Баштапкы билиардык цирроз

Өт жолдору - өттү боордон ичке ичегиге жылдыруучу түтүкчөлөр. Өт - тамак сиңирүүгө жардам берүүчү зат. Өт түтүкчөлөрүнүн бардыгы өт жолдору деп аталат.

Өт түтүктөрү шишип же сезгенгенде, бул өт өтпөй калат. Бул өзгөрүүлөр боордун цирроз деп аталган тырыктарына алып келиши мүмкүн. Бул билиардык цирроз деп аталат. Өркүндөтүлгөн цирроз боордун иштебей калышына алып келиши мүмкүн.

Боордогу сезгенген өт жолдорунун себеби белгисиз. Бирок, билиардык цирроз аутоиммундук бузулуу болуп саналат. Демек, сиздин денеңиздин иммундук тутуму ден-соолукка байланыштуу матага жаңылыш кол салат. Оору аутоиммундук бузулууларга байланыштуу болушу мүмкүн, мисалы:

• Гелиакия оорусу
• Рейно феномени
• Sicca синдрому (көздүн же ооздун кургашы)
• Калкан безинин оорусу

Оору көбүнчө орто жаштагы аялдарга таасир этет.

Диагноз койгон учурда адамдардын жарымынан көбүндө эч кандай белгилер байкалбайт. Белгилери көбүнчө жай башталат. Алгачкы белгилерге төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Жүрөк айлануу жана ичтин оорушу
• Чарчоо жана энергияны жоготуу
• Теринин астындагы майлуу катмарлар
• Майлуу табуретка
• Кычышуу
• Начар табит жана арыктоо

Боордун ишинин начарлашына байланыштуу белгилер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Буттарда (шишик) жана курсакта суюктуктардын топтолушу (асцит)
• Теринин, былжыр челдин же көздүн сары түсү (сарык)
• Алакандагы кызаруу
• Эркектерде импотенция, урук безинин кичирейиши жана эмчектин шишиши
• Көбүнчө тамак сиңирүү трактындагы шишип кеткен веналардан улам көгөргөн көгөрүүлөр жана анормалдуу кан агуулар
• Башаламандык же көйгөйлөр жөнүндө ойлонуу
• Ачык же чопо түстөгү табуреткалар

Саламаттыкты сактоо кызматкери физикалык текшерүүдөн өтөт.

Төмөнкү тесттер бооруңуздун туура иштеп жаткандыгын текшере алат:

• Альбумин канына анализ
• Боордун функционалдык анализдери (эң маанилүүсү, кандагы шакарлы фосфатаза)
• Протромбин убактысы (PT)
• Холестерол жана липопротеинге канды анализдөө

Боордун канчалык оор экендигин аныктоого жардам бере турган башка тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Канда иммуноглобулин М деңгээлинин көтөрүлүшү
• Боордун биопсиясы
• Анти-митохондриялык антителолор (95% учурларда жыйынтыктар оң)
• Тырык кыртышын өлчөөчү УЗИ же МРТнын атайын түрлөрү (эластография деп аталышы мүмкүн)
• Магниттик-резонанстык холангиопанкреатография (MRCP)

Дарылоонун максаты - симптомдорду жеңилдетүү жана оорулардын алдын алуу.

Холестирамин (же колестипол) кычышууну басат. Ursodeoxycholic кислотасы кандагы өттү кетирүүнү жакшыртат. Бул кээ бир адамдардын жашоосун жакшыртат. Обетикол кислотасы (Ocaliva) деп аталган жаңы дары дагы бар.

Витаминдерди алмаштыруу терапиясы майлуу заъда жоголгон А, К, Е жана Д витаминдерин калыбына келтирет. Алсыз же жумшак сөөктөрдү алдын алуу же дарылоо үчүн кальций кошумча же башка сөөк дары-дармектерин кошсо болот.

Боордун жетишсиздигин узак мөөнөттүү көзөмөлдөө жана дарылоо керек.

Боорду трансплантациялоо ийгиликтүү болуп калышы мүмкүн, эгерде ал боордун жетишсиздигине чейин жасалса.

Натыйжасы ар кандай болушу мүмкүн. Эгерде ооруну дарылабаса, көпчүлүк адамдар боорду алмаштырбай өлүшөт. 10 жылдан бери ушул дартка чалдыккан адамдардын болжол менен төрттөн бири боордун иштебей калышына алып келет. Эми дарыгерлер трансплантациялоо үчүн эң ылайыктуу убакытты болжолдоо үчүн статистикалык моделди колдоно алышат. Гипотиреоз жана аз кандуулук сыяктуу башка оорулар дагы өрчүшү мүмкүн.

Прогрессивдүү цирроз боордун иштебей калышына алып келиши мүмкүн. Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Кан агуу
• Мээнин жабыркашы (энцефалопатия)
• Суюктуктун жана электролиттин дисбалансы
• Бөйрөк иштебей калды
• Малабсорбция
• Чала тамактануу
• Жумшак же алсыз сөөктөр (остеомаляция же остеопороз)
• Асцит (ич көңдөйүндө суюктуктун топтолушу)
• Боор рагынын көбөйүү коркунучу

Эгерде сизде провайдериңиз болсо:

• Ичтин шишиши
• Табуреткадагы кан
• Башаламандык
• Сарык
• Башка себептер менен байланышпаган теринин кычышуусу
• Кан кусуу

Баштапкы билиардык холангит; PBC

• Цирроз - разряд

• Тамак сиңирүү тутуму
• Өт өтүүчү жол

Eaton JE, Lindor KD. Баштапкы билиардык холангит. Жылы: Фельдман М, Фридман LS, Брандт LJ, ред. Sleisenger жана Fordtran ашказан-ичеги жана боор оорулары. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2021: 91-бөл.

Fogel EL, Sherman S. Өт баштыкчасы жана өт жолдорунун оорулары. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 146-бөл.

LW лампалары. Боор: неопластикалык эмес оорулар. Жылы: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Розай жана Аккермандын хирургиялык патологиясы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2018: 19-бөлүм.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Цирроз: диагностика жана башкаруу. Am Fam Physician. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.