Керниктерус деген эмне?

Мазмун

• жалпы көрүнүш
• Керниктерус белгилери
• Kernicterus чоңдордо
• Керниктерустун себеби эмнеде?
• Rh оорусу же ABO дал келбестиги
• Криглер-Наджар синдрому
• Керниктерус жана сульфонамиддер
• Kernicterus тобокелдик факторлору
• Керниктеруска кантип диагноз коюлган?
• Kernicterus дарылоо
• Керниктерустун татаалдыгы
• Kernicterus үчүн Outlook

жалпы көрүнүш

Керниктерус - ымыркайларда көп кездешүүчү мээ жабыркашынын бир түрү. Мээнин ичинде билирубиндин ашыкча көбөйүшү менен шартталган. Билирубин - бул бооруңуз эски эритроцит клеткаларын талкалаганда, өндүрүлгөн калдыктар.

Жаңы төрөлгөндөрдө билирубиндин деңгээли жогору болушу табигый нерсе. Бул жаңы төрөлгөн сарык деп аталат. Ымыркайлардын 60 пайызында сарык оорусу бар, анткени алардын денеси билирубинди кетире албайт, ошондуктан алар дагы деле керек. Kernicterus сейрек кездешет. Ага билирубиндин коркунучтуу жогорку деңгээли кирет.

Kernicterus медициналык тез жардам. Мындай абалда төрөлгөн балдарды билирубиндин деңгээлин түшүрүп, мээни андан ары жабыркатпаш үчүн дароо дарылоо керек.

Керниктерус белгилери

Сарыктын белгилери жаңы төрөлгөн баланын жашоосунун алгачкы күндөрүндө пайда болушу мүмкүн. Сарык, наристенин терисинин жана көздүн агышынын саргыч түсүнө алып келет. Kernicterus белгилери кыйла оор.

Керниктерусы бар балдар да letargic болуп саналат. Демек, алар уктай бербейт. Бардык наристелер көп укташат, бирок летаргиялык ымыркайлар кадимкидей эле уктап, ойгонуу кыйын. Алар ойгонгондо, көп учурда уктап кетишет.

Керниктерустун башка белгилерине төмөнкүлөр кирет:

• бийик бийик ыйлоо
• табиттин төмөндөшү жана адаттагыдан азыраак тамактануу
• аябай ыйлоо
• ийилчээк же аксаган дене
• жетишпеген рефлекстер
• башын жана согончогун артка жаа сыяктуу
• көзөмөлсүз кыймылдар
• кусуу
• адаттан тыш көз кыймылдар
• нымдуу же кир жалаяктардын жоктугу
• калтыратма
• талма

Эгерде сиз бул белгилерди байкасаңыз, дарыгерге кайрылыңыз же балаңызды дароо ооруканага алып барыңыз.

Kernicterus чоңдордо

Kernicterus чоң кишилерде өтө сейрек кездешет. Ага себеп болгон шарттар көбүнчө наристелерге таасир этет. Чоңдордо билирубиндин деңгээли жогору болушу мүмкүн, бирок эч качан керниктерус болбойт.

Чоңдордо билирубиндин деңгээли өтө жогору болгон шарттар төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Криглер-Наджар синдрому: Тубаса оору, организмде билирубиндин ыдырашын кыйындатат.
• Дубин-Джонсон синдрому: Денеде билирубиндин натыйжалуу алынып салынышына тоскоол болгон сейрек кездешүүчү, тукум кууган оору. Бул шарт kernicterus алып келбейт.
• Гилберт синдрому: Боор bilirubinди туура иштете албаган шарт.
• Ротор синдрому: Канда билирубин деңгээлин жогорулатууга алып келген тукум куума оору. Бул шарт kernicterus алып келбейт.

Керниктерустун себеби эмнеде?

Kernicterus катуу сарыктан улам келип чыгат, ал дарылабайт. Жаңы төрөлгөн балдардын сарык оорусу көп кездешет. Жаңы төрөлгөн баланын боору билирубинди жетиштүү деңгээлде иштете албагандыктан болот. Натыйжада билирубин баланын кан агымын түзөт.

Денеде билирубиндин эки түрү бар:

• Туталбаган билирубин: Билирубиндин бул түрү кан агымынан бооруңузга өтөт. Сууда эрийт, демек, ал сууда эрий албайт, демек денеңиздин кыртыштарында пайда болот.
• Туталанган билирубин: Бул бооруңуздагы жөнгө салынбаган билирубинден айдалат. Туталанган билирубин сууда эрийт, ошондуктан денеден ичеги-карындарыңыз аркылуу алынып салынат.

Эгерде боордо тубаса билирубин айланбаса, анда ал баланын денесинде калыбына келиши мүмкүн. Тартылбаган билирубиндин деңгээли өтө жогору болгондо, ал кандан чыгып, мээ кыртышына кетиши мүмкүн. Туталбаган билирубин керниктерустун пайда болушуна алып келиши мүмкүн, эгерде анын өсүшүнө себеп болсо. Туталанган билирубин кандан мээге өтпөйт жана демейде денеңизден алынып салынат. Ошондуктан, билирубиндин туташтырылышы керниктеруска алып келбейт.

Түзүлүп калбаган билирубиндин өсүшүнө алып келүүчү бир нече себептер бар:

Rh оорусу же ABO дал келбестиги

Кээде ымыркай менен эненин кан түрлөрү шайкеш келбейт. Эгерде эне Rh-терс болсо, анда анын эритроциттеринде белоктордун белгилүү бир түрү жок болот. Анын наристесинен башка Rh фактору болушу мүмкүн. Эгерде анын ымыркайы Rh-позитивдүү болсо, анда бул белок алардын эритроцит клеткаларына байланганын билдирет. Бул Rh шайкеш эместиги деп аталат.

Rh шайкеш келбеген учурда, түйүлдүктүн эритроцит клеткалары плацентаны кесип өтүп, эненин канына кириши мүмкүн. Эне иммундук системасы бул клеткаларды бөтөн деп тааныйт. Ал наристенин кызыл кан клеткаларына кол салган антителолор деп аталган белокторду чыгарат. Андан кийин эненин антителолору плацента аркылуу баланын денесине кирип, наристенин кызыл кан клеткаларын жок кылышы мүмкүн.

Бул кан клеткалары жок кылынганда, баланын билирубин деңгээли жогорулайт. Ымыркай төрөлгөндөн кийин билирубин кан жана мээде пайда болот. Бүгүнкү күндө Rh оорусу сейрек кездешет, анткени энелер аны кош бойлуулук учурунда дарыласа болот.

Ушундай, бирок анча оор эмес абал кээде энелерде О типтеги кан бар болсо жана анын ымыркайы башка абалда болсо (АВО дал келбестиги). Бул дагы эле кездешет. Бул ымыркайлардын керниктеруска чалдыгуу коркунучу жогору болгону менен, аны тийиштүү мониторинг жана зарыл болсо эрте дарылоо менен алдын алууга болот.

Криглер-Наджар синдрому

Тукум куучулук абалы бар наристелерде жөнгө салынбаган билирубинди алып салуу үчүн конъюктацияланган билирубинге айландыруу үчүн керектүү фермент жок. Натыйжада алардын кандарында билирубиндин деңгээли жогору.

Керниктерус жана сульфонамиддер

Айрым дары-дармектер, айрыкча антибиотиктер - керниктерус менен байланышкан. Сульфонамиддер (сульфанын дары-дармектери деп да аталат) - бактерияларды өлтүрүүчү антибиотиктер тобу. Жалпы антибиотиктердин бири сульфонамид сульфаметоксазолун триметоприм (SMX-TMP) менен бактериялык инфекцияларды дарылоо үчүн айкалыштырат. Изилдөөлөр сульфонамиддердин керниктерус коркунучун жогорулатышы мүмкүн деген кооптонууларды жаратты.

Туталбаган билирубин кадимки кан аркылуу боорго белок альбуминине байланган боорго барат. Организмден чыгарылып кетиши үчүн, боордогу туташтырылган билирубинге айландырылат. Сульфонамиддер билирубиндин альбуминден чыгуусуна алып келиши мүмкүн, бул кандагы билирубиндин деңгээлин жогорулатат. Чексиз билирубин мээнин ичине кирип, керниктерусту пайда кылышы мүмкүн.

Kernicterus тобокелдик факторлору

Ымыркайлар төмөндөгүдөй учурларда катуу сарык жана керниктерус менен оорушат.

• Эрте төрөлгөн. Ымыркайлар 37 жумадан мурун төрөлгөндө, алардын карындары анча өнүкпөйт жана билирубинди натыйжалуу алып салуу үчүн көбүрөөк убакыт талап кылынат.
• Жакшы тамактанба. Несепте билирубин алынып салынат. Начар тамактануу ымыркайларга кир жалаяктарды жасоого жол бербейт.
• Ымыркай кезинде сарык оорусу бар ата-энеңиз же бир туугандарыңыз бар. Бул шарт үй-бүлөлөрдө да болот. Бул генетикалык кээ бир бузулуулар менен байланыштуу болушу мүмкүн, мисалы G6PD жетишсиздиги, бул эритроциттердин эрте бузулушуна алып келет.
• О же Р-терс кан тибиндеги энелерден төрөлгөн. Кандын ушул түрлөрү бар энелер кээде билирубиндин деңгээли жогору балдарды төрөшөт.

Керниктеруска кантип диагноз коюлган?

Көбүнчө ымыркайларда Kernicterus диагнозу коюлган. Билирубиндин деңгээлин текшерүү үчүн колдонула турган бир сыноо - жарык өлчөгүч. Дарыгер же медайым балаңыздын билирубин деңгээлин текшерип, ымыркайдын башына жарык өлчөгүч коюлат. Жарык өлчөгүч балаңыздын терисинде билирубиндин саны же алардын транскеталдык билирубин (TcB) деңгээлинде экендигин билдирет.

Эгерде сиздин балаңызда TcB деңгээли жогору болсо, бул алардын денесинде билирубиндин пайда болгонун көрсөтүп турат. Дарыгериңиз билирубиндин кан анализин тапшырат.

Kernicterus дарылоо

Дарылоонун максаты - наристенин денесиндеги жөнгө салынбаган билирубиндин көлөмүн керниктерус мээге зыян келтирүүчү деңгээлге чейин азайтуу.

Билирубиндин деңгээли жогору болгон балдар көбүнчө фототерапия же жеңил терапия менен дарыланышат.Мындай дарылоо учурунда ымыркайдын жылаңач денеси өзгөчө жарыкка кабылат. Жарык баланын денесинин жөнгө салынбаган билирубинди ыдыратуу ылдамдыгын жогорулатат.

Керниктерустун татаалдыгы

Керниктерус менен төрөлгөн наристелер мындай татаалдыкты пайда кылышы мүмкүн:

• атетоиддик церебралдык шал оорусу, мээге зыян келтирген кыймылдын бузулушунун бир түрү
• булчуң тонунун жетишсиздиги
• булчуң спазмалары
• кыймылды координациялоо
• угуу жана дүлөйлүк
• көздүн кыймылын, анын ичинде издөөнүн кыйынчылыктарын
• сүйлөө кыйын
• акыл-эс бузулуулары
• ымыркайдын тиштери булганган

Kernicterus үчүн Outlook

Керниктерус белгилери пайда болгондон кийин, мээге зыян келтирилген. Дарылоо токтоп калышы мүмкүн, бирок бул зыянды кайтара албайт. Ошондуктан жаңы төрөлгөн ымыркайларга билирубиндин деңгээли жогору болуп, айрыкча, алар тобокелге кабылып жатса, аларды тезинен дарылап туруу керек.