Goodpasture синдрому

Мазмун

• Goodpasture синдрому деген эмне?
• Кайсы белгилер бар?
• Goodpasture синдромунун себеби эмнеде?
• Goodpasture синдрому кандайча диагноз коюлган?
• Goodpasture синдрому кандайча дарыланып жатат?
• Узак мөөнөттүү көз караш кандай?

Goodpasture синдрому деген эмне?

Goodpasture синдрому сейрек кездешүүчү жана өмүргө коркунуч туудурган аутоиммундук оору. Бул бөйрөктөрдө жана өпкөлөрдө аутоиммундук белоктордун көбөйүшүнө алып келет, бул органдардын иштешине алып келет. Башаламандык 1919-жылы синдромду биринчи жолу аныктаган доктор Эрнест Гудпастюрдун ысымы менен белгиленет. Бул жылына 1 миллион кишинин ар биринде пайда болот деп болжолдонууда.

Ыкчам диагноз жана дарылоо болбосо, абал өпкөдөгү олуттуу канга, бөйрөктүн сезгенишине жана иштебей калышына, ал тургай өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Кайсы белгилер бар?

Симптомдор спецификалык эмес, ошондой эле өпкөгө жана бөйрөгүңүзгө байланыштуу болушу мүмкүн. Зыян тез арада өрчүп, бир нече күндүн ичинде катуу болуп кетиши мүмкүн. Баштапкы симптомдор төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• чарчоо, алсыздык же чарчоо
• айлануу же кусуу
• табитти жоготуу
• ден-соолугу начар, кубарган көрүнүшү

Оору өпкөгө тийгенде, төмөнкү симптомдор пайда болушу мүмкүн:

• кургак жөтөл
• жөтөлгөн кан (гемоптисис)
• дем алуу же дем алуу кыйынчылыгы

Кээде өпкөлөргө таасир эткен симптомдор өмүргө коркунуч туудуруп, дем алуу органдарынын иштешине алып келиши мүмкүн, айрыкча көп кан кетсе.

Оору сиздин бөйрөгүңүзгө тийгенде, ал төмөнкүлөргө алып келиши мүмкүн:

• заара кылуу учурунда күйүп кетүү сезими
• заарада же көбүк заарада кан
• колу-бутунун шишигени
• кан басымынын көтөрүлүшү
• кабыргаларыңыздын астындагы бел оорусу

Goodpasture синдромунун себеби эмнеде?

Goodpasture синдромунун так себеби белгисиз болсо да, белгилүү бир жүрүм-турум жана айлана-чөйрө факторлору адамдарды көбүрөөк тобокелге салат деп ишенишет. Айрым респиратордук инфекциялар иммундук системаны козгошу мүмкүн. Көмүртек суутек түтүктөрүнүн, металл чаңдарынын, тамекинин түтүнү же кокаин сыяктуу кээ бир дары-дармектердин коркунучу жогорулашы мүмкүн.

Окумуштуулар иммундук система өпкө жана бөйрөк тканына кол салат деп ишенишет, анткени сиздин денеңиздин коргонуу органдарынын айрым бөлүктөрүн организмге жат деп таанат.

Айрым адамдар генетика себебинен бул абалга көбүрөөк кабылышат. Буга HLA (адамдын лейкоциттик антигендери) системасынын бөлүгү катары табылган ата-энелеринен белгилүү белокторду мураска алган адамдар кирет. Мисалы, DR15 деп аталган белгилүү бир HLA, Goodpasture синдрому бар адамдардын 88 пайызында кездешет.

Улуттук Бөйрөк Фондунун (NKF) айтымында, Goodpasture синдрому аялдарга караганда эркектерге көбүрөөк таасир этет жана көбүнчө эрте бойго жеткенде же 60 жаштан кийин пайда болот. NFK ошондой эле башка расаларга караганда кавказдыктарда көп кездешет.

Goodpasture синдрому кандайча диагноз коюлган?

Дарыгериңиз Goodpasture синдромун аныктоо үчүн бир нече тесттерди колдонушу мүмкүн. Алар физикалык текшерүүдөн, жогорку кан басымын, кан кетүүнү, жүрөктүн жана өпкөнүн анормалдуу үндөрүн, анын ичинде ичтин текшерүүсүнөн башталат. Дарыгериңиз үй-бүлөңүздү жана медициналык тарыхыңызды дагы карап чыгат. Мындай абалга байланыштуу жүрөктүн нааразычылыгы, өпкөнүн анормалдуу үнү же боордун чоңойушу көп кездешет.

Башка тесттер оорунун бар-жогун аныктоого жардам берет. Кан анализинде оорунун бар экендигин көрсөткөн антителолордун болушу мүмкүн (протеиндер иммундук тутумуңуз тарабынан коркунучка дуушар болгон нерселер менен күрөшүү үчүн). Ошондой эле бөйрөктүн иштебей тургандыгын көрсөтөт.

Сиздин заараңызда кан менен белоктун бар экендигин заараны текшерүү аркылуу аныктоого болот. Бул белгилер бөйрөк көйгөйлөрүн да көрсөтүшү мүмкүн.

Көкүрөк рентген же КТ сөөгүндө өпкөдөгү жаракат жана өпкөдөгү кан кетүү белгилери байкалышы мүмкүн.

Бөйрөк биопсиясында Goodpasture синдромунун бар экендигин көрсөткөн өзгөрүүлөр аныкталышы мүмкүн. Бул тест учурунда бөйрөгүңүздөн ультрадыбысты колдонуп кыртыштын үлгүсү алынып, лабораторияга текшерүү үчүн жөнөтүлөт. Лабораториянын адистери дарыгерге диагноз коюуга жардам берүү үчүн антителолордун же башка анормалдуу клеткалардын бар-жогун издеп табышат.

Goodpasture синдрому кандайча дарыланып жатат?

Диагноз коюлгандан кийин, сизде дарылоо ыктымалдыгын төмөндөтүү үчүн дарылоо керек болот. Goodpasture синдрому өмүргө коркунуч туудурган шарт. Бул ооруканага жаткырууну талап кылат, ал көбүнчө реанимация бөлүмүндө (ICU) дарылоону камтыйт.

Дарылоо иммундук системаңызды жайлатуучу дары-дармектерди камтыйт. Алар төмөнкүлөрдүн бирин же бир нечесин камтышы мүмкүн:

• Иммуносупрессивдүү же цитоксикалык дары-дармектер иммундук системаңызды өпкөлөргө жана бөйрөктөргө зыян келтирүүчү антителолорду түзүүдөн сактайт (мисалы циклофосфамид).
• Кортикостероиддер, мисалы преднизон (Rayos), бул сезгенүүнү басаңдатат жана иммундук системаңызды басат.

Кандагы зыяндуу антителолорду чыпкалоо үчүн плазмаферез деп аталган дарылоо талап кылынышы мүмкүн. Бул процедурада кан алынып, суюктук бөлүгү (плазма) алынып, ордуна коюлат. Чыпкаланган кан кайрадан денеңизге өткөрүлүп берилет.

Башка дарылоолор сиздин жашыңызга, ден соолугуңузга жана оорунун оордугуна жараша болот. Дарыгериңиз суюктуктун көбөйүшүн жана жогорку кан басымын контролдоочу кошумча дарыларды жазып бериши мүмкүн. Дарылардан тышкары, туз ичүүнү кыскартуу сыяктуу диеталык өзгөрүүлөр шишикти жана кан басымын контролдоого жардам берет.

Узак мөөнөттүү көз караш кандай?

Өпкө жана бөйрөк функциясы канчалык көп сакталса, ошончолук жакшы болот. Дүйнөнүн абалы өзгөчө бөйрөктөрүңүздүн абалынан көз-каранды. Бөйрөктүн жабыркашы көп учурда туруктуу болот жана бөйрөк трансплантациясы же гемодиализ (бөйрөктөрүңүз иштебей калса, калдыктарды жана токсиндерди чыпкалоо үчүн атайын техника колдонулушу мүмкүн).

Оорудан аман калыш үчүн жана узак мөөнөттүү көзкараш үчүн эрте диагноз жана дарылоо маанилүү. NKF билдиргендей, синдром бир нече жумадан эки жылга чейин созулушу мүмкүн. Туура кам көрүү менен беш жылдыкта аман калуу деңгээли 80 пайызды түзөт.

Goodpasture синдрому бар адамдардын 30 пайыздан азыраагы узак мезгилге созулган бөйрөк жабыркайт, ал диализди талап кылат.

Тамеки чегип, тамеки чегип, тамеки чекпесеңиз, бул сиздин узак мөөнөттүү көз карашыңызды жакшыртуу үчүн дагы бир маанилүү кадам болуп саналат.