээ, башкача айтканда, аны муундар ортосунда өткөрсө болот, бирок аны, мисалы, аутоиммундук оорунун же рактын кандайдыр бир түрү болгондо, бойго жеткенде да алууга болот.

Фон Виллебрандын оорусун айыктыра албайсыз, бирок аны көзөмөлдөө өмүр бою врачтын көрсөтмөсүнө, оорунун түрүнө жана берилген белгилерге ылайык жүргүзүлүшү керек.

Негизги белгилери

Фон Виллебранд оорусунун белгилери оорунун түрүнө жараша болот, бирок көбүнчө төмөнкүлөр кирет:

• Мурундан көп жана узак убакытка чейин кан агуу;
• Кайра-кайра сагыздан кан агуу;
• Кесилгенден кийин ашыкча кан агуу;
• Заъында же заарасында кан;
• Дененин ар кайсы жерлерин тез-тез көгөртүү;
• Айыз агымынын көбөйүшү.

Адатта, бул белгилер фон Уиллебранддын 3-түрү менен ооруган адамдарда кыйла күчөйт, анткени уюган канды жөнгө салуучу протеиндин жетишсиздиги чоң.

Диагноз кандай

Фон Виллебранд оорусунун диагнозу лабораториялык анализдер аркылуу жүргүзүлөт, анда кан кетүү убактысын текшерүүдөн жана айлануучу тромбоциттердин көлөмүнөн тышкары VWF жана VIII плазма факторунун катышуусу текшерилет. Жалган терс натыйжалардан алыс болуп, оорунун туура диагнозу болушу үчүн, экзамендин 2-3 жолу кайталанышы кадыресе көрүнүш.

Бул генетикалык оору болгондуктан, ымыркайдын оору менен төрөлүү коркунучун текшерүү үчүн кош бойлуулукка чейинки же кош бойлуу кезде генетикалык кеңеш берүү сунушталат.

Лабораториялык изилдөөлөргө карата VWF жана VIII фактордун төмөн деңгээли же жоктугу жана узак мөөнөткө созулган aPTT аныкталат.

Дарылоо кандай жүргүзүлөт

Фон Виллебранд оорусун дарылоо гематологдун көрсөтмөсүнө ылайык жүргүзүлөт жана ооз көңдөйүнүн былжыр челинен, мурундан, кан агуудан жана стоматологиялык процедуралардан кан агууну жөнгө салуучу антифринолитикалык каражаттарды колдонуу сунушталат.

Мындан тышкары, Фон Виллебранд факторунун концентратынан тышкары, коагуляцияны жөнгө салуу үчүн Desmopressin же Aminocaproic кислотасын колдонуу көрсөтүлүшү мүмкүн.

Дарылоо учурунда Фон Виллебранд оорусу бар адамдарга кооптуу жагдайлардан, мисалы, экстремалдык спорт менен машыгуудан жана аспирин жана башка стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дары-дармектерди, мисалы, Ибупрофен же Диклофенакты кабыл алуудан, медициналык кеңешсиз качуу сунушталат.

Кош бойлуулук учурунда дарылоо

Фон Виллебранд оорусу менен ооруган аялдар кадимки эле бойго бүтүшү мүмкүн, бирок дары-дармектин кереги жок, бирок бул генетикалык оору болгондуктан, балдарына жугушу мүмкүн.

Бул учурларда, кош бойлуулук учурунда ооруну дарылоо десмопрессин менен төрөгөнгө чейин 2-3 күндүн ичинде гана жүргүзүлөт, айрыкча төрөт кесарево жолу менен жасалганда, бул дарыны колдонуу канды басуу жана аялдын өмүрүн сактап калуу үчүн маанилүү. Бул дары-дармек жеткирилгенден кийин 15 күндүн ичинде колдонулушу керек, анткени VIII фактордун жана VWF деңгээли кайрадан төмөндөп, төрөттөн кийинки кан агуу коркунучу бар.

Бирок, VIII фактордун деңгээли адатта 40 IU / дл же андан жогору болсо, мындай кам көрүү дайыма эле талап кылынбайт. Ошондуктан дары-дармектерди колдонуунун зарылдыгын жана аял үчүн да, ымыркай үчүн дагы кандайдыр бир коркунуч бар же жок экендигин текшерүү үчүн гематолог же акушер менен мезгил-мезгили менен байланышып туруу керек.

Дарылоо балага жаманбы?

Кош бойлуулук учурунда Фон Виллебрандын оорусуна байланыштуу дары-дармектерди колдонуу балага зыяндуу эмес, ошондуктан коопсуз ыкма болуп саналат. Бирок ымыркай төрөлгөндөн кийин анын оорусу бар же жогун текшерип, андай болсо, дарылоону баштоо үчүн генетикалык анализ жүргүзүшү керек.