Мукополисахариддер

Мукополисахариддер - бул денедеги, көбүнчө былжырлуу жана муундардын айланасындагы суюктуктагы кант молекулаларынын узун чынжырлары. Алар гликозаминогликандар деп көбүрөөк аталат.

Организм мукополисахариддерди ажырата албаганда, мукополисахаридоз (MPS) деп аталган шарт пайда болот. MPS метаболизмдин тукум куучулук бузулушунун тобун билдирет. МПС менен ооруган адамдарда кант молекулаларынын чынжырларын ажыратуу үчүн керектүү бир зат (фермент) жок.

MPS формаларына төмөнкүлөр кирет:

• MPS I (Хюрлер синдрому; Хюрлер-Шеи синдрому; Шеи синдрому)
• MPS II (Хантер синдрому)
• MPS III (Sanfilippo синдрому)
• MPS IV (Morquio синдрому)

Гликозаминогликандар; GAG

Кумар V, Аббас АК, Aster JC. Генетикалык оорулар. Жылы: Кумар V, Аббас АК, Aster JC, ред. Роббинс жана оорунун Котрандык патологиялык негизи. 9th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2015: 5-бөл.

Pyeritz RE. Тутумдаштыргыч ткандардын тукум кууган оорулары. Жылы: Голдман Л, Шафер А.И., ред. Голдман-Сесил дары. 26th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 244-бөл.

Spranger JW. Мукополисахаридоздор. Жылы: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Педиатриянын Нельсон окуу китеби. 21th ed. Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье; 2020: 107-бөл.