Өпкө атрезиясы

Өпкө атрезиясы - өпкө клапаны туура эмес калыптанган жүрөк оорусунун бир түрү. Ал төрөлгөндөн баштап болот (тубаса жүрөк оорусу). Өпкө клапаны - жүрөктүн оң жагындагы ачылыш, оң карынчадан (оң жактагы насостук камерадан) өпкөгө кан агымын жөнгө салат.

Өпкө атрезиясында клапан баракчалары биригишет. Бул клапандын ачылышы керек болгон жерде катуу кыртыштын пайда болушуна алып келет. Натыйжада өпкөгө кадимки кан агымы тосулуп калат. Ушул кемчиликтен улам, жүрөктүн оң тарабындагы кандын кычкылтек алуу үчүн өпкөгө жетүүсүнө чектөө коюлган.

Көпчүлүк тубаса жүрөк оорулары сыяктуу эле, өпкө атрезиясынын белгилүү себеби жок. Бул абал тубаса жүрөк кемтигинин башка түрү менен байланышкан, ал патенциалдуу канал (PDA).

Өпкө атрезиясы карынчанын септал кемтиги (VSD) менен же жок болушу мүмкүн.

• Эгерде адамда VSD жок болсо, абалды карынчанын бүтүндүгү (PA / IVS) бузулган өпкө атрезиясы деп аташат.
• Эгерде адамда эки маселе болсо, анда VSD оорусу менен өпкө атрезиясы деп аталат. Бул Фалло тетралогиясынын экстремалдык формасы.

Эки шарт тең өпкө атрезиясы деп аталганы менен, иш жүзүндө ар кандай кемчиликтер. Бул макалада VSDсиз өпкө атрезиясы талкууланат.

PA / IVS менен ооруган адамдарда трикуспид клапаны начар өнүккөн болушу мүмкүн. Ошондой эле аларда өнүкпөгөн же өтө калың оң карынчалар жана жүрөктү азыктандыруучу анормалдуу кан тамырлар болушу мүмкүн. Адатта, сол карынчанын, аорта клапанынын жана оң дүлөйчөнүн структуралары тартылат.

Белгилери көбүнчө жашоонун алгачкы бир нече саатында пайда болот, бирок бир нече күнгө созулушу мүмкүн.

Белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Көк түстүү тери (цианоз)
• Тез дем алуу
• Чарчоо
• Начар тамактануу адаттары (наристелер эмизгенде чарчашы мүмкүн же тамактануу маалында тердөө)
• Дем алуу

Медициналык кызматкер жүрөктү жана өпкөнү угуу үчүн стетоскопту колдонот. PDA менен ооруган адамдарда стетоскоп менен угулган жүрөктүн шуулданышы бар.

Төмөнкү тесттерге буйрук берилиши мүмкүн:

• Көкүрөк рентген
• Эхокардиограмма
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Жүрөк катетеризациясы
• Пульсоксиметрия - кандагы кычкылтектин көлөмүн көрсөтөт

Простагландин E1 деп аталган дары көбүнчө кандын өпкөгө жылышына (айлануусуна) жардам берет. Бул дары өпкө артериясы менен аортанын ортосунда кан тамырды ачык кармайт. Идиш PDA деп аталат.

Бир нече жолу дарыласа болот, бирок өпкө клапанынын кемтиги менен коштолгон жүрөктөгү аномалиялардын деңгээлине жараша болот. Ыктымалдуу инвазиялык дарылоолор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Бивентрикулярдык репарация - Бул хирургия эки насостук карынчаны түзүү менен өпкөдөгү кан айланууну дененин калган бөлүгүнө бөлөт.
• Бир карынчанын паллиациясы - Бул хирургия бир өпкө карынчасын куруу менен өпкөдөгү кан айланууну дененин калган бөлүгүнө бөлөт.
• Жүрөк трансплантациясы.

Көпчүлүк учурларда хирургиялык жардам берет. Ымыркайдын канчалык деңгээлде жакшы иштеши төмөнкүлөргө байланыштуу:

• Өпкө артериясынын көлөмү жана байланыштары (канды өпкөгө жеткирүүчү артерия)
• Жүрөк канчалык жакшы согуп жатат
• Башка жүрөк клапандары канчалык деңгээлде пайда болгон же канчалык агып жатат

Бул кемчиликтин ар кандай формаларына байланыштуу жыйынтык ар кандай болот. Ымыркайга бир эле процедура талап кылынышы мүмкүн же үч же андан көп операция жасалып, бир гана иштеп жаткан карынчасы болушу мүмкүн.

Кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Өсүү жана өнүгүү кечеңдеп жатат
• Талма
• Инсульт
• Инфекциялык эндокардит
• Жүрөк жетишсиздиги
• Өлүм

Ымыркайда төмөнкүлөр бар болсо, провайдериңизге чалыңыз:

• Дем алуу көйгөйлөрү
• Көк түстө көрүнгөн тери, тырмак же эрин (цианоз)

Бул абалды алдын-алуунун белгилүү бир жолу жок.

Бардык кош бойлуу аялдар төрөттөн мурун үзгүлтүксүз жардам алышы керек. Күндүзгү ультраүн текшерүүлөрүндө тубаса кемтиктерди табууга болот.

Эгерде кемтик төрөлгөнгө чейин байкалса, анда төрөт учурунда медициналык адистер (мисалы, педиатрдык кардиолог, кардио-хирургиялык хирург, неонатолог) болушу мүмкүн жана зарылчылыкка жараша жардам берүүгө даяр. Бул даярдык кээ бир ымыркайлар үчүн өлүм менен өлүмдүн ортосундагы айырманы билдириши мүмкүн.

Өпкө атрезиясы - карынчанын бүтүндүгү; PA / IVS; Тубаса жүрөк оорусу - өпкө атрезиясы; Жүрөктүн цианоздук оорусу - өпкө атрезиясы; Клапан - өпкө атрезиясынын бузулушу

• Жүрөк - ортоңку бөлүгү
• Жүрөк - алдыңкы көрүнүш

Фрейзер CD, Кейн LC. Тубаса жүрөк оорусу. Жылы: Таунсенд CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ред. Сабистон Хирургия Окуу китеби. 20th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2017: 58-бөл.

Уэбб GD, Smallhorn JF, Терриен J, Редингтон AN. Чоңдордогу жана педиатрдык пациенттин тубаса жүрөк оорусу. Жылы: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальддын жүрөк оорусу: Жүрөк-кан тамыр медицинасынын окуу куралы. 11th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2019: 75-бөл.